МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при лобном цефалоцеле у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Менингоэнцефалоцеле

2. Определения:
• Дефект лобной кости черепа с выпячиванием внутричерепных структур:
о Лобно-решетчатое (наиболее распространенное), или передневерхнее цефалоцеле:
- Дефект между лобной и решетчатой костями черепа
о Носолобное: дефект между лобной и носовой костями
о Носоорбитальное: дефект во внутреннем углу глазницы

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Паренхима мозга выпячивается сквозь дефект передних костей черепа
• Локализация:
о Лобно-решетчатое (в патологический процесс вовлекается нос)
о Срединное лобное (между глазными яблоками)

Лучевые признаки лобного цефалоцеле у плода
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости в верхней части лица плода заметно прикрытое кожей новообразование выходящее из черепа через дефект между носовой костью и внутренним краем левой глазницы (носоорбитальное энцефалоцеле). Левое глазное яблоко смещено кнаружи (правое глазное яблоко.
(Справа) При 3D УЗИ у плода на 29-й неделе гестации визуализируется крупное лобно-решетчатое цефалоцеле, деформирующее полость носа. Данные изображения помогли заранее информировать семью беременной и позволили хирургам провести более детальное пренатальное консультирование.

2. УЗИ при лобном цефалоцеле:
• Новообразование в области лба/носа:
о Лучше всего заметно при стандартном обзоре лица плода в профиль
о ± пороки развития лицевого черепа:
- Гипертелоризм
- Искривление носа
- Черепно-лицевая дизрафия по средней линии
• При малых размерах при УЗИ в пренатальном периоде может быть не диагностировано

3. МРТ при лобном цефалоцеле:
• Позволяет увидеть связь между дефектом костей и внутричерепными структурами
• Лучше всего подходит для выявления сопутствующих аномалий средней линии головного мозга:
о Дисгенезия мозолистого тела (наиболее частая сопутствующая патология)
о МПК или липома
о Пороки развития коры больших полушарий (гетеротопия)

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Рекомендации по проведению УЗИ:
- Дополнительное исследование - 3D УЗИ
- Сканирование проводят в нескольких направлениях. Это позволяет избежать краевого эффекта, который часто путают с дефектом свода черепа
- Диагностика становится возможной при стандартном обследовании для измерения ТВП:
Оптимально выполнить ТВУЗИ
о МРТ плода:
- Оптимально получение Т2-ВИ в импульсной последовательности HASTE (Half-Fourier-acquired single-shot turbo spin echo)
- При MPT могут быть обнаружены дефекты костной ткани:
Отличается от УЗИ отсутствием областей затемнения

Лучевые признаки лобного цефалоцеле у плода
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ у пациента с прикрытым кожей носолобным цефалоцеле визуализируется ткань лобной доли головного мозга с признаками изменений, выпячивающаяся сквозь дефект лобной кости. Наблюдаются и другие аномалии средней линии головного мозга: дисгенезия мозолистого тела и мальформация Киари 1-го типа (внутренняя грыжа червя мозжечка).
(Справа) При КТ в режиме 3D у новорожденного с носолобным энцефалоцеле спереди между глаз видно выступающее мягкотканное новообразование.

в) Дифференциальная диагностика лобного цефалоцеле:

1. Глиома полости носа:
• Скопление измененной ткани головного мозга без дефекта костной ткани
• Можно заподозрить наличие цефалоцеле, утратившего связь с внутричерепным пространством

2. Дермоидная киста:
• Прорастание твердой мозговой оболочки через слепое отверстие:
о Развивается из смещенных элементов эктодермы при закрытии нервной трубки по средней линии (3-5-я недели жизни эмбриона)
о Дермоидная или эпидермоидная киста развивается по ходу проводящих путей

3. Другие новообразования лица:
• Тератома носа
• Дакриоцистоцеле: расширение носослезного канала при его обструкции

г) Патологоанатомические особенности. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Менингоэнцефалоцеле:
о Ткань оболочек головного мозга и собственно ткань головного мозга
• Менингоцеле:
о Только ткань оболочек мозга
• Атретическое цефалоцеле:
о Твердая мозговая оболочка и фиброзная ткань ± ткань мозга в процессе дегенерации
• Зачастую лобно-решетчатые цефалоцеле, дермоидные кисты носа и глиомы носа относят к одной группе:
о Все три — пороки развития, представленные расположенными по средней линии новообразованиями носа
о Все три имеют одно и то же эмбриональное происхождение:
- Для всех характерна недостаточная регрессия твердой мозговой оболочки, прорастающей через слепое отверстие между формирующимся носовым хрящом и носовой костью

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Новообразование лица плода ± гипертелоризм
• В постнатальном периоде:
о Покрытое кожей новообразование лица или носа
о Застойные явления в носовой полости
о Выделение ЦСЖ из носа и рецидивирующий менингит

2. Демографические особенности:
• 1 случай на 2000—12 500 жизнеспособных новорожденных в США
• 1:5000 - встречаемость в Юго-Восточной Азии (чаще всего наблюдается лобно-решетчатое цефалоцеле)
• Соотношение полов (Ж/М) - 1,8:1

3. Естественное течение и прогноз:
• При изолированном цефалоцеле прогноз чаще всего благоприятный, уровень интеллекта и двигательное развитие соответствуют норме
• Осложнения: менингит, пневмоцефалия, абсцесс мозга

4. Лечение лобного цефалоцеле:
• Для снижения вероятности родовой травмы показано КС
• Хирургическое иссечение с пластикой дефекта твердой мозговой оболочки/черепа:
о Иногда проводят эндоскопическую реконструкцию носовых каналов
• Направление на консультацию к хирургу для решения вопроса о дородовом нейрохирургическом вмешательстве

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При необъяснимом гипертелоризме следует исключить лобное цефалоцеле

ж) Список использованной литературы:
1. Zabsonre DS et al: Frontoethmoidal cephalocele: our experience of eleven cases managed surgically. Pediatr Neurosurg. 50(1):7—11, 2015
2. Sepulveda W et al: Fetal cephalocele: first-trimester sonographic spectrum in a review of 35 cases. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2014

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки агенезии, дисгенезии мозолистого тела у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 16.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.