а) Определения:
• Слабовыраженное энцефалоцеле с выпячиванием твердой мозговой оболочки, фиброзной ткани и эктопической нейроглиальной ткани
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Спинномозговой канал и вертикальный венозный синус серпа «указывают» на подкожное новообразование
• Локализация:
о Наиболее частое расположение - по средней межтеменной линии, более редкое - затылочное
• Размер:
о Обычно небольшой (5-15 мм)
2. УЗИ при атретическом цефалоцеле:
• Небольшое новообразование мягких тканей головы. Эхогенность может различаться:
о Может быть кистозным (ЦСЖ) или плотным (в основном из фиброзной ткани)
• Зачастую дефекты свода черепа сложно увидеть при УЗИ:
о При головном предлежании плода можно применять трансвагинальный доступ
• Необходимо искать сопутствующие пороки развития головного мозга:
о Чаще всего обнаруживается агенезия/дисгенезия мозолистого тела, ГПЭ, МПК
(Слева) На схематическом изображении атретического цефалоцеле в сагиттальной плоскости показано подкожное кистозное новообразование, выходящее за пределы небольшого дефекта свода черепа. Сохраненный примитивный венозный синус серпа и соединительный фиброзный тяж «указывают» в сторону дефекта.
(Справа) На фотографии новорожденного видно возникшее во внутриутробном периоде новообразование мягких тканей головы, похожее на атретическое цефалоцеле. При МРТ визуализируется наполненная жидкостью полость, очевидно, содержащая нервную ткань. Наблюдается типичное расположение вертикального сохраненно-го венозного синуса серпа, виден остроконечный намет мозжечка. В отсутствие контрастирования фиброзный тяж едва различим.
3. МРТ при атретическом цефалоцеле:
• МРТ - лучший метод визуализации вертикального синуса серпа и фиброзного тяжа:
о Они могут быть сложно различимы, для их нахождения на Т2-ВИ стоит ориентироваться на сигнал высокой интенсивности по ходу тока ЦСЖ
• Выступающая верхняя цистерна мозжечка и остроконечный намет мозжечка
1. Новообразования мягких тканей головы:
• Череп не изменен:
о Для подтверждения диагноза необходимо исследование в нескольких плоскостях
о Иногда краевой эффект ошибочно принимают за дефект черепа
• Дифференциальную диагностику проводят с опухолями лимфатических сосудов и мягких тканей:
о Гемангиома
о Лимфангиома
о Перикраниальный синус
• Патологическое соединение между внутричерепным венозным синусом твердой мозговой оболочки и венами, расположенными снаружи черепа:
о Эпидермоидная киста
о Липома
о Фиброматоз, миофиброматоз
о Новообразования мезенхимы
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется кистозное новообразование мягких тканей головы. Хотя отдельные вены серпа и фиброзный тяж не видны, ток ЦСЖ, характеризующийся высокой интенсивностью сигнала, «указывает» в вертикальном направлении, в сторону новообразования.
(Справа) Фотография, сделанная после родов (тот же случай). Заметно новообразование мягких тканей головы. Оно выглядит спавшимся, с избыточной кожей. Цефалоцеле может претерпевать обратное развитие в течение беременности, становясь атретическим. При патологоанатомическом исследовании был обнаружен небольшой и малозаметный участок ткани мозга с признаками дисплазии и простой менинготелиальной выстилкой, прикрытый эпидермисом.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Образуется в результате обратного развития истинного цефалоцеле (менингоцеле или энцефалоцеле)
о Берет начало из перерастянутого пузыря ромбовидного мозга на 7-10-й неделе жизни плода
• Расположенные по средней линии клетки нервного гребня могут препятствовать взаимной индукции эктодермы и мезодермы
• Генетика:
о Обычно носит спорадический характер, в некоторых случаях является одним из проявлений синдрома
• Сопутствующие пороки:
о Часто сочетается с другими пороками развития головного мозга и глазных яблок
• Атретическое цефалоцеле, особенно теменное, является частым видом цефалоцеле:
о Частота сопутствующих пороков развития очень высока
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Сообщается с твердой мозговой оболочкой посредством фиброзного тяжа, заканчивающегося в серпе большогр мозга или намете мозжечка
• ЦСЖ поступает в надмозжечковую, надшишковидную и квадригеминальную цистерны
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Новообразование мягких тканей черепа, случайно обнаруживаемое при плановом УЗИ
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Новообразование у новорожденного, обнаруживаемое при пальпации:
- Может увеличиваться в размере во время плача
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 4-17% всех случаев цефалоцеле
3. Естественное течение и прогноз:
• Небольшое цефалоцеле может «исчезать» с увеличением срока гестации
• При затылочном атретическом цефалоцеле прогноз более благоприятный, чем при теменном:
о Менее вероятно вовлечение в патологический процесс синусов твердой мозговой оболочки
• Исход зависит от наличия сопутствующих пороков развития
• У плодов без сопутствующей внутричерепной патологии клинический исход, как правило, благоприятный
• При сопутствующих пороках развития внутричерепных структур (чаще всего у пациентов с синдромами) отмечается более неблагоприятный исход
4. Лечение атретического цефалоцеле:
• У всех плодов с новообразованиями мягких тканей черепа следует планировать проведение МРТ в постнатальном периоде для выявления возможной связи атретического цефалоцеле с головным мозгом
• Показано хирургическое иссечение цефалоцеле с реконструкцией твердой мозговой оболочки
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При выявлении новообразования мягких тканей головки плода в ряду состояний для дифференциальной диагностики всегда следует рассматривать атретическое цефалоцеле, даже если очевидные дефекты черепа не визуализируются
ж) Список использованной литературы:
1. Bick DS et al: A scalp lesion with intracranial extension. Atretic cephalocele. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 141(3):289—90, 2015
2. Siverino RO et al: Parietal atretic cephalocele: Associated cerebral anomalies identified by CT and MR imaging. Neuroradiol J. 28(2):217—21, 2015
3. Leykamm S et al: Atretic cephalocele and associated anomalies in a newborn child. Clin Neuroradiol. 23(1):37^10, 2013
4. Hsu SW et al: Atretic parietal cephalocele associated with sinus pericranii: embryological consideration. Brain Dev. 34(4):325-8, 2012
5. Wong SL et al: Atretic cephalocele - an uncommon cause of cystic scalp mass. Malays J Med Sci. 17(3):61—3, 2010
6. Guzel A et al: Atretic parietal cephalocele. Pediatr Neurosurg. 43(l):72-3, 2007
