Лучевые признаки варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода
а) Терминология:
• Следствие приема варфарина, антагониста витамина К, на ранних сроках беременности
б) Лучевая диагностика:
• Тяжелая гипоплазия носовой кости
• Ризомелия
• Точечная эпифизарная дисплазия крупных суставов и позвоночника при УЗИ в III триместре во фронтальной плоскости
• Рентгенография позволяет подтвердить аномалии скелета
(Слева) УЗИ лица плода в III триместре с варфариновой эмбриопатией, фронтальная плоскость. Виден уплощенный нос, кончик которого находится на уровне верхней губы.
(Справа) Новорожденный с варфариновой эмбриопатией. Обращает внимание гипоплазия средней части лица, гипоплазия носовой кости, глубокие борозды между крыльями и кончиком носа.
(Слева) Рентгенография таза и бедер новорожденного с варфариновой эмбриопатией, прямая проекция. Видны двусторонние точечные кальцинаты эпифизов бедренных костей, также обнаружена кальцификация плеч. Точечную эпифизарную дисплазию можно обнаружить у плода в III триместре во время прицельного УЗИ.
(Справа) УЗИ плода с варфариновой эмбриопатией во II триместре, сагиттальная плоскость. Визуализируется тяжелая гипоплазия носа. Запавшая переносица. Носовая кость гипоплазирована.
г) Патологоанатомические особенности:
• Критический период - 6-9-я недели после оплодотворения
• Ингибирование витамин К-зависимого карбоксилирования белков костной ткани
• Риск выше при дозировке более 5 мг/сут.
д) Клинические особенности:
• Эмбриопатия при приеме препарата в I триместре (6% случаев)
• Самопроизвольный выкидыш (25%), мертворождение (7%)
• Проявления в постнатальном периоде:
о Респираторный дистресс-синдром новорожденного
о Тяжелая гипоплазия носовой кости с западением переносицы, глубокие борозды между крыльями и кончиком носа
о Аномалии скелета: точечная эпифизарная дисплазия, укорочение конечностей, гипоплазия ногтевых пластин, аномалии позвонков
о Эктопическая кальцификация носа, трахеобронхиального дерева
• Для снижения риска, связанного с приемом варфарина, обычно его заменяют гепарином на 6-й неделе беременности