МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при синдроме черносливого живота у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Синдром Игла-Барретта

2. Определения:
• Редкое врожденное заболевание, характеризующееся:
о Выраженным расширением собирательной системы почки
о Агенезией мышц передней брюшной стенки
о Крипторхизмом

б) Лучевая диагностика:

УЗИ при синдроме черносливого живота у плода
(Слева) УЗИ во II триместре. Повышенная эхогенность почечной паренхимы в сочетании с расширенным мочевым пузырем позволяет предположить дисплазию почек и синдром «черносливового живота».
(Справа) Тот же плод. УЗИ на 31-й неделе беременности. Выраженный гидроуретер, эхогенность почечной паренхимы по-прежнему повышена, маловодие. Маловодие может привести к гипоплазии легких.

1. УЗИ при синдроме черносливого живота у плода:

• Значительное расширение собирательной системы почки на всем протяжении:
о Мочевой пузырь растянут и тонкостенный:
- Отсутствие трабекул свидетельствует о длительно существующей обструкции
о Двусторонний гидроуретер
о Двусторонний гидронефроз

• Измененная почечная паренхима:
о Гиперэхогенная паренхима позволяет заподозрить дисплазию:
- Признак не абсолютный
о Кортикальные кисты почки - прогностический признак дисплазии:
- Отражает необратимость повреждения

• Уретра расширена на всем протяжении:
о Видимую причину обструкции не находят
о При исследовании в режиме реального времени находят струйку мочи во время мочеиспускания:
- Поток выходящей из уретры жидкости оценивают по ЦЦК

• Атония брюшной стенки:
о Отчетливо видна после опорожнения мочевого пузыря

• Крипторхизм:
о Яички опускаются в мошонку к 30-й неделе беременности:
- По УЗИ определяются как овальные гиперэхогенные железы в мошонке

• Колоколообразная грудная клетка малых размеров - признак гипоплазии легких

• Нередко находят маловодие

• Ультразвуковые признаки обструкции нижних мочевых путей:
о Гидронефроз, гидроуретер, растянутый мочевой пузырь

2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Дифференциальную диагностику проводят с КЗУ:
о Задняя уретра при синдроме «черносливового живота» не расширена:
- Для КЗУ характерен симптом «замочной скважины»
- Может быть расширена вся уретра или только пенильный отдел
о Мочеточники и почки при синдроме «черносливового живота» всегда расширены:
- При КЗУ могут быть в норме
о Стенки мочевого пузыря при синдроме «черносливового живота» тонкие:
- При КЗУ стенки утолщены и покрыты трабекулами вследствие обструкции
• Исследование половых органов:
о Находят неопустившиеся яички
о Затруднено при маловодий

УЗИ при синдроме черносливого живота у плода
(Слева) В норме после 28-й недели беременности яички опускаются в мошонку. В случае «черносливового живота» тщательное исследование мошонки покажет отсутствие в ней эхогенных овальных яичек. Срединный шов мошонки.
(Справа) В отличие от КЗУ, при синдроме «черносливового живота» МЦУГ показывает нормальную, не расширенную заднюю уретру. Передний, или пенильный, отдел уретры, напротив, расширен и не создает препятствий для мочеиспускания.

в) Дифференциальная диагностика синдрома черносливого живота у плода:

1. КЗУ:
• Ультразвуковая картина может быть идентичной
• Находят расширенную заднюю уретру (симптом «замочной скважины»)
• Гидронефроз или расширение мочеточников присутствуют не всегда
• Стенки мочевого пузыря утолщены из-за обструкции выходного отверстия

2. Мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром:
• Редкая врожденная дисфункция кишечника и мочевыводящих путей:
о Причиной считают гладкомышечную миопатию
о Различные варианты нарушения перистальтики кишечника
о Аутосомно-рецессивный тип наследования
• Значительное расширение мочевого пузыря и гидроуретеронефроз
• Объем амниотической жидкости в норме
• Чаще встречается у девочек (4:1)
• Высокий уровень смертности в первый год жизни:
о Сепсис, нутритивная и почечная недостаточность
о Поддерживающая терапия и илеостомия
о Может потребоваться мультиорганная трансплантация
• Диагноз подтверждают по МРТ плода:
о Находят аномалии мочеполовой системы
о Находят сопутствующие аномалии ЖКТ:
- Размеры толстого кишечника
- Локализация обструкции(й)
• Лабораторные методы исследования в неонатальной диагностике:
о Исследование пищеварительных ферментов в околоплодных водах
о Биохимический анализ мочи плода

3. Клоакальные аномалии:
• Возникают у плодов только женского пола
• Разделение клоаки не происходит:
о В клоаку впадают уретра, влагалище и прямая кишка
о Открывается единственным отверстием на промежности
• Может стать причиной обструкции выходного отверстия мочевого пузыря (редко)
• Характерный признак - расширенное влагалище, заполненное мочой:
о Можно ошибочно принять за расширенный мочевой пузырь
о Ультразвуковая картина клоаки - кистозное образование малого таза

4. Атрезия уретры:
• Редкая причина обструкции нижних мочевых путей
• Просвет уретры перекрыт полностью
• Маловодие вплоть до ангидрамниона
• Высокий уровень смертности и заболеваемости:
о Прогрессирующее нарушение функции почек
о Гипоплазия легких
• В случае стеноза уретры (а не атрезии) объем околоплодных вод ближе к нормальному

УЗИ при синдроме черносливого живота у плода
(Слева) Допплерография места прикрепления пуповины к брюшной стенке. Кистозное бессосудистое образование пуповины характерное для синдрома «черносливового живота», - скопление мочи в результате пупочного свища.
(Справа) Аутопсия. Пупочный свищ у плода с синдромом «черносливового живота». Моча попадает в пуповину через незаращенный мочевой проток. При аутопсии обнаружено около 300 мл мочи.

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Несколько возможных механизмов развития:
- Первичное нарушение развития мезодермы:
↑ фиброзной/соединительной ткани, гладкой мускулатуры, коллагеновых волокон по ходу мочевыводящих путей
- Первичная обструкция мочевыводящих путей на ранних этапах эмбриогенеза
о Специфическая первичная гистопатология брюшной стенки не выявлена
о В единичных сообщениях, посвященных другим аномалиям развития, описывается схожий вид атоничной брюшной стенки:
- Гигантские кисты печени, крупные кисты яичников
о Увеличенный мочевой пузырь препятствует опущению яичек:
- Развивается крипторхизм
• Сопутствующие аномалии:
о В 10% случаев находят пороки сердца:
- ДМПП
- Открытый артериальный проток
- ДМЖП
- Тетрада Фалло
о Может быть одним из проявлений хромосомных аномалий

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Выраженное расширение собирательной системы почки
о Маловодие
• В постнатальном периоде:
о Атоничный, «вязкий» живот:
- Сморщенный живот по виду напоминает чернослив
о При выраженном маловодий находят изменения лицевого скелета, характерные для синдрома Поттера:
- Широко посаженные глаза
- Уплощенная глазная щель
- Микрогнатия
- Низкорасположенные ушные раковины
о При гипоплазии легких - колоколообразная грудная клетка:
- Одновременно наблюдают признаки дыхательной недостаточности
о Крипторхизм

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:30 000-50 000 новорожденных
о У девочек встречается редко
о При многоплодной беременности встречается чаще, чем при одноплодной

3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от выраженности маловодия и повреждения почек:
о У выживших детей развивается хроническая болезнь почек:
- Хроническая болезнь почек разовьется у 50% выживших детей
- Как правило, в детстве или в подростковом возрасте
о Гипоплазия легких проявляется:
- Уменьшением объема околоплодных вод
- Сдавлением грудной клетки увеличенными почками и мочевым пузырем
• Можно обнаружить пупочный свищ:
о Отток мочи происходит через свищ
о Частичная декомпрессия мочевого пузыря

4. Лечение синдрома черносливого живота у плода:

• В течение беременности проводят серию УЗИ:
о Наблюдают за степенью расширения мочевого пузыря
о Оценивают объем амниотической жидкости

• Везикоамниотическое шунтирование приводит к декомпрессии мочевого пузыря и увеличению объема околоплодных вод:
о Хирургическое вмешательство на ранних сроках улучшает прогноз
о Проводят только при соблюдении критериев:
- II или III триместр беременности
- Маловодие
- Нормальный кариотип, другие пороки развития отсутствуют
- Нормальная функция почек по данным анализа содержимого мочевого пузыря
о Перед установкой шунта может потребоваться амниоинфузия:
- Для правильной установки дистального конца шунта вне брюшной полости плода
о Проводят серию УЗИ:
- Наблюдают за положением шунта
- Оценивают функционирование шунта
о Возможные осложнения шунтирования:
- Выпадение или смещение шунта (40%):
Проксимальный конец шунта попадает в брюшную полость плода или вытесняется из брюшной стенки
Окклюзия пигтейл-катетера
- Мочевой асцит
- Преждевременные роды или разрыв плодных оболочек:
Инфицирование
Травматизация плода или плаценты

• Родоразрешение проводят в плановом порядке:
о Новорожденному может потребоваться реанимационная помощь при:
- Преждевременных родах, гипоплазии легких
о Патологию мочевыделительной системы наблюдает детский уролог:
- При тяжелой почечной недостаточности новорожденному может потребоваться трансплантация почки

• При сопутствующих пороках сердца показана электрокардиография в постнатальном периоде

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Раннее хирургическое вмешательство улучшает прогноз:
о Проводят только при соблюдении критериев
о Шунтирование ↓ размеры мочевого пузыря и ↑ объем околоплодных вод

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Синдром «черносливового живота» подозревают при выраженном расширении собирательной системы почки на всем протяжении
• Почти во всех случаях пол плода мужской

ж) Список использованной литературы:
1. Seidel NE et al: Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 85(1):211—5, 2015
2. Clayton DB et al: Lower urinary tract obstruction in the fetus and neonate. Clin Perinatol. 41 (3):643—59, 2014
3. Muller Brochut AC et al: Fetal megacystis: experience of a single tertiary center in Switzerland over 20 years. Fetal Diagn Ther. 36(3):215-22, 2014
4. Rogers S et al: Prune belly with megalourethra. Ultrasound Q. 29(3):235-6, 2013
5. Tonni G et al: Prune-belly syndrome: case series and review of the literature regarding early prenatal diagnosis, epidemiology, genetic factors, treatment, and prognosis. Fetal Pediatr Pathol. 31 (1): 13—24, 2013
6. Flassett S et al: Prune belly syndrome. Pediatr Surg Int. 28(3):219-28, 2012
7. Nemec SF et al: Male sexual development in utero: testicular descent on prenatal magnetic resonance imaging. Ultrasound Obstet Gynecol. 38(6):688-94, 2011
8. Osborne NG et al: Fetal megacystis: differential diagnosis. J Ultrasound Med. 30(6):833—41, 2011

- Также рекомендуем "Лучевые признаки уретероцеле у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 28.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.