2. Определения:
• Дефект лобной кости черепа с выпячиванием внутричерепных структур:
о Лобно-решетчатое (наиболее распространенное), или передневерхнее цефалоцеле:
- Дефект между лобной и решетчатой костями черепа
о Носолобное: дефект между лобной и носовой костями
о Носоорбитальное: дефект во внутреннем углу глазницы
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Паренхима мозга выпячивается сквозь дефект передних костей черепа
• Локализация:
о Лобно-решетчатое (в патологический процесс вовлекается нос)
о Срединное лобное (между глазными яблоками)
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости в верхней части лица плода заметно прикрытое кожей новообразование выходящее из черепа через дефект между носовой костью и внутренним краем левой глазницы (носоорбитальное энцефалоцеле). Левое глазное яблоко смещено кнаружи (правое глазное яблоко.
(Справа) При 3D УЗИ у плода на 29-й неделе гестации визуализируется крупное лобно-решетчатое цефалоцеле, деформирующее полость носа. Данные изображения помогли заранее информировать семью беременной и позволили хирургам провести более детальное пренатальное консультирование.
2. УЗИ при лобном цефалоцеле:
• Новообразование в области лба/носа:
о Лучше всего заметно при стандартном обзоре лица плода в профиль
о ± пороки развития лицевого черепа:
- Гипертелоризм
- Искривление носа
- Черепно-лицевая дизрафия по средней линии
• При малых размерах при УЗИ в пренатальном периоде может быть не диагностировано
3. МРТ при лобном цефалоцеле:
• Позволяет увидеть связь между дефектом костей и внутричерепными структурами
• Лучше всего подходит для выявления сопутствующих аномалий средней линии головного мозга:
о Дисгенезия мозолистого тела (наиболее частая сопутствующая патология)
о МПК или липома
о Пороки развития коры больших полушарий (гетеротопия)
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Рекомендации по проведению УЗИ:
- Дополнительное исследование - 3D УЗИ
- Сканирование проводят в нескольких направлениях. Это позволяет избежать краевого эффекта, который часто путают с дефектом свода черепа
- Диагностика становится возможной при стандартном обследовании для измерения ТВП:
Оптимально выполнить ТВУЗИ
о МРТ плода:
- Оптимально получение Т2-ВИ в импульсной последовательности HASTE (Half-Fourier-acquired single-shot turbo spin echo)
- При MPT могут быть обнаружены дефекты костной ткани:
Отличается от УЗИ отсутствием областей затемнения
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ у пациента с прикрытым кожей носолобным цефалоцеле визуализируется ткань лобной доли головного мозга с признаками изменений, выпячивающаяся сквозь дефект лобной кости. Наблюдаются и другие аномалии средней линии головного мозга: дисгенезия мозолистого тела и мальформация Киари 1-го типа (внутренняя грыжа червя мозжечка).
(Справа) При КТ в режиме 3D у новорожденного с носолобным энцефалоцеле спереди между глаз видно выступающее мягкотканное новообразование.
1. Глиома полости носа:
• Скопление измененной ткани головного мозга без дефекта костной ткани
• Можно заподозрить наличие цефалоцеле, утратившего связь с внутричерепным пространством
2. Дермоидная киста:
• Прорастание твердой мозговой оболочки через слепое отверстие:
о Развивается из смещенных элементов эктодермы при закрытии нервной трубки по средней линии (3-5-я недели жизни эмбриона)
о Дермоидная или эпидермоидная киста развивается по ходу проводящих путей
3. Другие новообразования лица:
• Тератома носа
• Дакриоцистоцеле: расширение носослезного канала при его обструкции
г) Патологоанатомические особенности. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Менингоэнцефалоцеле:
о Ткань оболочек головного мозга и собственно ткань головного мозга
• Менингоцеле:
о Только ткань оболочек мозга
• Атретическое цефалоцеле:
о Твердая мозговая оболочка и фиброзная ткань ± ткань мозга в процессе дегенерации
• Зачастую лобно-решетчатые цефалоцеле, дермоидные кисты носа и глиомы носа относят к одной группе:
о Все три — пороки развития, представленные расположенными по средней линии новообразованиями носа
о Все три имеют одно и то же эмбриональное происхождение:
- Для всех характерна недостаточная регрессия твердой мозговой оболочки, прорастающей через слепое отверстие между формирующимся носовым хрящом и носовой костью
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Новообразование лица плода ± гипертелоризм
• В постнатальном периоде:
о Покрытое кожей новообразование лица или носа
о Застойные явления в носовой полости
о Выделение ЦСЖ из носа и рецидивирующий менингит
2. Демографические особенности:
• 1 случай на 2000—12 500 жизнеспособных новорожденных в США
• 1:5000 - встречаемость в Юго-Восточной Азии (чаще всего наблюдается лобно-решетчатое цефалоцеле)
• Соотношение полов (Ж/М) - 1,8:1
3. Естественное течение и прогноз:
• При изолированном цефалоцеле прогноз чаще всего благоприятный, уровень интеллекта и двигательное развитие соответствуют норме
• Осложнения: менингит, пневмоцефалия, абсцесс мозга
4. Лечение лобного цефалоцеле:
• Для снижения вероятности родовой травмы показано КС
• Хирургическое иссечение с пластикой дефекта твердой мозговой оболочки/черепа:
о Иногда проводят эндоскопическую реконструкцию носовых каналов
• Направление на консультацию к хирургу для решения вопроса о дородовом нейрохирургическом вмешательстве
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При необъяснимом гипертелоризме следует исключить лобное цефалоцеле
ж) Список использованной литературы:
1. Zabsonre DS et al: Frontoethmoidal cephalocele: our experience of eleven cases managed surgically. Pediatr Neurosurg. 50(1):7—11, 2015
2. Sepulveda W et al: Fetal cephalocele: first-trimester sonographic spectrum in a review of 35 cases. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2014