1. Сокращения:
• Варикозное расширение пупочной вены (ПВ)
2. Определения:
• Очаговое расширение ПВ диаметром >9 мм
• Диаметр больше внутрипеченочного отдела ПВ на 50%
• Диаметр ПВ, превышающий среднее значение более чем на 2 стандартных отклонения
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кистозное образование в верхнем этаже брюшной полости, содержащее венозный кровоток
• Локализация:
о Как правило, внутрибрюшная и внепеченочная:
- Возможна внутрипеченочная или в свободной петле пуповины
(Слева) ЦДК в поперечной плоскости. Варикозное расширение ПВ длиной 13 мм полностью заполненное кровью. Вихревое движение цветов свидетельствует о турбулентном кровотоке в месте перехода крови из ПВ нормального диаметра в участок варикозного расширения. Утверждение о допустимости использования ЦДК для описания выраженности турбулентного кровотока в области варикозного расширения остается спорным.
(Справа) Ограниченное заполнение варикозно-расширенной ПВ кровью вследствие частичного тромбоза. Сгусток занимает половину объема варикозного расширения. Нарушение диагностировано на сроке 37 нед. 1 день, выполнено КС. Состояние новорожденного удовлетворительное.
2. УЗИ при варикозном расширении вен пуповины:
• Эхонегативная тонкостенная «киста» в верхнем этаже брюшной полости, овальной или вытянутой формы
• Для постановки диагноза необходимо подтвердить непрырывное сообщение «кисты» и ПВ, а также наличие кровотока:
о Последний локализуется между местом прикрепления пуповины к брюшной стенке и нижним краем печени
о Может сочетаться с персистенцией правой ПВ
• Размеры варьируют от 8 до 30 мм
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Измерение проводят на поперечном срезе через живот плода краниально от места прикрепления ПВ:
- От наружного края к внутреннему
о Тщательный поиск пороков развития
о Варикозное расширение ПВ может быть первым проявлением повышения венозного давления:
- Рекомендована ЭхоКГ плода
- Наблюдение за появлением признаков водянки плода о ЦДК:
- Частичное заполнение варикозного расширения или аневризмы позволяет заподозрить тромбоз
(Слева) ЦДК в поперечной плоскости позволяет сравнить размеры варикозного расширения с размерами внутрипеченочного отдела ПВ.
(Справа) ЦДК в поперечной плоскости. Отмечается расширение портальных вен в сочетании с варикозным расширением ПВ, что позволяет заподозрить нарушение венозного кровообращения. Описанные нарушения сопровождались прогрессирующим увеличением печени и привели к внутриутробной смерти плода. Заболевания печени, инфекционные возбудители и анеуплоидия выявлены не были.
в) Дифференциальная диагностика варикозного расширения вен пуповины:
3. Кисты пуповины:
• Аллантоисная киста:
о Разделяет сосуды пуповины
• Кисты и псевдокисты неаллантоисного происхождения:
о Смещают сосуды пуповины, а не разделяют их (параксиальная локализация)
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Сопутствующие нарушения:
о В 35% случаев обнаруживают другие нарушения
о 33% случаев связаны с другими осложнениями беременности; причинная связь не установлена:
- Маловодие, ЗРП
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Кистозное образование в брюшной полости плода; при допплеровском исследовании определяется венозный кровоток
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Заболеваемость по данным УЗИ плода составляет 0,5—2,8:1000
3. Естественное течение и прогноз:
• Согласно результатам исследований, исходы беременности вариабельны:
о Необходимо дифференцировать изолированные случаи варикозного расширения ПВ от сочетающегося с другими нарушениями:
- Серия 102 случаев, 2013 г.: благоприятный исход во всех случаях
- Исследование авторов настоящего руководства: 32 случая (2006-2014), ни одного эпизода внутриутробной смерти плода
- Обзор литературы от 2011 г.: внутриутробная смерть плода - 4,5% (всего 154 случая изолированного варикозного расширения ПВ)
- Согласно описаниям менее крупных серий случаев, внутриутробная смерть плода по неустановленной причине составляет 8,1-14,3%
о Серии случаев, включающие варикозное расширение ПВ в сочетании с другими нарушениями:
- Другие аномалии развития (в том числе Т21) (35%):
Чаще всего - пороки сердечно-сосудистой системы и почек
- Хромосомные аномалии (10%):
Большинство случаев - с дополнительными ультразвуковыми признаками
- Внутриутробная смерть плода (24%)
- Водянка плода (5%)
• Тромбоз связан с водянкой и внутриутробной смертью плода
• Варикозное расширение интраамниотического отдела ПВ может привести к кровотечению → кровопотеря у плода
4. Лечение варикозного расширения вен пуповины:
• Детальное исследование анатомии + ЭхоКГ плода:
о При наличии других нарушений или факторов риска рекомендовано кариотипирование
• Тщательный мониторинг состояния плода:
о Клинический стандарт отсутствует
о Особое внимание уделяют росту плода, размерам варикозного расширения, наличию тромбов и признаков сердечной декомпенсации
о При развитии ЗРП дополнительные исследования проводят более регулярно
• Согласно результатам недавних исследований, изолированное варикозное расширение ПВ не является абсолютным показанием к преждевременному родоразрешению
е) Список использованной литературы:
1. Lee SW et al: Clinical characteristics and outcomes of antenatal fetal intraabdominal umbilical vein varix detection. Obstet Gynecol Sci. 57(3): 181—6, 2014
2. Bas-Lando M et al: The prenatal diagnosis of isolated fetal varix of the intraabdominal umbilical vein is associated with favorable neonatal outcome at term: a case series. Arch Gynecol Obstet. 288(1):33-9, 2013
3. Mankuta D et al: Isolated fetal intra-abdominal umbilical vein varix: clinical importance and recommendations. J Ultrasound Med. 30(2):273-6, 2011
