Лучевые признаки персистенции правой пупочной вены
а) Терминология:
• Персистенция правой пупочной вены/персистирующая правая пупочная вена (ПППВ): незаращение правой ПВ, в норме существующее на ранних этапах эмбриогенеза
б) Лучевая диагностика:
• Внутрипеченочный вариант ПППВ (90-95%):
о Внутрипеченочный отдел ПВ совершает изгиб по направлению к желудку
о Желчный пузырь медиально смещен
о Находка чаще всего изолированная
• В непеченочный вариант ПППВ (5-10%):
о ПППВ минует печень и систему воротной вены и впадает непосредственно в ПП или нижнюю полую вену
о ПППВ проходит кпереди от печени
о Нередко сочетается с другими пороками развития
(Слева) ПППВ проникает в толщу печени и смещает желчный пузырь медиально. В толще печени (рисунок на врезке) ПППВ и левая портальная вена совершают изгибы по направлению к желудку.
(Справа) УЗИ на уровне живота плода, поперечная плоскость. ПППВ проникает в толщу печени и впадает в левую ветвь воротной вены. Желчный пузырь смещен медиально, вена изогнута по направлению к желудку.
(Слева) Правая ПВ в норме облитерируется к 7-й неделе. ПППВ возникает в случае инволюции левой ПВ вместо правой. ПППВ может быть внутрипеченочной (при этом распределение крови у плода не нарушено) или внепеченочной И когда ПППВ минует печень и систему воротной вены. Внепеченочный вариант ПППВ чаще всего сопровождается другими пороками развития.
(Справа) Внепеченочный вариант ПППВ у плода. Правая ПВ идет кпереди от печени и впадает непосредственно в ПП.
в) Дифференциальная диагностика:
• Варикозное расширение ПВ (совершает изгиб в направлении от желудка)
• Киста урахуса (при ЦДК кровоток отсутствует)
г) Патологоанатомические особенности:
• Внутрипеченочный вариант ПППВ:
о Окклюзия левой ПВ вместо правой
о ПППВ обеспечивает нормальный кровоток
• Внепеченочный вариант ПППВ:
о ПППВ впадает в системный кровоток (чаще всего - в ПП или нижнюю полую вену)
о Возможна облитерация венозного протока
• Сопутствующие нарушения:
о Сложные аномалии сердечно-сосудистой системы
о Т18, синдром Нунан
о ЗРП
д) Клинические особенности:
• Заболеваемость составляет 1:526 плодов
• При изолированной ПППВ прогноз благоприятный
е) Особенности диагностики:
• Рекомендована ЭхоКГ плода
