МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при клапане задней уретры у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Клапаны задней уретры (КЗУ)
• Обструкция нижних мочевых путей

2. Определения:
о Складка слизистой оболочки уретры выполняет функцию клапана, приводя к обструкции нижних мочевых путей
о Обструкция, как правило, частичная
о Клапаны локализуются в задней уретре
о Патология плодов только мужского пола

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Расширенный мочевой пузырь + симптом «замочной скважины»:
- Воронкообразный переход мочевого пузыря в расширенную заднюю уретру
• Обструкция нижних мочевых путей с последующей дилатацией верхних мочевых путей:
о КЗУ - одна из нескольких возможных причин обструкции нижних мочевых путей

УЗИ, МРТ при клапане задней уретры у плода
(Слева) УЗИ плода в III триместре. КЗУ. Выраженный гидронефроз и истончение почечной паренхимы. Стенка мочевого пузыря утолщена и покрыта трабекулами. Эти признаки характерны для обструкции выходного отверстия мочевого пузыря вследствие КЗУ.
(Справа) Тот же случай. Отличить гидроуретер от петель кишечника в III триместре можно по отсутствию перистальтики и взвеси в просвете. Информативно также продольное сканирование мочеточника в режиме реального времени.

2. УЗИ при клапанах задней уретры у плода:
• Мужской пол плода:
о При выраженном маловодий пол определить затруднительно
• Перерастяжение мочевого пузыря:
о Может занимать всю брюшную полость
о Расширенная задняя уретра принимает форму замочной скважины:
- Признак, позволяющий заподозрить КЗУ:
Находят не во всех случаях КЗУ
Высокая чувствительность, но недостаточно высокая специфичность
- Атрезия уретры может давать схожую ультразвуковую картину
о Толстые стенки с выступающими трабекулами:
- При выраженной дилатации признак может отсутствовать
- Выявляется отчетливее после везикоцентеза
о ↑ толщины стенок и дилатация мочевого пузыря позволяют заподозрить КЗУ
• Гидронефроз, гидроуретер различной степени:
о Находки, характерные для обструкции почек тяжелой степени:
- Обструктивная кистозная дисплазия
- Чашечки полностью сглажены
о Расширенные на всем протяжении мочеточники имеют вид петель кишечника
• Маловодие различной степени:
о Небольшая колоколообразная грудная клетка → гипоплазия легких:
- Прогноз неблагоприятный: смертность 80%
• Осложнения со стороны мочевыводящих путей:
о Разрыв мочевого пузыря → декомпрессия мочевых путей:
- Благоприятный прогностический признак, давление мочи на паренхиму снижается:
Мочевой асцит ± кальцинаты в брюшной полости
Уриноторакс (редко)
о Разрыв собирательной системы почки:
- Скопление жидкости в перинефральном пространстве = уринома
- Уринома связана с неблагоприятным прогнозом для почек:
Отражает тяжелую обструкцию верхних мочевых путей
• Другие пороки развития (43% случаев):
о Пороки сердца
о Ассоциация VACTERL

3. МРТ при клапанах задней уретры у плода:
• Показана при ожирении матери или маловодий
• Позволяет диагностировать кистозную дисплазию почек

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Определяют пол плода
о Всем плодам с увеличением мочевого пузыря показано УЗИ в динамике:
- Часто находка носит преходящий характер:
Особенно если мочевыделительная система и объем околоплодных вод не изменены
• Прогностически неблагоприятные факторы:
о Гиперэхогенность почечной паренхимы:
- Эхогенность почки > печени:
Отсутствие кортико-медуллярной дифференциации
Считается, что причиной гиперэхогенности паренхимы является фиброз:
Позволяет заподозрить дисплазию, но не является критерием диагностики
- Вероятнее всего, вызвана повышенным давлением из-за нарушения оттока мочи
- Необратима даже при устранении обструкции
- Степень расширения мочевых путей не соответствует тяжести дисплазии
о Кортикальные кисты почки:
- Абсолютный прогностический признак дисплазии
- Отражают необратимое повреждение:
Внутриутробное хирургическое вмешательство неэффективно
- Выявляются с 20 нед. беременности
о Атрофия почки:
- Сравнивают длину почки с нормативными данными
о Прогрессирующая дилатация собирательной системы почки:
- При одностороннем процессе прогноз более благоприятный

УЗИ, МРТ при клапане задней уретры у плода
(Слева) Расширенная задняя уретра в основании расширенного мочевого пузыря напоминает по форме замочную скважину. КЗУ - наиболее частая причина обструкции нижних мочевых путей у плодов мужского пола.
(Справа) Фотография плода во II триместре. КЗУ. Перерастяжение мочевого пузыря привело к значительному увеличению живота. Грудная клетка малых размеров. Маловодие на раннем сроке приводит к фатальной гипоплазии легких.

в) Дифференциальная диагностика клапанов задней уретры у плода:

1. Синдром «черносливового живота»:
• Триада признаков:
о Атония или отсутствие мышц передней брюшной стенки
о Тонкостенный расширенный мочевой пузырь
о Крипторхизм
• Возможно расширение уретры на всем протяжении:
о Симптом «замочной скважины» менее вероятен

2. Клоакальные аномалии:
• Возникают у плодов только женского пола
• Расширенное, заполненное жидкостью влагалище может напоминать мочевой пузырь
о До 60% случаев сочетается с удвоением влагалища (находят перегородку)
• Сложная аномалия, связанная с нарушением разделения клоаки эмбриона:
о Единая камера, куда открываются мочевой пузырь, прямая кишка и влагалище
о Имеет единственное выходное отверстие на промежности

3. Мегацистис-микроколон:
• Чаще встречается у девочек (4:1)
• Тонкостенный мочевой пузырь, задняя уретра не расширена
• Объем околоплодных вод в норме или увеличен

4. Атрезия уретры (редко):
• Картина идентична обструкции нижних мочевых путей при КЗУ
• Встречается у обоих полов
• Полная обструкция мочевых путей:
о Выраженное маловодие вплоть до ангидрамниона

УЗИ, МРТ при клапане задней уретры у плода
(Слева) Предельное растяжение мочевого пузыря может привести к его разрыву с развитием массивного мочевого асцита, как в данном случае. Несмотря на частичную декомпрессию собирательной системы, аномальная форма почек сохраняется.
(Справа) МЦУГ у новорожденного с КЗУ. Выраженное расширение задней уретры Мочевой пузырь неправильной формы с трабекулами и дивертикулом возникшим под действием повышенного интравезикального давления.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Клапан образован тонкой складкой слизистой оболочки уретры:
- Патологическое утолщение или сращение циркулярных складок слизистой оболочки
• Генетические факторы:
о Возникает спонтанно, описаны редкие случаи у сиблингов
о При обструкции нижних мочевых путей показано генетическое исследование:
- Обструкция нижних мочевых путей может возникать при Т18
- КЗУ связаны с анеуплоидией в меньшей степени
о Возможно генетическое исследование содержимого мочевого пузыря:
- Для определения пола плода

2. Микроскопические изменения:
• Гипертрофия гладкой мускулатуры мочевого пузыря или стенки мочеточника:
о Может прогрессировать до фиброза
о Расширение мочеточников сохраняется даже после разрешения обструкции

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• При УЗИ - расширенный мочевой пузырь
• Маловодие
• Расширение мочевого пузыря находят при скрининговом УЗИ в I триместре (измерение ТВП)

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:8000-25 000 новорожденных мальчиков
о Внутриутробная заболеваемость выше:
- Отражает ↑ внутриутробной гибели плодов

3. Естественное течение и прогноз:
• Степень тяжести варьирует
• Уровень смертности 25-50%:
о В >90% случаев - маловодие
о Маловодие + выявление на раннем сроке беременности → неблагоприятный прогноз
о Гипоплазия легких → неонатальная гибель
• Пороки легкой и средней тяжести связаны с более благоприятным прогнозом:
о Пороки легкой степени нередко диагностируют только в детском возрасте
о КЗУ исключают во всех случаях персистирующего расширения мочевого пузыря или гидронефроза
• Тяжесть повреждения почек плода определяет развитие отдаленных осложнений:
о У 45% новорожденных развивается почечная недостаточность
о В детском возрасте может сохраниться пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• Проявления выраженного маловодия:
о Черты лица как при синдроме Поттера
о Сгибательные контрактуры
о Гипоплазия легких

4. Лечение клапана задней уретры у плода:

• Предлагается прерывание беременности (особенно в тяжелых случаях)

• <32 нед. - оценивают функцию почек:
о Проводят серию дренирований мочевого пузыря в течение 3-4 дней
о 3-й образец наиболее информативен («свежая» моча):
- В норме моча плода гипотонична
- Изотоническая моча → снижение функции почек
о Прогностически благоприятные факторы:
- Na <100 мЭкв/л
- Cl <90 мЭкв/л
- Осмолярность <210 мОсм/л
- β2-микроглобулин <4 мг/л
- Са <8 мг/дл
- При УЗИ - нормальное строение почек (нормальная эхогенность, нет кист, кортико-медуллярная дифференциация сохранена)
о β2-микроглобулин:
- Значительное количество в моче плода → повреждение почек

• >32 нед. - оценивают прогрессирование:
о Прогрессирующее маловодие → родоразрешение → эндоскопическая аблация клапана

• Для прогрессирующего маловодия или гидронефроза на фоне прогностически благоприятных факторов может быть показано хирургическое вмешательство:
о Везикоамниотическое шунтирование:
- Цель - предотвратить гипоплазию легких
- Не улучшает функцию почек
- Осложняется в 1/3 случаев:
Окклюзия или миграция шунта
Повреждение шунта плодом
- Относительное противопоказание - локализация плаценты по передней стенке
о При неэффективности шунтирования проводят везикостомию:
- Доказано улучшение функции легких
- Не влияет на исход для почек
о Фетальная цистоскопия с эндоскопической аблацией клапана:
- Экспериментальная инвазивная процедура
- Доступ затруднен из-за изгиба шейки мочевого пузыря
- Критерии отбора плодов не определены

• При нормальном объеме околоплодных вод вмешательства, как правило, не показаны

• Вмешательства на поздних сроках беременности не улучшают прогноз

• Антенатальная диагностика облегчает подготовку к постнатальному вмешательству:
о Позволяет снизить частоту развития хронической болезни почек

• Отдаленные последствия дисфункции мочевого пузыря могут потребовать хирургического вмешательства с отведением мочи

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Маловодие на раннем сроке → неблагоприятный прогноз:
о Ранняя диагностика КЗУ позволяет оценить целесообразность хирургического вмешательства
• Хирургическое вмешательство может привести к рождению живого ребенка, однако у 45% детей разовьется почечная недостаточность

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При вновь обнаруженной обструкции нижних мочевых путей необходимо определить пол плода:
о Расширенный толстостенный мочевой пузырь + маловодие у плода мужского пола позволяют предположить КЗУ
о У плодов женского пола встречаются клоакальные аномалии или агенезия уретры (редко)

ж) Список использованной литературы:
1. Smith-Harrison LI et al: Current applications of in utero intervention for lower urinary tract obstruction. JPediatrUrol. 11(6): 341-7, 2015
2. Sarhan OM et al: Did antenatal diagnosis protect against chronic kidney disease in patients with posterior urethral valves? A multicenter study. Urology. 82(6): 1405-9, 2013
3. Ansari MS et al: Risk factors for progression to end-stage renal disease in children with posterior urethral valves. J Pediatr Urol. 6(3):261-4, 2010
4. Kohl T: Minimally invasive fetoscopic interventions: an overview in 2010. Surg Endosc. 24(8):2056-67, 2010
5. Wells JM et al: Urinomas protect renal function in posterior urethral valves - a population based study. J Pediatr Surg. 45(2):407-10, 2010

- Также рекомендуем "Лучевые признаки синдрома черносливого живота у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 28.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.