а) Терминология:
• Злокачественная опухоль из нейробластов симпатических нервных сплетений или мозгового вещества надпочечников
б) Лучевая диагностика:
• В >90% случаев опухоли плода развиваются из надпочечников, но могут возникать на всем протяжении симпатической нервной системы
• В ~25% случаев - кистозные:
о Могут инволюционировать
• Как правило, метастазирует в печень:
о Диффузные инфильтративные метастазы в печени выявляются с трудом
• Находят метастазы в плаценте, особенно при симптомах гиперкатехоламинемии у матери
(Слева) Нейробластома может возникнуть на всем протяжении симпатической нервной системы - от шеи до малого таза. >90% нейробластом плода развиваются из мозгового вещества надпочечников.
(Справа) МРТ плода, сагиттальная плоскость. Крупное образование надпочечника смещает почку книзу. Выраженная гепато-мегалия. Между нейробластомой и печенью - гипоинтенсивная селезенка. На других срезах МРТ найдено диффузное метастатическое поражение печени. Кожа плода отечна.
(Слева) Тот же случай. Срез через ОЖ. В объемном образовании видны точечные кальцинаты. Печень гетерогенна. Мелкие рассеянные кисты неправильной формы - метастатическая инфильтрация.
(Справа) Постнатальная рентгенограмма. По срединной линии визуализируются петли кишечника, сдавленные увеличенной печенью справа и нейробластомой слева. Неяркие кальцинаты. Новорожденному проведена полихимиотерапия с положительным ответом, исход благоприятный.
в) Дифференциальная диагностика:
• Внедолевая секвестрация легкого:
о Находят основной питающий сосуд, идущий от аорты
г) Патологоанатомические особенности:
• В норме надпочечник плода содержит узелки нейробластной ткани
• Нейробластома плода может представлять временный дефект роста этих узелков, которые со временем должны инволюционировать
• Этим объясняется неагрессивная природа фетальной опухоли, в отличие от детской
д) Клинические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся врожденная злокачественная опухоль:
о Течение у плода варьирует
о Может спонтанно разрешаться
о Чаще стабильное течение без осложнений
о Водянка и гибель плода возникают редко
• В большинстве случаев нейробластома плода имеет благоприятное течение и биомаркеры:
о Для такой группы прогноз очень благоприятный
о В настоящее время рекомендуется консервативное лечение новорожденного
