2. Определения:
• Правая ПВ, существующая на ранних стадиях эмбриогенеза, остается открытой, а левая ПВ облитерируется
• Существуют два варианта ПППВ:
о Внутрипеченочный (чаще всего):
- Правая ПВ впадает в венозный синус печени, который продолжается в венозный проток
о Внепеченочный (редко):
- Правая ПВ минует печень и напрямую впадает в ПП, нижнюю полую вену или подвздошную вену
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Внутрипеченочный вариант ПППВ: ПВ совершает изгиб по направлению к желудку:
- В норме - от желудка
о Внепеченочный ПППВ: ПВ минует печень (изгиб в печени отсутствует)
(Слева) ПППВ проникает в толщу печени и смещает желчный пузырь медиально. В толще печени (рисунок на врезке) ПППВ и левая портальная вена совершают изгибы по направлению к желудку.
(Справа) УЗИ на уровне живота плода, поперечная плоскость. ПППВ проникает в толщу печени и впадает в левую ветвь воротной вены. Желчный пузырь смещен медиально, вена изогнута по направлению к желудку.
2. УЗИ при персистенции правой пупочной вены:
• Внутрипеченочный вариант ПППВ (90-95%):
о ПППВ проходит справа от желчного пузыря:
- Желчный пузырь смещен медиально
о ПППВ впадает в левую ветвь воротной вены:
- Совершает изгиб в сторону желудка
о Определяется в плоскости измерения ОЖ
о Сообщение воротной вены и венозного протока не нарушено
о Как правило, изолированная находка
• Внепеченочный вариант ПППВ (5-10%):
о ПППВ минует печень и систему воротной вены:
- ПВ проходит сверху и кпереди от печени:
Наилучшим образом определяется при ЦДК в сагиттальной плоскости
- Впадает в нижнюю полую вену или ПП
о Нередко сочетается с ЕАП
о Высокая вероятность сопутствующих пороков развития
• ЦДК и 3D УЗИ:
о Позволяет оценить ход и анастомозы ПППВ
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о В плоскости измерения ОЖ находят изгиб ПВ
о Рекомендована ЭхоКГ плода:
- В особенности при внепеченочном варианте ПППВ
о При наличии других пороков развития рекомендовано генетическое обследование
(Слева) Правая ПВ в норме облитерируется к 7-й неделе. ПППВ возникает в случае инволюции левой ПВ вместо правой. ПППВ может быть внутрипеченочной (при этом распределение крови у плода не нарушено) или внепеченочной И когда ПППВ минует печень и систему воротной вены. Внепеченочный вариант ПППВ чаще всего сопровождается другими пороками развития.
(Справа) Внепеченочный вариант ПППВ у плода. Правая ПВ идет кпереди от печени и впадает непосредственно в ПП.
в) Дифференциальная диагностика персистенции правой пупочной вены:
1. Варикозное расширение ПВ:
• Наиболее часто встречается варикозное расширение внутрибрюшного отдела ПВ
• Может сочетаться с ЗРП и анеуплоидией
2. Киста урахуса:
• Очаговое или диффузное расширение желчевыводящих путей, способное привести к смещению желчного пузыря
• При ЦДК кровоток не определяется
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Эмбриогенез в норме:
- Изначально присутствуют две ПВ, правая ПВ облитерируется к 7-й неделе
- Левая ПВ впадает в воротную вену и венозный проток
о Внутрипеченочный вариант ПППВ
• Окклюзия левой ПВ, правая ПВ обеспечивает нормальный кровоток:
- Распределение крови у плода не нарушено
о Внепеченочный вариант ПППВ:
- ПППВ впадает в системный кровоток:
Чаще всего в ПП или нижнюю полую вену
- Возможна облитерация венозного протока
• Генетические факторы:
о Связь с Т18 и синдромом Нунан
• Сопутствующие нарушения:
о Выявляются в 26% случаев при УЗИ (чаще при внепеченочном варианте ПППВ):
- Наиболее часто - пороки развития сердечно-сосудистой системы
о ЗРП
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Внутрипеченочный вариант ПППВ: случайная находка при скрининговом УЗИ в плоскости измерения ОЖ
о Внепеченочный вариант ПППВ: сочетается с другими аномалиями
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:526 плодов
3. Естественное течение и прогноз:
• При изолированной ПППВ прогноз благоприятный
• Прогноз зависит от сопутствующих аномалий и результатов генетического обследования
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Нетипичное положение желчного пузыря позволяет заподозрить ПППВ
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Если патологический изгиб ПВ не замечен при УЗИ в плоскости измерения ОЖ, диагноз ПППВ может быть упущен
• В случае положительного диагноза ПППВ проводят поиск других аномалий
3. Информация, отражаемая в заключении:
• Рекомендована ЭхоКГ плода
ж) Список использованной литературы:
1. Martinez R et al: Perinatal outcome after ultrasound prenatal diagnosis of persistent right umbilical vein. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 168(1):36—9, 2013
2. Weichert J et al: Persistent right umbilical vein: a prenatal condition worth mentioning? Ultrasound Obstet Gynecol. 37(5):543-8, 2011
3. Hoehn T et al: Persistent right umbilical vein associated with complex congenital cardiac malformation. Am J Perinatol. 23(3): 181-2, 2006
4. Nakstad В et al: Abnormal systemic venous connection possibly associated with a persistent right umbilical vein; a case report. BMC Pediatr. 4(1):7, 2004
5. Wolman I et al: Persistent right umbilical vein: incidence and significance. Ultrasound Obstet Gynecol. 19(6):562-4, 2002
