а) Определение. Врожденная гемангиома характеризуется пролиферацией эндотелиальных клеток, которая обычно проявляется при рождении ребенка. Для этого состояния не характерна экспрессия белка-транспортера глюкозы - 1 (GLUT-1). Врожденные гемангиомы встречаются реже, чем инфантильная гемангиома.
б) Классификация. Врожденные гемангиомы классифицируют по характеру их развития:
• Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH), предположительно регрессирующая в течение первых 6-18 месяцев жизни.
• Неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH) не подвергается спонтанной регрессии.
• Частично инволюционирующие врожденные гемангиомы (PICH), характеризующиеся начальной инволюцией с последующей частичной регрессией.
в) Ключевые ультразвуковые признаки:
1. Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH). У новорожденных эти гемангиомы проявляются в виде гипоэхогенных образований с четкими или нечеткими контурами, поражающих дерму и обычно распространяющихся в ПЖК и более глубокие слои. RICH характеризуется выраженной артериальной и венозной сетью; венозный кровоток обычно более выражен, чем при инфантильной гемангиоме.
В отличие от инфантильной гемангиомы, RICH, как правило, подвергается спонтанной инволюции после рождения, продолжающейся в течение первого года жизни, что проявляется быстрым и спонтанным уменьшением в размерах, повышением эхогенности и снижением васкуляризации в режиме ЦДК (рис. 1-3).
Рисунок 1. Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH). Первичное обследование 1-месячного ребенка, (а) Фотография патологического образования (передняя поверхность дистальной части правого бедра). (b и с) На серошкальном УЗ-изображении и цветовой допплерограмме, выполненных в продольной проекции, присутствует гипоэхогенное солидное объемное образование дермы и ПЖК (обозначено маркерами), имеющее размеры 2,1 см (длина) х 1,3 см (глубина). На цветовой допплерограмме (поперечная проекция) (с) определяется развитая сосудистая сеть.
Рисунок 2. Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH). Тот же пациент, не получавший медикаментозного лечения (см. рис. 1), через 3 мес. наблюдения. (а) Фотография патологического образования (передняя поверхность дистальной части правого бедра). (b и с) На серошкальном изображении и цветовой допплерограмме, выполненных в продольной проекции, на уровне дермы и ПЖК присутствует гипоэхогенное очаговое образование размерами 2,0 см (длина) х 1,4 см (глубина). Обратите внимание: эхогенность повышается к периферии, а размер образования примерно совпадает с размером, полученным при первичном обследовании; на цветовой допплерограмме (с) сохраняется выраженная сосудистая сеть.
Рисунок 3. Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH). Тот же пациент, не получавший медикаментозного лечения (см. рис. 1), через 6 мес. наблюдения, (а) Фотография патологического образования (передняя поверхность дистальной части правого бедра). (b и с) На серошкальном изображении и цветовой допплерограмме (продольная проекция) в дерме и ПЖК присутствует гипоэхогенное плотное объемное образование с четкими контурами, размером 1,9 см (длина) х 1,0 см (толщина). По сравнению с предшествующими УЗ-изображениями гиперэхогенность и неоднородность эхоструктуры образования несколько повысились на фоне незначительного уменьшения толщины. Цветовая допплерограмма (с) указывает на значительное уменьшение васкуляризации.
2. Неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH). Такие образования напоминают по эхоструктуре RICH, но могут отличаться более интенсивным венозным кровотоком и расширением вен, а иногда наличием гиперэхогенных, кальцифицированных отложений (рис. 4, 5).
Рисунок 4. Неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH), обнаруженная у 3-месячного ребенка. (а) Фотография задней поверхности шеи. (b и с) На серошкальном УЗ-изображении и цветовой допплерограмме (b - поперечная проекция; с - продольная проекция) на уровне дермы и ПЖК присутствует гипоэхогенное очаговое образование размером 4,74 см (поперечник) х 2,4 см (толщина), характеризуемое экзофитным ростом и наличием разнокалиберных кистозных полостей. На цветовой допплерограмме (с) внутри образования присутствует выраженная артериовенозная сосудистая сеть.
Рисунок 5. Неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH). Тот же пациент, не получавший медикаментозного лечения (рис. 4), через 1 год и 6 мес. наблюдения. (а) Фотография задней поверхности шеи. (b и с) На серошкальном УЗ-изображении и цветовой допплерограмме (b - поперечная проекция; с - продольная проекция) на уровне дермы и ПЖК присутствует гипоэхогенное экзофитно растущее объемное образование размером 5,0 см (поперечник) х1,8 см (толщина). В ходе наблюдения кистозные включения сохраняются. На цветовой допплерограмме (с) сохраняется выраженная васкуляризация с аналогичной структурой артериального и венозного русла, без артериовенозных шунтов.
• В некоторых случаях обнаруживаются прямые приносящие ветви по типу шунтов, отходящие от крупных артерий.
• NICH, как правило, отличаются стабильными размерами и отсутствием регрессии. Однако в некоторых случаях неоднородность их эхоструктуры может увеличиваться.
3. Частично инволюционирующая врожденная гемангиома (PICH):
• По своей эхоструктуре эти опухоли напоминают образования, описанные выше. Возможны признаки частичной регрессии, такие как некоторое уменьшение размеров и интенсивности васкуляризации. Однако PICH полностью не регрессируют.
• В некоторых случаях обнаруживаются прямые питающие ветви основных артерий.