а) Терминология:
• Слабо выраженное энцефалоцеле с выпячиванием твердой мозговой оболочки, фиброзной ткани и эктопической нейроглиальной ткани
б) Лучевая диагностика:
• Наиболее частая локализация - межтеменная средняя линия:
о Иногда - затылочная область
• Небольшое новообразование мягких тканей головы с различной эхогенностью
• Зачастую дефекты свода черепа сложно увидеть
• При постановке диагноза достаточно информативна МРТ:
о Спинномозговой канал и вертикальный венозный синус серпа «указывают» на подкожное новообразование
о Выступающая верхняя цистерна мозжечка и остроконечный намет мозжечка
(Слева) На схематическом изображении атретического цефалоцеле в сагиттальной плоскости показано подкожное кистозное новообразование, выходящее за пределы небольшого дефекта свода черепа. Сохраненный примитивный венозный синус серпа и соединительный фиброзный тяж «указывают» в сторону дефекта.
(Справа) На фотографии новорожденного видно возникшее во внутриутробном периоде новообразование мягких тканей головы, похожее на атретическое цефалоцеле. При МРТ визуализируется наполненная жидкостью полость, очевидно, содержащая нервную ткань. Наблюдается типичное расположение вертикального сохраненно-го венозного синуса серпа, виден остроконечный намет мозжечка. В отсутствие контрастирования фиброзный тяж едва различим.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется кистозное новообразование мягких тканей головы. Хотя отдельные вены серпа и фиброзный тяж не видны, ток ЦСЖ, характеризующийся высокой интенсивностью сигнала, «указывает» в вертикальном направлении, в сторону новообразования.
(Справа) Фотография, сделанная после родов (тот же случай). Заметно новообразование мягких тканей головы. Оно выглядит спавшимся, с избыточной кожей. Цефалоцеле может претерпевать обратное развитие в течение беременности, становясь атретическим. При патологоанатомическом исследовании был обнаружен небольшой и малозаметный участок ткани мозга с признаками дисплазии и простой менинготелиальной выстилкой, прикрытый эпидермисом.
в) Дифференциальная диагностика:
• Новообразования мягких тканей головы:
о Гемангиома
о Лимфангиома
г) Патологоанатомические особенности:
• Образуется при обратном развитии истинного цефалоцеле (менингоцеле или энцефалоцеле)
• Часто сопровождается другими пороками развития головного мозга и глазных яблок:
о Агенезия/дисгенезия мозолистого тела, ГПЭ, МПК
д) Клинические особенности:
• Небольшое цефалоцеле может «исчезать» с увеличением срока гестации:
о При МРТ в постнатальном периоде выявляется наличие атретического соединения
• Исход определяется наличием сопутствующих пороков развития
• У плодов без сопутствующей внутричерепной патологии клинический исход, как правило, благоприятный
• Для затылочного атретического цефалоцеле характерен более благоприятный прогноз, чем для теменного:
о Менее вероятно вовлечение синусов твердой мозговой оболочки
• При выявлении новообразования мягких тканей головки плода в ряду состояний для дифференциальной диагностики всегда следует рассматривать атретическое цефалоцеле, даже если очевидные дефекты черепа не визуализируются
