2. Менее распространенные диагнозы:
• Узел пуповины:
о Ложный узел
о Истинный узел
• Гиперизвитая пуповина
• Гематома пуповины
• Тромбоз пуповины
• Объемные образования пуповины:
о Гемангиома пуповины
о Тератома пуповины
(Слева) УЗИ на раннем сроке беременности. Небольшая киста пуповины. Другие «кистозные образования», определяемые в норме: желточный мешок и ромбовидный мозг. 80% кист пуповины, выявленных в I триместре, впоследствии самопроизвольно исчезают.
(Справа) УЗИ анатомии плода в 20 нед. Определяются В две эксцентрически расположенные кисты пуповины. Другие аномалии не выявлены, поэтому данные образования рассматривали как не представляющие угрозы для беременности. Кисты пуповины формируются из инволютивных остатков аллантоиса или желточного протока.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Эмбриогенез пуповины:
о 7-8 нед.:
- Эмбрион сообщается с хорионом посредством желточного протока, проходящего в аллантоидном стебельке
о 12-16 нед.:
- Аллантоис развивается из выроста первичной кишки и прорастает в аллантоидный стебелек:
Сосуды пуповины развиваются с участием аллантоиса
- Аллантоис служит первичным мочевым пузырем и первичным органом кроветворения:
Персистирующие части аллантоиса называют инво-лютивными остатками урахуса
Аллантоис подвергается инволюции и становится срединной пупочной связкой
Урахус играет роль клапана, снижающего давление в мочевом пузыре в случае обструкции выходного отверстия
о Из инволютивных остатков аллантоиса или желточного протока могут формироваться кисты, как правило, со временем исчезающие
о Сосуды:
- К 6-й неделе сформированы две ПА и две ПВ
- Правая ПВ регрессирует к 8-й неделе
• Исследование пуповины является обязательной частью всех УЗИ во время беременности
• Исследуют место прикрепления пуповины к брюшной стенке:
о Во время скринингового УЗИ в I триместре (измерение ТВП):
- Физиологическая грыжа исчезает к 12-й неделе
о Во время скринингового УЗИ во II триместре (исследование анатомии плода):
- Во всех плоскостях определяется интактная брюшная стенка
о В III триместре визуализация затруднена
• Исследуют место прикрепления пуповины к плаценте:
о Во время скринингового УЗИ в I триместре
о Во время скринингового УЗИ во II и III триместрах
о Особенно важно оценивать место прикрепления пуповины к плаценте при многоплодной беременности:
- Беременность монохориальной двойней часто сопровождается патологией места прикрепления пуповины к плаценте у одного или обоих плодов
о ОПП сопровождается повышением риска осложнений у плода:
- В случае прикрепления вблизи внутреннего зева матки возможно предлежание сосудов
- Связано с ЗРИ
• Подтверждают наличие двух артерий и одной вены:
о Получают изображение свободной петли пуповины:
- По длинной и короткой осям
о При ЦДК в поперечной плоскости вдоль мочевого пузыря определяются две ПА
• Оценивают строение пуповины:
о Предпочтительно сканирование в плоскости вдоль длинной оси, а также 3D УЗИ
о Размеры и эхогенность сосудов
о Длина и толщина пуповины:
- К концу II триместра длина пуповины в норме составляет 50-60 см:
Точное измерение затруднено; возможно определить выраженное укорочение или удлинение
- Диаметр пуповины в норме <2 см:
Зависит от количества вартонова студня
о Извитость сосудов:
- Индекс пуповины (ИП) = количество витков/длину пуповины (см):
Гиперизвитость - ИП >0,60
Гипоизвитость - ИП <0,29
- ИП обычно подтверждается при осмотре последа
(Слева) Аллантоисная киста, возникшая в результате незаращения урахуса. Вблизи места прикрепления пуповины к плоду определяется эксцентрически расположенная киста пуповины. Мочевой пузырь плода значительно расширен вследствие синдрома «черносливового живота».
(Справа) Тот же случай. У новорожденного определяется спавшаяся киста пуповины. Отмечаются характерные признаки синдрома «черносливового живота» - «дряблый» живот и сморщенная кожа. Незаращение урахуса и появление аллантоисных кист вблизи места прикрепления пуповины связаны с обструкцией и расширением мочевого пузыря.
(Слева) Утолщение сегмента пуповины вследствие кистозной дегенерации вартонова студня. Данная находка может напоминать объемное образование пуповины. У плода выявлены макроглоссия и макросомия, после рождения диагностирован синдром Беквита-Видемана. Омфалоцеле у плода отсутствовало.
(Справа) МРТ плода с омфалоцеле, содержащим печень. Утолщение пуповины. Мукоидная дистрофия вартонова студня связана с омфалоцеле и анеуплоидией.
(Слева) Макропрепарат пуповины. Блестящая поверхность и выраженный отек пуповины - следствие дегенерации вартонова студня.
(Справа) Плод с омфалоцеле, содержащим только тонкий кишечник. Определяется киста являющаяся либо признаком дегенерации вартонова студня, либо истинной кистой желточного протока. Омфалоцеле, содержащее только тонкий кишечник, связано с повышенным риском анеуплоидии.
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• Физиологическая грыжа:
о Физиологический феномен эмбриогенеза:
- Кишечник удлиняется, выпячивается в основание пуповины, поворачивается на 270° и возвращается в брюшную полость
о Кишечник возвращается в брюшную полость к 12-й неделе
о Длина грыжевого выпячивания в пуповине не должна превышать 1 см
о Печень в грыжевом мешке отсутствует
• Киста пуповины: различают истинные кисты и псевдокисты:
о Классификация кист по локализации:
- Параксиальные (эксцентрические): сосуды не смещены
- Аксиальные (центральные): сосуды смещены
- Могут возникать на всем протяжении пуповины:
Чаще вблизи плода и плаценты, чем в свободной петле
о Как правило, тонкостенные, анэхогенные, часто множественные:
- Если эхогенность содержимого кисты повышена, подозревают кровоизлияние в кисту (способно нарушить функцию пуповины)
о Изолированные кисты пуповины часто разрешаются спонтанно:
- Заболеваемость в I триместре - 3,4%, из них персистируют 20%
• Истинная киста:
о Аллантоисные кисты и кисты желточного протока:
- Аллантоисные кисты могут сочетаться с незаращением урахуса:
Всегда локализуются вблизи места прикрепления пуповины к плоду
Часто сопровождаются обструкцией мочевого пузыря (пузырь опорожняется в незаращенный урахус и основание пуповины)
Возможно интракорпоральное незаращение урахуса (кистозное образование над мочевым пузырем и сообщающееся с ним)
Возможны рост кисты и сдавление пуповины
о Киста желточного протока:
- Персистенция инволютивных остатков желточного протока
- Возможно сочетание с дефектами брюшной стенки и другими аномалиями
• Псевдокиста:
о Киста вартонова студня. Бартонов студень - богатая мукополисахаридами ткань, образующая основную массу пуповины
о Отек и разрыхление вартонова студня приводят к утолщению пуповины и появлению кист
о Патологические состояния, связанные с появлением кист вартонова студня: трисомия, омфалоцеле, СД
• Омфалоцеле:
о Омфалоцеле небольших размеров, содержащее только тонкий кишечник, нередко принимают за образование пуповины:
- Гладкое гиперэхогенное образование, выбухающее из средней части передней брюшной стенки и покрытое оболочкой
- Риск анеуплоидии выше, чем при омфалоцеле, содержащем печень
о Нередко сочетается с кистами желточного протока и асцитом
(Слева) ЦДК при одноплодной беременности. Вблизи места прикрепления пуповины к брюшной стенке отчетливо определяется узел пуповины. Другие нарушения не выявлены. В данном случае представлен ложный узел, являющийся изгибом сосудов.
(Справа) Пуповина, имеющая только два сосуда, выглядит утолщенной и кистозно-измененной При ЦДК в пуповине определяется кровоток. Вследствие гиперизвитости пуповины сосуды выглядят «сложенными штабелем». Данная беременность осложнилась многоводием в результате атрезии двенадцатиперстной кишки.
(Слева) Вблизи места прикрепления пуповины визуализируется крупная анэхогенная киста пуповины. Были выявлены и другие множественные ан-эхогенные тонкостенные кисты у здорового в остальном плода.
(Справа) Тот же случай. Клиническая фотография. Определяются крупная киста, содержащая кровь, и менее крупная киста, также содержащая кровь. Данное редкое осложнение, вероятнее всего, возникло во время родов. Гематома пуповины может быть осложнением инвазивной пренатальной диагностики. Возможные осложнения гематомы - сдавление и тромбоз сосудов.
(Слева) Макропрепарат. Определяется амниотическая перетяжка сдавливающая пуповину. Сдавление привело к тромбозу сосудов и гибели плода. У здорового в остальном плода были поражены только пальцы одной кисти.
(Справа) В центре пуповины визуализируется гиперэхогенное веретеновидное образование При патологоанатомическом исследовании пуповины обнаружена гемангиома. Такие опухоли пуповины, как гемангиома и тератома, встречаются редко.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Узел пуповины:
о Ложные узлы встречаются чаще истинных:
- Изгибы пуповины
- Клинически незначимы
о Истинные узлы встречаются редко (<1% одноплодных беременностей):
- Большинство узлов нетугие, возникают внутриутробно или во время родов:
Не оказывают значительного влияния на состояние плода
- Тугие узлы могут приводить к асфиксии и смерти плода:
Признак «висельной петли»: петля пуповины затянута другой петлей
Сообщается о четырехкратном повышении риска смерти плода
- К факторам риска относятся зрелый возраст матери, высокий паритет родов, длинная пуповина
- Запутывание пуповины - характерная находка при мо-ноамниотической двойне
• Гиперизвитая пуповина:
о Выглядит утолщенной и кистозно-измененной или напоминает объемное образование:
- При ЦДК в сосудах определяется кровоток
о Патология, связанная с гиперизвитостью пуповины: мно-говодие, ЗРП, СД, пороки развития
• Гематома пуповины:
о Излитие крови в вартонов студень, окружающий сосуды пуповины:
- Возможное осложнение инвазивной пренатальной диагностики
о Повышение риска сдавления пуповины:
- При допплерометрии - повышение сосудистого сопротивления
о Вблизи пуповины может определяться сгусток крови (следствие кровотечения внутри амниона):
- Риск сдавления пуповины низкий
• Тромбоз сосудов пуповины:
о При УЗИ в режиме серой шкалы определяется как гипоэхогенное образование внутри сосуда, расширяющее его просвет
о При цветовой или энергетической допплерографии кровоток не определяется
о Тромбоз ПВ - причина внезапной смерти плода:
- Большинство случаев выживания плода связаны с выполнением экстренного родоразрешения по поводу дистресса плода в родах
о Фактор риска - варикозное расширение ПВ
о Возможное осложнение инвазивной пренатальной диагностики:
- Особенно если гематома сдавливает сосуды
о Может сочетаться с крупными кистами пуповины:
- Особенно вблизи плаценты
• Гемангиома пуповины:
о Чаще всего локализуется в месте прикрепления пуповины к плаценте
о Ангиоматозное образование:
- Нередко сопровождается отеком окружающего вартонова студня и кистозной дегенерацией
о УЗИ:
- Веретеновидная форма
- Гиперэхогенная или мультикистозная структура
- Могут определяться мелкие точечные кальцинаты
- При допплеровском исследовании может визуализироваться кровоток
• Тератома пуповины:
о Редкое заболевание (в литературе описано 12 случаев)
о Солидная и кистозная структура, возможен кальциноз
о Предпочтительная локализация отсутствует
4. Другая необходимая информация:
• Наличие множественных кист пуповины связано с повышением риска неблагоприятного исхода
• Гипоизвитость пуповины (отсутствие или небольшое число витков) связана с неблагоприятным прогнозом для плода
