МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Варфариновый (кумариновый) синдром плода

2. Определения:
• Следствие приема варфарина, антагониста витамина К, на ранних сроках беременности

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода:
о Тяжелая гипоплазия носовой кости, ризомелия
о Точечная эпифизарная дисплазия крупных суставов и позвоночника при УЗИ в III триместре во фронтальной плоскости

2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о 3D УЗИ лица плода во II и III триместрах
о Рентгенография новорожденного
• Советы по проведению исследования:
о Необходимо тщательно исследовать кальцифицированные эпифизы для подтверждения подозреваемой эмбриопатии
о Важно придерживаться правильной техники сканирования:
- При смещении оси во время исследования плода в профиль может создаться впечатление гипоплазии носа

Лучевые признаки варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода
(Слева) УЗИ лица плода в III триместре с варфариновой эмбриопатией, фронтальная плоскость. Виден уплощенный нос, кончик которого находится на уровне верхней губы.
(Справа) Новорожденный с варфариновой эмбриопатией. Обращает внимание гипоплазия средней части лица, гипоплазия носовой кости, глубокие борозды между крыльями и кончиком носа.

в) Дифференциальная диагностика варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода:

1. Эпифизарная точечная хондродисплазия:
• Гетерогенная группа скелетных дисплазий
• Расширенные эпифизы с точечными кальцинатами
• Ризомелия, гипоплазия носовой кости

2. Дефицит витамина К:
• Приобретенная патология, связанная с тяжелой формой мальабсорбции у матери

3. Фенотип Биндера:
• Максиллоназальная дисплазия

4. Скелетные дисплазии:
• Ахондроплазия: укорочение конечностей, гипоплазия средней части лица
• Ахондрогенез (летальный): тяжелая форма ризомелии, гипоплазия носовой кости

5. Т21:
• Отсутствие или гипоплазия носовой кости
• Редко - точечная эпифизарная дисплазия

6. Псевдоварфариновая эмбриопатия:
• Дефицит эпоксидредуктазы

7. Коллагеноз сосудов у матери плода:
• Описан у детей, рожденных от матерей, страдающих волчанкой, склеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани
• Связан с поступлением антител через плацентарный барьер и их воздействием на зоны роста у плода

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Ингибирование витамин К-зависимого карбоксилирования белков костной ткани
о Критический период - 6-9-я недели после оплодотворения:
- Во II и III триместрах риск ниже (воздействие на зрительный анализатор, нервную систему)
- Риск выше при дозировке более 5 мг/сут.
- Сопутствующие аномалии ЦНС
о СДУ, АМТ, микрофтальм, атрофия зрительного нерва

Лучевые признаки варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода
(Слева) Рентгенография таза и бедер новорожденного с варфариновой эмбриопатией, прямая проекция. Видны двусторонние точечные кальцинаты эпифизов бедренных костей, также обнаружена кальцификация плеч. Точечную эпифизарную дисплазию можно обнаружить у плода в III триместре во время прицельного УЗИ.
(Справа) УЗИ плода с варфариновой эмбриопатией во II триместре, сагиттальная плоскость. Визуализируется тяжелая гипоплазия носа. Запавшая переносица. Носовая кость гипоплазирована.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Клинические проявления в постнатальном периоде:
о Респираторный дистресс-синдром новорожденного
о Тяжелая гипоплазия носовой кости с западением переносицы, глубокие борозды между крыльями и кончиком носа
о Аномалии скелета: точечная эпифизарная дисплазия, укорочение конечностей, гипоплазия ногтевых пластин, аномалии позвонков
о Эктопическая кальцификация носа, трахеобронхиального дерева

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Эмбриопатия в I триместре в 6% случаев

3. Естественное течение и прогноз:
• Самопроизвольный выкидыш (25%), мертворождение (7%)
• Внутричерепное кровоизлияние у плода:
о Редкое, часто летальное, во II или III триместре
• Обструкция дыхательных путей новорожденного из-за гипоплазии носовой кости
• Повышенный риск смерти новорожденного
• Гипоплазия носа - серьезная проблема эстетического характера
• Точечная эпифизарная дисплазия, как правило, не вызывает клинически значимых осложнений
• Аномалии позвонков грудного отдела —» миелопатия, сдавление спинного мозга

4. Лечение варфариновой (кумадиновой) эмбриопатии у плода:
• Способы, риски, осложнения:
о Показания к применению антикоагулянтов во время беременности:
- Протезирование сердечных клапанов
- Предотвращение и лечение венозной тромбоэмболии
о Нефракционированный гепарин и низкомолекулярный гепарин - основные методы терапии при беременности:
- Низкомолекулярный гепарин требует тщательного контроля и полной приверженности со стороны пациентки с искусственным клапаном
о Для снижения риска применения варфарина обычно его заменяют гепарином на 6-й неделе беременности

е) Список использованной литературы:
1. Basu S et al: Low-dose maternal warfarin intake resulting in fetal warfarin syndrome: In search for a safe anticoagulant regimen during pregnancy. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 106(2): 142-7, 2015
2. Silveira DB et al: Importance of a multidisciplinary approach and monitoring in fetal warfarin syndrome. Am J Med Genet A. 167(6): 1294-9, 2015
3. McLintock C: Anticoagulant choices in pregnant women with mechanical heart valves: balancing maternal and fetal risks - the difference the dose makes. Thromb Res. 131 Suppl 1 :S8—10, 2013
4. Xie Y et al: Phenocopy of warfarin syndrome in an infant born to a mother with sickle cell anemia and severe transfusional iron overload. J Pediatr Hematol Oncol. 35(6):e265-8, 2013
5. Starling LD et al: Fetal warfarin syndrome. BMJ Case Rep. 2012, 2012

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 22.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.