Лучевые признаки затылочного, теменного цефалоцеле у плода
а) Терминология:
• Дефект черепа с выпячиванием внутричерепных структур
б) Лучевая диагностика:
• Дефект черепа и наличие новообразования за пределами свода черепа
• Различный внешний вид тканей грыжи:
о Может определяться рисунок извилин (более организованный, чем при анэнцефалии)
о Киста внутри кисты, или симптом «мишени», позволяющий предположить пролапс IV желудочка
• Вентрикуломегалия в 70-80% случаев
• Микроцефалия в 25% случаев
• Часто выявляются и другие пороки развития ЦНС
(Слева) При 3D УЗИ в сагиттальной плоскости виден сильный наклон лба, указывающий на микроцефалию с выпячиванием большей части ткани мозга в цефалоцеле.
(Справа) На фотографии, сделанной после родов, видны аналогичный наклон лба и микроцефалия, а также крупное цефалоцеле. Обычно цефалоцеле покрыто кожей, поэтому повышения уровня α-фетопротеина у матери не отмечается. Такие тяжелые выпадения ткани мозга не подлежат оперативной коррекции.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется крупное затылочное цефалоцеле. На других изображениях заметно выпадение ствола мозга и мозжечка, так что данное цефалоцеле неоперабельно. Обратите внимание на наклон лба, указывающий на сопутствующую микроцефалию.
(Справа) При патологоанатомическом исследовании головного мозга этого же плода видно, что почти половина ткани головного мозга выпала сквозь дефект черепа. Также видны признаки геморрагического инсульта миндалин мозжечка.
г) Патологоанатомические особенности:
• Наблюдается в структуре многих синдромов
• Наиболее частой генетической патологией является синдром Меккеля-Грубера:
о Энцефалоцеле, полидактилия, поликистоз почек
д) Клинические особенности:
• Составляет 80% всех случаев цефалоцеле у европеоидного населения Северной Америки и Европы
• Прогноз зависит от объема нервной ткани, выпадающей сквозь дефект черепа, и сопутствующих пороков развития:
о Самый хороший прогноз при изолированном краниальном менингоцеле
о 79% случаев заканчиваются летальным исходом у плода
• Чаще всего новообразование покрыто кожей, поэтому повышения уровня α-фетопротеина у матери не отмечается
е) Особенности диагностики:
• Краевые эффекты могут напоминать дефект черепа
• На ранних сроках беременности кистозную гигрому часто принимают за цефалоцеле, и наоборот
