Согласно классификации сосудистых аномалий, обновленной Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) в 2014 г., сосудистые аномалии делятся на две основные группы: сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Находящиеся в любой из этих групп сосудистые опухоли подразделяются на доброкачественные, пограничные и злокачественные. Пороки развития сосудов делят на простые, комбинированные, мальформации крупных сосудов и мальформации, сочетающиеся с другими аномалиями.
Существуют также сосудистые образования (обычно более редкие), которые не входят в описанную классификацию. К ним относят: ангиокератому, веррукозную гемангиому (бородавчатую венозную мальформацию), мультифокальный лимфангиоэндотелиоматоз с тромбоцитопенией (MLT), кожно-висцеральный ангиоматоз с тромбоцитопенией (CAT), капошиформный лимфангиоматоз и гамартому мягких тканей типа PTEN. В этой и последующих статьях на сайте рассматриваются распространенные сосудистые заболевания и аномалии.
Сосудистые опухоли. Сосудистые опухоли, характеризуемые пролиферацией эндотелия, подразделяют на доброкачественные, локально агрессив-ные/пограничные и злокачественные. К наиболее частым доброкачественным сосудистым опухолям относят инфантильную гемангиому, врожденную гемангиому, реактивную пролиферативную сосудистую патологию и другие сосудистые опухоли.
а) Определение. Инфантильная гемангиома характеризуется доброкачественной пролиферацией эндотелиальных клеток, которые окрашиваются на белок-транспортер глюкозы -1 (GLUT-1). Инфантильная гемангиома -самая частая опухоль грудного возраста, она составляет до 5% всех новообразований. Сразу после рождения инфантильные гемангиомы быстро растут (пролиферативная фаза). Затем начинается фаза плато, после которой следует фаза частичной и полной (или почти полной) регрессии или инволюции.
в) Классификация. Инфантильную гемангиому подразделяют по следующим критериям:
По характеру распространения:
• локальная
• многоочаговая
• сегментарная
• неопределенная
По глубине поражения тканей:
• дермальная (поверхностная)
• гиподермальная
• смешанные формы
г) Сочетанные синдромы. Инфантильные гемангиомы, особенно крупные и сегментарные, часто сочетаются с другими сосудистыми и несосудистыми аномалиями, в том числе некоторыми известными синдромами:
• Синдром PHACE (пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы, аномалии артерий, врожденные пороки сердца и магистральных сосудов, аномалии развития глаз, а также их комбинации с вентральными дефектами по срединной линии, такими как расщепление грудины или надпупочный шов).
• Синдром LUMBAR (гемангиома нижней половины тела, урогенитальные анома-лии/изъязвления, миопатия, деформации костей, аномалии заднепроходной области или артерий, а также аномалии почек).
д) Ключевые ультразвуковые признаки. УЗ-картина (эхогенность и интенсивность васкуляризации) зависит от фазы развития инфантильной гемангиомы (рис. 1). Фазы пролиферации и частичной регрессии подразумевают наличие активной пролиферации сосудов.
Рисунок 1. Фазы развития инфантильной гемангиомы.
1. Пролиферативная фаза:
• Гиперваскулярное очаговое образование с нечеткими контурами и гипоэхогенной структурой.
• Спектральная допплерография указывает на наличие артериальных и венозных сосудов, а иногда и артериовенозных шунтов.
• Иногда в инфантильной гемангиоме обнаруживаются прямые приносящие сосуды, отходящие от артерий среднего калибра, -этот момент важно отметить в описательной части протокола.
• Следует измерить толщину гемангиомы и отметить, какие слои тканей она вовлекает (рис. 2-4).
Рисунок 2. Инфантильная гемангиома в фазе пролиферации: приведен базовый алгоритм исследования гемангиом. (а) Внешний вид новообразования, расположенного за левым ухом. (b) Серошкальное поперечное УЗ-изображение. (с и d) Цветовая допплерограмма позволяет визуализировать сосуды (с), определять количество и плотность внутри образования (d). (е и g) Цветовая и спектральная допплерография. (f) Исследование васкуляризации образования в режиме D-flow (технология В-flow, General Electric Health Systems; Милуоки, Висконсин, США), позволяющая определить тип потока. При исследовании ребенка обнаружено гипоэхогенное солидное образование (звездочка), имеющее размеры 2,39 см (поперечник) х 0,61 см (толщина), расположенное в слое дермы и ПЖК и характеризующееся нечеткими контурами (b). Образование характеризуется диффузным, выраженным кровотоком (с), калибр пораженных сосудов колеблется от 1,1 до 1,3 мм (d). Обратите внимание на высокую пиковую систолическую скорость в артериях, достигающую 60 см/с (е), монофазный венозный кровоток (f) и артериализованный венозный кровоток (g).
Рисунок 3. Гемангиома в фазе пролиферации. (а) Фотография патологического образования в левой околоносовой области. (b и с) При поперечном сканировании в В-режиме левой половины носа присутствует гипоэхогенное очаговое образование с нечеткими контурами, имеющее размеры 1,38 см (поперечник) х1,05 см (толщина), расположенное в дерме и распространяющееся в ПЖК. В правой части изображения (стрелка на b) можно увидеть, что край образования захватывает мышцу и касается кортикального слоя левой верхней челюсти. Исследование в цветовом допплеровском режиме (с) указывает на выраженную гиперваскулярность всей площади образования.
Рисунок 4. Гемангиома в фазе пролиферации. (а) Фотография патологического образования в области нижнего века. (b-d) На серошкальных УЗ-изображениях и цветовой допплерограмме (с - продольная проекция; d - поперечная проекция) присутствует гипоэхогенное образование с достаточно четкими контурами (обозначено маркерами), размером 8,5 мм (длина) х 3,4 мм (толщина), затрагивающее круговую мышцу нижнего века. Обратите внимание на неравномерную гиперваскуляризацию дермы, круговой мышцы и задней части нижнего века (с и d). (с) вовлечены дерма и ПЖК верхней части щеки.
2. Фаза частичной регрессии. Обнаруживается неоднородное, гипоэхогенное солидное очаговое образование. Сосудистая сеть характеризуется чередованием гипер- и гиповаскулярных областей (рис. 5).
Рисунок 5. Гемангиома в фазе частичной регрессии. (а) Фотография возвышающегося патологического образования в области плеча 10-месячного ребенка. (b и с) На поперечном серошкальном УЗ-изображении и цветовой допплерограмме правого плеча (поперечная проекция) присутствует очаговое образование с нечеткими контурами, размерами 1,6 см (поперечник) х 1,6 см (толщина), растущее из дермы и ПЖК. Поверхностная часть (звездочка) отличается гипоэхогенностью, а глубокая часть (о) преимущественно повышенной эхогенности. Цветовая допплерограмма (с) позволяет обнаружить гиперваскулярность поверхностных слоев (фаза пролиферации) и гиповаскулярность глубоких слоев (фаза регрессии).
3. Фаза полной регрессии. Образование с нечеткими контурами, характеризующееся гиповаскулярностью или вплоть до отсутствия цветовых локусов. В области распространения гемангиомы ПЖК обычно характеризуется гиперэхогенностью, однако обнаруживаются и участки истонченной дермы с признаками неравномерной липодистрофии (рис. 6).
Рисунок 6. Гемангиома в фазе полной регрессии, проявляющейся остаточной атрофией дермы и гипертрофической подкожной липодистрофией. (а) Фотография патологического образования в области нижней челюсти слева. (b и с) На поперечном УЗ-изображении в режиме серой шкалы (режим адаптивного колорайзинга) присутствует слабоотграниченная и неравномерно утолщенная зона в ПЖК, над которой отмечается неравномерное истончение кожи (стрелки). На цветовой допплерограмме этот участок сосудисто обеднен, гиповаскулярен (с).
Эхоструктура тканей в этой фазе зависит от терапии, полученной до УЗИ. Например, после применения кортикостероидов, как правило, наблюдается более выраженная атрофия мягких тканей. Частичная резекция патологических образований может приводить к формированию гипоэхогенной рубцовой ткани, иногда имеющей слоистую эхоструктуру и/или содержащей участки с нарушенной гетерогенной архитектоникой (рис. 7).
Рисунок 7. Гемангиомы, фаза полной регрессии, структура гиперэхогенная. На левом изображении при исследовании мягких тканей спины в В-режиме в поперечнике отмечается неравномерный пласт фиброзно-жировой ткани с участком неравномерного утолщения и деформации дермы в центральных отделах, что может расцениваться как формирование рубца. Поводом к исследованию послужила подготовка к частичной резекции гемангиомы. На правом изображении околоносовой области обращаем внимание, что фиброзно-жировая ткань заместила дерму, ПЖК и передние носовые хрящи. Дифференцировать хрящевую ткань оказалось невозможно. Эта информация важна для планирования репаративных вмешательств.
е) Советы:
• При наличии более чем пяти кожных гемангиом рекомендуется расширить объем обследования, дополнив его ультразвуковым исследованием печени с целью обнаружения вероятных гемангиом.
• Обследование детей с врожденными мальформациями, расположенными по срединной линии, в возрасте до 6 мес. дополняют сканированием головного и спинного мозга. У детей старшего возраста на возможности сканирования головного мозга влияет размер переднего родничка (естественного ультразвукового окна), который обычно закрывается примерно в возрасте 1 года.
• Возможности сканирования спинного мозга зависят от сроков оссификации костей, обычно нарастающей после 6 мес. По этой причине следует иметь в виду, что УЗИ спинного мозга у детей возможно в возрасте до 6 мес.
• У детей старшего возраста головной и спинной мозг невозможно полностью визуализировать при помощи УЗИ, поскольку кальцификация черепа и позвоночника ухудшает проведение звуковых волн.
