Лучевые признаки синдрома черносливого живота у плода
а) Терминология:
• Триада признаков:
о Значительное расширение собирательной системы почки
о Атония мышц передней брюшной стенки
о Крипторхизм
б) Лучевая диагностика:
• Выраженная дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок
• Расширение уретры без очевидных признаков обструкции
• Дряблость мышц брюшной стенки после опорожнения мочевого пузыря
• При исследовании гениталий находят неопустившиеся яички
• Колоколообразная грудная клетка малых размеров:
о Позволяет заподозрить гипоплазию легких
• Часто сопровождается маловодием
(Слева) УЗИ плода в 21 нед. Мочевой пузырь значительно расширен и занимает всю брюшную полость. Гидроуретер. Симптом «замочной скважины», характерный для КЗУ, отсутствует. Объем околоплодных вод достаточный.
(Справа) Гиперэхогенность почек и кортикальные кисты свидетельствуют о дисплазии и необратимом повреждении почечной паренхимы. Также обнаруживаются гидроуретер и расширенный мочевой пузырь.
(Слева) Единственный признак, позволяющий дифференцировать синдром «черносливового живота» от других причин расширения нижних мочевыводящих путей, - расширение передней уретры. УЗИ промежности плода, аксиальная плоскость. Пенильный отдел уретры значительно расширен.
(Справа) Тот же плод. Атоничная брюшная стенка, половой член растянут, яички не опустились в мошонку. Кистозное образование пуповины, обнаруженное по УЗИ пренатально, - скопление мочи в основании пуповины вследствие пупочного свища.
г) Патологоанатомические особенности:
• У 10% детей с синдромом «черносливового живота» находят пороки сердца
д) Клинические особенности:
• Почти во всех случаях пол плода мужской
• Прогноз зависит от выраженности маловодия и повреждения почек
• Везикоамниотическое шунтирование способствует декомпрессии мочевого пузыря и увеличению объема околоплодных вод:
о Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем лучше прогноз
• Живот новорожденного атоничный и «вязкий»
• Новорожденному может потребоваться респираторная поддержка
• Примерно у половины выживших детей разовьется хроническая болезнь почек
е) Особенности диагностики:
• Синдром «черносливового живота» подозревают при выраженном расширении собирательной системы почки на всем протяжении
