2. Определения:
• Редкое врожденное заболевание, характеризующееся:
о Выраженным расширением собирательной системы почки
о Агенезией мышц передней брюшной стенки
о Крипторхизмом
б) Лучевая диагностика:
(Слева) УЗИ во II триместре. Повышенная эхогенность почечной паренхимы в сочетании с расширенным мочевым пузырем позволяет предположить дисплазию почек и синдром «черносливового живота».
(Справа) Тот же плод. УЗИ на 31-й неделе беременности. Выраженный гидроуретер, эхогенность почечной паренхимы по-прежнему повышена, маловодие. Маловодие может привести к гипоплазии легких.
1. УЗИ при синдроме черносливого живота у плода:
• Значительное расширение собирательной системы почки на всем протяжении:
о Мочевой пузырь растянут и тонкостенный:
- Отсутствие трабекул свидетельствует о длительно существующей обструкции
о Двусторонний гидроуретер
о Двусторонний гидронефроз
• Измененная почечная паренхима:
о Гиперэхогенная паренхима позволяет заподозрить дисплазию:
- Признак не абсолютный
о Кортикальные кисты почки - прогностический признак дисплазии:
- Отражает необратимость повреждения
• Уретра расширена на всем протяжении:
о Видимую причину обструкции не находят
о При исследовании в режиме реального времени находят струйку мочи во время мочеиспускания:
- Поток выходящей из уретры жидкости оценивают по ЦЦК
• Атония брюшной стенки:
о Отчетливо видна после опорожнения мочевого пузыря
• Крипторхизм:
о Яички опускаются в мошонку к 30-й неделе беременности:
- По УЗИ определяются как овальные гиперэхогенные железы в мошонке
• Колоколообразная грудная клетка малых размеров - признак гипоплазии легких
2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Дифференциальную диагностику проводят с КЗУ:
о Задняя уретра при синдроме «черносливового живота» не расширена:
- Для КЗУ характерен симптом «замочной скважины»
- Может быть расширена вся уретра или только пенильный отдел
о Мочеточники и почки при синдроме «черносливового живота» всегда расширены:
- При КЗУ могут быть в норме
о Стенки мочевого пузыря при синдроме «черносливового живота» тонкие:
- При КЗУ стенки утолщены и покрыты трабекулами вследствие обструкции
• Исследование половых органов:
о Находят неопустившиеся яички
о Затруднено при маловодий
(Слева) В норме после 28-й недели беременности яички опускаются в мошонку. В случае «черносливового живота» тщательное исследование мошонки покажет отсутствие в ней эхогенных овальных яичек. Срединный шов мошонки.
(Справа) В отличие от КЗУ, при синдроме «черносливового живота» МЦУГ показывает нормальную, не расширенную заднюю уретру. Передний, или пенильный, отдел уретры, напротив, расширен и не создает препятствий для мочеиспускания.
в) Дифференциальная диагностика синдрома черносливого живота у плода:
1. КЗУ:
• Ультразвуковая картина может быть идентичной
• Находят расширенную заднюю уретру (симптом «замочной скважины»)
• Гидронефроз или расширение мочеточников присутствуют не всегда
• Стенки мочевого пузыря утолщены из-за обструкции выходного отверстия
2. Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром:
• Редкая врожденная дисфункция кишечника и мочевыводящих путей:
о Причиной считают гладкомышечную миопатию
о Различные варианты нарушения перистальтики кишечника
о Аутосомно-рецессивный тип наследования
• Значительное расширение мочевого пузыря и гидроуретеронефроз
• Объем амниотической жидкости в норме
• Чаще встречается у девочек (4:1)
• Высокий уровень смертности в первый год жизни:
о Сепсис, нутритивная и почечная недостаточность
о Поддерживающая терапия и илеостомия
о Может потребоваться мультиорганная трансплантация
• Диагноз подтверждают по МРТ плода:
о Находят аномалии мочеполовой системы
о Находят сопутствующие аномалии ЖКТ:
- Размеры толстого кишечника
- Локализация обструкции(й)
• Лабораторные методы исследования в неонатальной диагностике:
о Исследование пищеварительных ферментов в околоплодных водах
о Биохимический анализ мочи плода
3. Клоакальные аномалии:
• Возникают у плодов только женского пола
• Разделение клоаки не происходит:
о В клоаку впадают уретра, влагалище и прямая кишка
о Открывается единственным отверстием на промежности
• Может стать причиной обструкции выходного отверстия мочевого пузыря (редко)
• Характерный признак - расширенное влагалище, заполненное мочой:
о Можно ошибочно принять за расширенный мочевой пузырь
о Ультразвуковая картина клоаки - кистозное образование малого таза
4. Атрезия уретры:
• Редкая причина обструкции нижних мочевых путей
• Просвет уретры перекрыт полностью
• Маловодие вплоть до ангидрамниона
• Высокий уровень смертности и заболеваемости:
о Прогрессирующее нарушение функции почек
о Гипоплазия легких
• В случае стеноза уретры (а не атрезии) объем околоплодных вод ближе к нормальному
(Слева) Допплерография места прикрепления пуповины к брюшной стенке. Кистозное бессосудистое образование пуповины характерное для синдрома «черносливового живота», - скопление мочи в результате пупочного свища.
(Справа) Аутопсия. Пупочный свищ у плода с синдромом «черносливового живота». Моча попадает в пуповину через незаращенный мочевой проток. При аутопсии обнаружено около 300 мл мочи.
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Несколько возможных механизмов развития:
- Первичное нарушение развития мезодермы:
↑ фиброзной/соединительной ткани, гладкой мускулатуры, коллагеновых волокон по ходу мочевыводящих путей
- Первичная обструкция мочевыводящих путей на ранних этапах эмбриогенеза
о Специфическая первичная гистопатология брюшной стенки не выявлена
о В единичных сообщениях, посвященных другим аномалиям развития, описывается схожий вид атоничной брюшной стенки:
- Гигантские кисты печени, крупные кисты яичников
о Увеличенный мочевой пузырь препятствует опущению яичек:
- Развивается крипторхизм
• Сопутствующие аномалии:
о В 10% случаев находят пороки сердца:
- ДМПП
- Открытый артериальный проток
- ДМЖП
- Тетрада Фалло
о Может быть одним из проявлений хромосомных аномалий
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Выраженное расширение собирательной системы почки
о Маловодие
• В постнатальном периоде:
о Атоничный, «вязкий» живот:
- Сморщенный живот по виду напоминает чернослив
о При выраженном маловодий находят изменения лицевого скелета, характерные для синдрома Поттера:
- Широко посаженные глаза
- Уплощенная глазная щель
- Микрогнатия
- Низкорасположенные ушные раковины
о При гипоплазии легких - колоколообразная грудная клетка:
- Одновременно наблюдают признаки дыхательной недостаточности
о Крипторхизм
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:30 000-50 000 новорожденных
о У девочек встречается редко
о При многоплодной беременности встречается чаще, чем при одноплодной
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от выраженности маловодия и повреждения почек:
о У выживших детей развивается хроническая болезнь почек:
- Хроническая болезнь почек разовьется у 50% выживших детей
- Как правило, в детстве или в подростковом возрасте
о Гипоплазия легких проявляется:
- Уменьшением объема околоплодных вод
- Сдавлением грудной клетки увеличенными почками и мочевым пузырем
• Можно обнаружить пупочный свищ:
о Отток мочи происходит через свищ
о Частичная декомпрессия мочевого пузыря
4. Лечение синдрома черносливого живота у плода:
• В течение беременности проводят серию УЗИ:
о Наблюдают за степенью расширения мочевого пузыря
о Оценивают объем амниотической жидкости
• Везикоамниотическое шунтирование приводит к декомпрессии мочевого пузыря и увеличению объема околоплодных вод:
о Хирургическое вмешательство на ранних сроках улучшает прогноз
о Проводят только при соблюдении критериев:
- II или III триместр беременности
- Маловодие
- Нормальный кариотип, другие пороки развития отсутствуют
- Нормальная функция почек по данным анализа содержимого мочевого пузыря
о Перед установкой шунта может потребоваться амниоинфузия:
- Для правильной установки дистального конца шунта вне брюшной полости плода
о Проводят серию УЗИ:
- Наблюдают за положением шунта
- Оценивают функционирование шунта
о Возможные осложнения шунтирования:
- Выпадение или смещение шунта (40%):
Проксимальный конец шунта попадает в брюшную полость плода или вытесняется из брюшной стенки
Окклюзия пигтейл-катетера
- Мочевой асцит
- Преждевременные роды или разрыв плодных оболочек:
Инфицирование
Травматизация плода или плаценты
• Родоразрешение проводят в плановом порядке:
о Новорожденному может потребоваться реанимационная помощь при:
- Преждевременных родах, гипоплазии легких
о Патологию мочевыделительной системы наблюдает детский уролог:
- При тяжелой почечной недостаточности новорожденному может потребоваться трансплантация почки
• При сопутствующих пороках сердца показана электрокардиография в постнатальном периоде
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Раннее хирургическое вмешательство улучшает прогноз:
о Проводят только при соблюдении критериев
о Шунтирование ↓ размеры мочевого пузыря и ↑ объем околоплодных вод
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Синдром «черносливового живота» подозревают при выраженном расширении собирательной системы почки на всем протяжении
• Почти во всех случаях пол плода мужской
ж) Список использованной литературы:
1. Seidel NE et al: Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 85(1):211—5, 2015
2. Clayton DB et al: Lower urinary tract obstruction in the fetus and neonate. Clin Perinatol. 41 (3):643—59, 2014
3. Muller Brochut AC et al: Fetal megacystis: experience of a single tertiary center in Switzerland over 20 years. Fetal Diagn Ther. 36(3):215-22, 2014
4. Rogers S et al: Prune belly with megalourethra. Ultrasound Q. 29(3):235-6, 2013
5. Tonni G et al: Prune-belly syndrome: case series and review of the literature regarding early prenatal diagnosis, epidemiology, genetic factors, treatment, and prognosis. Fetal Pediatr Pathol. 31 (1): 13—24, 2013
6. Flassett S et al: Prune belly syndrome. Pediatr Surg Int. 28(3):219-28, 2012
7. Nemec SF et al: Male sexual development in utero: testicular descent on prenatal magnetic resonance imaging. Ultrasound Obstet Gynecol. 38(6):688-94, 2011
8. Osborne NG et al: Fetal megacystis: differential diagnosis. J Ultrasound Med. 30(6):833—41, 2011
