а) Определение. Аутоиммунное воспалительное заболевание, характеризующееся острым, подострым или хроническим течением. Кожная красная волчанка может представлять собой кожное проявление системной красной волчанки или предшествовать системному заболеванию. Хроническая кожная красная волчанка подразделяется на несколько подтипов: дискоидную, глубокую, ознобленную и опухолевидную волчанку.
б) Ключевые ультразвуковые признаки:
• Активная фаза кожной красной волчанки характеризуется утолщением и гипоэхогенностью дермы и повышением эхогенности верхнего слоя ПЖК. Высыпания на коже часто имеют форму веретена или плоской бляшки (рис. 1). Чаще всего поражается лицо, особенно скулы и щеки.
По данным цветовой допплерографии количество сосудов в очаге может варьировать в широких пределах - от повышенного до пониженного.
Рисунок 1. Кожная красная волчанка. Активная фаза. (а) Внешний вид правой скуловой области. (b, с) На поперечных УЗ-изображениях правой скуловой области (b - серошкальном изображении и с - цветовой допплерограмме) присутствует плоское очаговое образование (бляшка), характеризующееся утолщением и гипоэхогенностью дермы (звездочка), а также повышением эхогенности верхнего слоя ПЖК и «симптомом тумана». Цветовая допплерограмма указывает на повышенную интенсивность кровотока.
• Хронические формы кожной красной волчанки, например дискоидная, сопровождаются атрофией и гиповаскуляризацией кожи.
• Волчанка может проявляться резко выраженным и глубоким, в основном лобулярным панникулитом, который получил название глубокой красной волчанки (рис. 2) или волчаночного панникулита. Этот тип поражения чаще рассматривается как кожное проявление системного процесса и характеризуется УЗ-картиной смешанного панникулита с участками преимущественно лобулярных изменений, диффузным утолщением и гиперэхогенностью ПЖК («симптомом тумана»).
Рисунок 2. Глубокая красная волчанка. (а) Внешний вид пациентки. (b) На поперечном серошкальном УЗ-изображении левой щеки в режиме адаптивного колорайзинга определяется преимущественно септальный панникулит (симптом «булыжной мостовой»), захватывающий ПЖК в верхней части левой щеки (звездочка). (с) Цветовая допплерограмма левой половины нижней челюсти. ПЖК в нижней части щеки характеризуется «симптомом тумана» (звездочка) - признаком преимущественно лобулярного панникулита; дерма утолщена и гипоэхогенна. Граница между дермой и ПЖК умеренно гиперваскулярна.
В других участках может наблюдаться картина смешанного либо преимущественно септального панникулита, проявляющегося резким утолщением и гипоэхогенностью перегородок в ПЖК (симптом «булыжной мостовой»). По данным цветовой допплерографии, количество визуализируемых сосудов дермы и/или ПЖК при этой форме волчанки меняется от повышенного до пониженного в зависимости от активности процесса.
• Аутоиммунное воспаление и повреждение эндотелия, характерные для волчанки, нередко вызывают истончение стенок и четкообразное изменение просвета артерий, приводя к развитию синдрома Рейно и ишемии с частичной или полной окклюзией сосудов, чаще всего пальцевых артерий.