МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки врожденной гиперплазии коры надпочечников у плода

а) Терминология:
• Нарушение выработки кортизола, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу:
о Вирилизирующая форма
о Сольтеряющая форма

б) Лучевая диагностика:
• Если пол плода не удается различить, гениталии исследуют в сагиттальной плоскости:
о Половой бугорок у девочек направлен вниз
о Половой бугорок у мальчиков направлен вверх
• Вирилизация половых органов у девочек:
о Клиторомегалия ± сращение половых губ
о Половые губы могут иметь вид мошонки
• У мальчиков гениталии сформированы правильно
• Надпочечники могут быть нормальных размеров или увеличенных:
о Утрачивают характерную треугольную форму
о Надпочечники могут иметь вид объемного образования
о Увеличение может быть асимметричным:
- МРТ плода позволяет установить, что «образование» является надпочечником

Лучевые признаки врожденной гиперплазии коры надпочечников у плода
(Слева) 3D УЗИ промежности плода женского пола с ВГКН. Клиторомегалия напоминающая по виду мужской половой член, и половые губы, напоминающие мошонку.
(Справа) Фотография девочки с ВГКН. Вирилизация гениталий. Складки половых губ напоминают мошонку, клитор имеет вид полового члена. Девочкам и женщинам с ВГКН нередко проводится хирургическая коррекция.
Лучевые признаки врожденной гиперплазии коры надпочечников у плода
(Слева) Другой случай. 3D УЗИ в сагиттальной плоскости. Клиторомегалия у девочки с ВГКН. Выступающий половой бугорок направлен книзу, что подтверждает женский пол плода. Ножки плода согнуты, стрелки указывают на ягодицы.
(Справа) УЗИ надпочечников того же плода, поперечная плоскость. Надпочечники увеличены и имеют характерную для ВГКН сферическую форму. Надпочечники утратили нормальную треугольную или Y-образную форму.

в) Дифференциальная диагностика:
• Нарушение формирования пола (другие причины):
о Гипоспадия
о Микропения (различной этиологии)
• Другие образования над почкой:
о Нейробластома
о БЛС

г) Патологоанатомические особенности:
• 95% случаев связаны с мутацией гена CYP21A2

д) Клинические особенности:
• Внутриутробное лечение пациентов группы высокого риска противоречиво:
о До 9-й недели беременности вводят низкие дозы дексаметазона
о Лечение на более позднем сроке практически неэффективно
• Потеря соли из-за недостатка альдостерона:
о Тяжелая недостаточность может быть фатальна
• Хроническое заболевание с отсроченными клиническими проявлениями:
о В случае гениталий промежуточного типа часто предлагается хирургическая коррекция

- Также рекомендуем "УЗИ при врожденной гиперплазии коры надпочечников у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 28.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.