а) Определения:
• Вариант МДД, при котором аномальный плод находится внутри тела другого плода
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Сложное образование внутри плода
• Морфология:
о В 88% случаев опухоль единственная (описан случай, когда количество опухолей достигало 11)
(Слева) Тот же случай. Макропрепарат удаленной опухоли. Представлено четко очерченное образование, заключенное в капсулу. Сквозь прозрачную оболочку можно увидеть две ступни.
(Справа) Макропрепарат после удаления оболочек. Определяются нижние конечности, зачаток верхней конечности, а также пуповина. Строение плода напоминает плод-акардиус при СОАП (другой вариант асимметричной монохориальной двойни).
(Слева) Макропрепарат. В составе пуповины присутствуют два сосуда: ПВ и ЕАП. Подобное строение пуповины нередко встречается в случаях утробного плода в плоде.
(Справа) После рассечения опухоли обнаруживаются несколько позвонков. Многие исследователи считают, что для постановки диагноза утробного плода в плоде обязательным условием является наличие элементов ЦНС - ключевого отличия от «зрелой» тератомы.
(Слева) При гистологическом исследовании опухоли обнаружены дифференцированные ткани головного мозга, дыхательной, пищеварительной системы и тканей мезенхимального происхождения.
(Справа) Микропрепарат. Окраска гематоксилин-эозином. Определяются дифференцированные ткани ЖКТ. Кишечные ворсинки.
2. УЗИ при утробном плоде в плоде:
• Четко очерченное образование, имеющее смешанную структуру (жидкостные и солидные компоненты):
о Опухоль имеет отчетливо определяющуюся капсулу
• В 80% опубликованных случаев опухоль локализовалась ретроперитонеально:
о Описаны случаи локализации в черепе, мошонке, крестце, полости рта и в надпочечниках
• Нередко содержит кальцинаты:
о Наличие тел позвонков подтверждает диагноз
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если в опухоли визуализируются кальцинаты, для оценки их морфологии выполняют сканирование в нескольких плоскостях:
- Кости конечностей, позвоночника
о Тщательное исследование органа, являющегося резервуаром для опухоли (рекомендована МРТ)
о Для оценки васкуляризации используют ЦЦК:
- Гиперваскуляризация утробного плода в плоде не характерна
- Позволяет проводить дифференциальную диагностику с гиперваскуляризированными опухолями у плода
в) Дифференциальная диагностика утробного плода в плоде:
1. Тератома:
• Многие ультразвуковые признаки совпадают
• Сегментация позвоночника и органогенез отсутствуют
• Чаще встречается у девочек
2. Мекониевая псевдокиста:
• Появление кисты связано с обструкцией кишечника
о Расширение и повышенная перистальтика петель кишечника
• Свободная жидкость в брюшной полости ± кальциноз (в случае перфорации)
3. Другие солидные опухоли у плода:
• Гемангиоэндотелиома
• Мезобластическая нефрома
• Кровоизлияние в надпочечник, нейробластома
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Визуализируется сложное образование в брюшной полости. Для утробного плода в плоде характерна ультразвуковая картина плода, «подвешенного» в жидкости амниотического мешка.
(Справа) Тот же случай. МРТ в сагиттальной плоскости, Т2-ВИ. Выше мочевого пузыря и отдельно от печени определяется опухоль, дающая сигнал смешанной интенсивности. При исследовании в других плоскостях определяются неизмененные почки и надпочечники.
(Слева) КТ с контрастным усилением, аксиальный срез. Новорожденный с пальпируемым образованием в брюшной полости. Ретроперитонеально определяется утробный плод в плоде. Жировая ткань образует контур вокруг ноги и бедра.
(Справа) Тот же случай. КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости. Наличие нескольких позвонков выстроенных в форме пояснично-крестцово-копчикового отдела, явно свидетельствует о наличии элементов ЦНС. Последнее подтверждает диагноз утробного плода в плоде. Плод заключен внутри капсулы, заполненной жидкостью.
(Слева) Макропрепарат удаленной опухоли. Кожные покровы достаточно развиты. Элементы верхних конечностей и череп, как и в предыдущем случае, отсутствуют.
(Справа) Макропрепарат после рассечения. Присутствуют сформированные элементы позвоночника.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Асимметричная монозиготная двойня; внутри тела здорового плода находится плод меньших размеров
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Исторически опухоль рассматривали как вариант «зрелой» тератомы
• Некоторые патологоанатомы считают необходимым критерием диагностики наличие позвоночника; другие считают достаточным наличие зрелых структур (глаза, кожа, кишечник, ЦНС):
о Во всех случаях определяется анэнцефалия
о Функционирующее сердце отсутствует
о Обычно присутствуют: нижние конечности, элементы ЦНС, пищеварительный тракт
о По внешнему виду напоминает плод-акардиус при СОАП
• Плод находится внутри капсулы, содержащей жидкость или жировую субстанцию
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Сложная опухоль в брюшной полости
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Опухоль может быть не диагностирована пренатально
2. Демографические особенности:
• Пол:
о Преобладает мужской пол плода (тератомы чаще встречаются у девочек)
• Эпидемиология:
о Крайне редкое заболевание: на момент публикации обзора в 2005 г. зарегистрировано <100 случаев
о Заболеваемость - 1:500 000
3. Естественное течение и прогноз:
• Утробный плод в плоде не малигнизирует
• Ретроперитонеальная опухоль может вызывать гидронефроз, препятствовать опусканию яичек
• Крупные опухоли → расширение брюшной полости → риск дистоции живота
• Удаление опухоли излечивает заболевание
4. Лечение утробного плода в плоде:
• Мониторинг роста плода
• Преждевременное родоразрешение не показано
• В случае пренатально заподозренного диагноза:
о Родителей консультируют о необходимости проведения лучевой диагностики у новорожденного
о Окончательный диагноз устанавливают только после хирургического вмешательства
• В некоторых случаях опухоль секретирует β-ХГЧ или α-фетопротеин:
о Описаны случаи повышения уровня α-фетопротеина сыворотки крови у матери
о При повышении уровня маркеров у ребенка выполняют повторное измерение после удаления опухоли (должны снизиться до нуля)
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Диагноз подтверждается при обнаружении позвоночника
ж) Список использованной литературы:
1. Mcnamara НС et al: A review of the mechanisms and evidence for typical and atypical twinning. Am J Obstet Gynecol. 214(2): 172-91, 2015
2. Goyal RB et al: Fetus in fetu: report of two cases. APSP J Case Rep. 5(3):28, 2014
3. Ji Y et al: Fetus in fetu: two case reports and literature review. BMC Pediatr. 14:88, 2014
4. Sathe PA et al: Fetus in fetu: an institutional experience. Pediatr Dev Pathol. 17(4):243-9, 2014
5. Has R et al: Prenatal sonographic diagnosis of fetus in fetu. J Ultrasound Med. 32(12):2212—4, 2013
