а) Терминология:
• Фетальный ветряночный синдром, или ветряночная эмбриопатия
• Инфицирование матери ветряной оспой приводит к трансплацентарной передаче вируса плоду
б) Лучевая диагностика:
• Внутрипеченочные и внутричерепные кальцинаты
• Многоводие вследствие нарушения заглатывания околоплодных вод, имеющего неврологическую природу
• Гипоплазия, контрактуры конечностей
(Слева) Клиническая фотография. Недоношенный ребенок, рожденный в 32 нед. Фетальный ветряночный синдром. Преждевременные роды были обусловлены выраженным многоводием. Отмечаются герпетические высыпания на левом плече и паралич диафрагмы на той же стороне тела.
(Справа) Тот же случай. Рентгенограмма новорожденного, переднезадняя проекция. Определяется односторонний подъем диафрагмы. У ребенка также диагностирована бульбарная дисфагия.
(Слева) УЗИ брюшной полости плода в III триместре, поперечная плоскость. Визуализируются многочисленные бестеневые внутрипеченочные кальцинаты, а также выраженное многоводие. В 15 нед. беременности мать перенесла тяжелую форму ветряной оспы.
(Справа) Клиническая фотография руки недоношенного новорожденного. Фетальный ветряночный синдром. Поперечный терминальный (концевой) дефект конечности. Рука умеренно атрофирована, пальцы имеют вид крошечных «бугорков».
в) Дифференциальная диагностика:
• Другие редукционные дефекты конечностей:
о Поперечные терминальные дефекты, олигодактилия
о Синдром амниотических перетяжек
• Другие врожденные инфекции:
о Многие признаки совпадают
о Наиболее часто встречающаяся патология - внутрипеченочные и внутричерепные кальцинаты
г) Патологоанатомические особенности:
• Вирус обладает нейротропизмом: причиной многих осложнений является внутриутробное повреждение нервной системы
• После выздоровления вирус сохраняется в неактивном состоянии в ганглиях дорсальных корешков спинного мозга; реактивация вируса происходит в виде опоясывающего лишая (Herpes zoster)
д) Клинические особенности:
• Частота передачи вируса при инфицировании матери до 20 нед. беременности составляет ~6%:
о У трети инфицированных плодов отмечаются клинические проявления, обычно в виде кожных высыпаний
о У 1-2% инфицированных плодов находят выраженные стигмы фетального ветряночного синдрома
• Инфицирование матери ветряной оспой в перинатальном периоде связано с повышением риска жизнеугрожающей инфекции у новорожденного до 25%
• Обострение инфекции в виде опоясывающего лишая во время беременности не повышает риск инфицирования или появления пороков развития у плода
• Рекомендуется проводить иммунизацию детям школьного возраста до 13 лет и другим неиммунным лицам