а) Определение. Представляют собой опухоли оболочек периферических нервов. Имеют одиночный или множественный характер и могут быть проявлением нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена). Наиболее распространенными типами нейрофибром считаются диффузная, локализованная и плексиформная.
б) Ключевые ультразвуковые признаки. Нейрофибромы различаются по УЗ-картине (рис. 1):
Рисунок 1. Нейрофиброматоз I типа, проявляющийся у одного и того же пациента диффузными, локализованными и плексиформными нейрофибромами. (а) Фотография образования, находящегося на левом бедре. (b) Диффузные опухоли. На поперечном УЗ-изображении левого бедра в режиме серой шкалы присутствует группа из трех гипоэхогенных кожных нейрофибром, формирующих подобие бляшки размером 3,59 см (поперечник) х 0,33 см (толщина) и выступающих в верхний слой ПЖК. (с) Диффузная нейрофиброма. На цветовой допплерограмме (продольная проекция левого бедра) определяется кровоток центрального типа. (d) Локализованная нейрофиброма. На цветовой допплерограмме левой паховой области (продольная проекция) присутствует субфасциальное очаговое образование овальной формы с четкими контурами, по краю которого проходит группа сосудов. (е) Плексиформный вариант. На серошкальном продольном УЗ-изображении проксимальной латеральной части левой голени по ходу левого общего малоберцового нерва присутствует группа из трех очаговых образований размерами 3,7; 3,8 и 8,7 мм с четкими контурами.
• Диффузные нейрофибромы обычно характеризуются появлением кожных и/или подкожных образований с нечеткими контурами или областей, напоминающих бляшки. Образования характеризуются неоднородностью, а именно чередованием гипо- и гиперэхогенных участков (рис. 1c, 2, 3). В некоторых случаях эти структуры имеют дольчатые контуры.
Рисунок 2. Диффузный нейрофиброматоз I типа. (а) Внешний вид образования на нижней челюсти. (b) Пятна цвета кофе с молоком на передней брюшной стенке того же пациента, (с и d) На УЗ-изображениях нижней челюсти (с - поперечное серошкальное УЗ-изображение; d - панорамное УЗ-изображение в режиме адаптивного колорайзинга) в дерме и ПЖК визуализируется напоминающее бляшку очаговое образование размером 2,22 см (поперечник) х 0,79 см (толщина) с нечеткими контурами и неоднородной эхоструктурой. В образовании имеются гипоэхогенные канальцы, захватывающие волосяные фолликулы, и гиперэхогенные участки, распространяющиеся на дерму и ПЖК. (е) На цветовой допплерограмме нижней челюсти (продольная проекция) картируется интенсивный кровоток внутри образования (f). 3D-реконструкция образования (звездочка) в области нижней челюсти.
Рисунок 3. Диффузный нейрофиброматоз I типа. (а) Внешний вид образования на правом предплечье пациента с нейрофиброматозом. (b) На поперечном УЗ-изображении правого предплечья в режиме серой шкалы (адаптивный колорайзинг) в дерме и ПЖК присутствует гипоэхогенное очаговое образование с гиперэхогенными участками и неровным контуром (в правой части изображения, латеральные отделы предплечья). (с) На цветовой допплерограмме той же области (поперечная проекция) картируется смешанный тип кровотока (звездочка).
• Локализованные нейрофибромы обычно выглядят как гипоэхогенные одиночные или множественные очаговые образования с четкими контурами, расположенные под фасциальным слоем (рис. 1d).
• Плексиформные нейрофибромы часто выглядят как множество толстых гипоэхогенных нервных пучков или узелков, расположенных вдоль главных нервов и их ветвей, включая подкожные нервы. Последний вариант получил название «мешок с червями» (рис. 1е).
• Эти типы нейрофибром могут присутствовать у одного и того же пациента на туловище или в разных анатомических областях.
• При цветовой допплерографии определяется разная интенсивность васкуляризации очагов - от пониженного до повышенного.
• Изредка в нейрофиброме происходит кровоизлияние, меняя эхоструктуру очагового образования.
в) Советы. При визуальном осмотре обращайте внимание на пятна цвета кофе с молоком (рис. 1b), часто встречающиеся при нейрофиброматозе I типа.
