а) Терминология:
• Определение: дефект лобной кости черепа с выпячиванием внутричерепных структур:
о Лобно-решетчатое (наиболее распространенное): дефект между лобной и решетчатой костями
о Носолобное: дефект между лобной и носовой костями
о Носоорбитальное: дефект во внутреннем углу глазницы
б) Лучевая диагностика:
• Наличие у плода новообразования лицевой области:
о Часто обнаруживается гипертелоризм
о Лобные энцефалоцеле небольшого размера часто остаются недиагностированными
• Для уточнения границ анатомических структур применяют МРТ
• Необходимо попытаться выявить сопутствующие пороки развития головного мозга по средней линии:
о Дисгенезия мозолистого тела (распространена)
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости в верхней части лица плода заметно прикрытое кожей новообразование выходящее из черепа через дефект между носовой костью и внутренним краем левой глазницы (носоорбитальное энцефалоцеле). Левое глазное яблоко смещено кнаружи (правое глазное яблоко.
(Справа) При 3D УЗИ у плода на 29-й неделе гестации визуализируется крупное лобно-решетчатое цефалоцеле, деформирующее полость носа. Данные изображения помогли заранее информировать семью беременной и позволили хирургам провести более детальное пренатальное консультирование.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ у пациента с прикрытым кожей носолобным цефалоцеле визуализируется ткань лобной доли головного мозга с признаками изменений, выпячивающаяся сквозь дефект лобной кости. Наблюдаются и другие аномалии средней линии головного мозга: дисгенезия мозолистого тела и мальформация Киари 1-го типа (внутренняя грыжа червя мозжечка).
(Справа) При КТ в режиме 3D у новорожденного с носолобным энцефалоцеле спереди между глаз видно выступающее мягкотканное новообразование.
г) Патологоанатомические особенности:
• Классификация в зависимости от содержимого новообразования:
о Менингоэнцефалоцеле: ткань оболочек головного мозга и собственно мозговая ткань
о Менингоцеле: только ткань оболочек мозга
о Атретическое цефалоцеле: твердая мозговая оболочка и фиброзная ткань
д) Клинические особенности:
• Лобно-решетчатое цефалоцеле наиболее распространено в странах Юго-Восточной Азии
• При изолированном цефалоцеле прогноз достаточно благоприятный
• Для снижения вероятности родовой травмы показано КС
• Хирургическое лечение путем резекции:
о Часто применяется эндоскопическая резекция
• Осложнения - менингит и абсцесс головного мозга
е) Особенности диагностики:
• При необъяснимом гипертелоризме следует исключить лобное цефалоцеле