а) Терминология:
• Наиболее частая причина обструкции нижних мочевых путей у плода
• Встречается у плодов только мужского пола
б) Лучевая диагностика:
• Везикоуретральный сегмент воронкообразно расширен:
о Расширенная задняя уретра - симптом «замочной скважины»
• Маловодие
• Гидронефроз, гидроуретер
• В 43% случаев - другие пороки развития
• Разрыв → уринома или мочевой асцит
• Находят признаки обструктивной дисплазии почек:
о ↑ эхогенности почечной паренхимы
о Кортикальные кисты почек
о Атрофия почечной паренхимы
(Слева) Мочевой пузырь, сагиттальный разрез. Везикоуретральный сегмент воронкообразно расширен. Тонкая складка слизистой оболочки уретры образует клапан, препятствующий току мочи, что ведет к обструкции нижних мочевых путей.
(Справа) МРТ плода, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. КЗУ. Мочевой пузырь перерастянут задняя уретра расширена. Околоплодные воды отсутствуют. Мочевой пузырь имеет характерный вид замочной скважины.
(Слева) Окклюзированный мочевой пузырь значительно увеличивает размеры живота плода и смещает диафрагму вверх. Сочетание этих факторов с маловодием приводит к гипоплазии легких.
(Справа) УЗИ плода, фронтальная плоскость. КЗУ. Гиперэхогенная почка с признаками гидронефроза и кистой почечной паренхимы. Жидкостный ободок в перинефральном пространстве - уринома. Эти находки - неблагоприятные прогностические факторы для функции почек.
г) Патологоанатомические особенности:
• Складка слизистой оболочки задней уретры выполняет функцию клапана:
о Это приводит к обструкции мочевого пузыря (как правило, частичной)
о Возникает у плодов только мужского пола
д) Клинические особенности:
• Различная степень тяжести, уровень смертности достигает 25-50%
• Повреждение почечной паренхимы различной степени:
о Определяет прогноз для здоровья и жизни
• Хирургическое вмешательство показано при:
о Благоприятных прогностических факторах
о Прогрессирующей ДМП или маловодий
• Прогностические факторы неблагоприятного исхода
о Выраженное маловодие на ранних сроках беременности
• При нормальном объеме амниотической жидкости хирургическое лечение не показано
е) Особенности диагностики:
• Характерные находки: мужской пол плода + дилатация мочевого пузыря + маловодие
