МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при сросшейся двойне

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Сиамские близнецы

2. Определения:
• Различные варианты срастания плодов
• Номенклатура:
о Анатомическая локализация сращения + суффикс -pagus
о Приставка di- обозначает наличие двух самостоятельных частей тела у общего туловища:
- Дицефал - единое туловище, две головы

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Непрерывность кожных покровов между плодами

УЗИ при сросшейся двойне
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости, косой срез. На одном туловище определяются две головы и две шеи. Кроме того, визуализируется обструкция выходного отверстия мочевого пузыря. Пациентка предпочла прерывание беременности.
(Справа) Фотография, полученная во время посмертного исследования. Похожий случай сросшейся дицефальной двойни. Описаны случаи доживания близнецов с данным вариантом сращения до взрослого возраста.

2. УЗИ при сросшейся двойне:

• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Монохориальная двойня:
- Общая масса плаценты
- Перегородка между плодами отсутствует:
Имеются единичные сообщения о необычных вариантах ограниченного срастания плодов МДД
о Оперативное разделение плодов невозможно; взаимное расположение плодов может меняться
о В случае срастания достаточно растяжимых тканей ультразвуковая картина может варьировать
о Нередко определяется переразгибание в шейном отделе позвоночника, а также необычное положение конечностей
о Характерно срастание пуповин; в составе общей пуповины могут определяться от двух до семи сосудов о Многоводие (50% случаев)
о Близнецы-омфалопаги: в 80% случаев - общая печень:
- Заболеваемость ВПС составляет 30%
о Близнецы-торакопаги: в 90% случаев - общий перикард, в 75% - общее сердце

• ЦДК:
о Играет важную роль при обследовании близнецов-краниопагов:
- Полные краниопаги: общее вещество головного мозга, разделение невозможно:
Определяются сосуды, идущие от одного мозга к другому
- Частичные краниопаги: раздельный головной мозг, общий череп:
Может быть предпринята попытка разделения; требуется реконструкция большой площади свода черепа
о ЦДК используется для исследования кровоснабжения печени:
- Общая система воротной вены исключает возможность разделения плодов

• 3D УЗИ:
о Объемная реконструкция используется во время консультирования родителей

• ЭхоКГ плода: акустический доступ облегчен при нахождении плода в утробе матери:
о Наличие ВПС является главным прогностическим фактором:
- Аномалия развития сердца может быть показанием к экстренному разделению близнецов
- При необходимости срочного разделения операцию возможно провести интранатально вне матки
о В исследовании серии 53 случаев сросшихся близнецов выделены следующие категории:
- Раздельные сердца и перикарды (10)
- Раздельные сердца с общим перикардом (2)
- Сросшиеся предсердия, раздельные желудочки (2)
- Сросшиеся предсердия и желудочки (39)
о ВПС - 88,6% случаев (у одного плода - 18,8%; у обоих плодов - 69,8%):
- Преобладает поражение правых отделов сердца:
Атрезия или стеноз легочной артерии (35,7%), атрезия ТК (11,9%), гипоплазия ПЖ (21,4%)

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о С помощью МРТ устанавливают характер аномалий (помимо сращения, у того или иного плода могут присутствовать летальные пороки развития)
о МРТ используется для предоперационного планирования:
- Уточняют характер совместного использования органов:
Т2-ВИ имеет преимущество при исследовании головного мозга/почек/грудной клетки
Т1-ВИ дополняет исследование кишечника и печени

УЗИ при сросшейся двойне
(Слева) МРТ во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Близнецы-омфалопаги. Определяются водянка плодов (преимущественно меньшего плода), отек кожи, а также асцит. Установлено, что общими органами являются печень, а также печеночная вена, которая, минуя печень, входит в сердце одного плода, а затем сообщается с сердцем другого плода посредством крупного аномального сосуда.
(Справа) Фотография, полученная во время посмертного исследования. Отмечаются диффузный отек кожи, омфалопагия, а также единственная пуповина.

в) Дифференциальная диагностика сросшейся дойни:

1. СОАП:
• Близнецы разделены; у одного из плодов имеется рудиментарное сердце
• Кровоток в ПА направлен к аномальному плоду

2. Монохориальная моноамниотическая двойня:
• Плоды находятся в одном амнионе, однако срастание отсутствует

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Эмбриология:
о Теория «фиссуры»:
- Неполное разделение эмбрионального диска после 13-го дня с момента оплодотворения
о Теория «сращения»:
- Вторичное срастание изначально раздельных эмбриональных дисков
• Сросшаяся двойня, близнец-паразит:
о Смерть одного плода сросшейся двойни
о Оставшиеся части тела мертвого плода кровоснабжаются за счет выжившего

УЗИ при сросшейся двойне

2. Стадирование, градация и классификация сросшейся двойни:
• Торакопаги:
о Раздельные сердца и перикарды
о Раздельные сердца, общий перикард
о Сросшиеся предсердия, раздельные желудочки (попытки разделения близнецов имели неблагоприятные исходы)
о Сросшиеся предсердия и желудочки (попытки разделения не проводились)
• Минимально сросшиеся близнецы-омфалопаги:
о Подтип близнецов-омфалопагов, имеется сращение кишечников или мочевых пузырей:
- Сращение брюшинных полостей через дефект нижней части брюшной стенки
- Сращение дистальных отделов тонких кишечников с различными аноректальными аномалиями
- Пупочный свищ
• Краниопаги:
о Частичные: незначительное сращение синусов твердой мозговой оболочки
о Полные: общие синусы твердой мозговой оболочки

УЗИ при сросшейся двойне
(Слева) Энергетическая допплерография в сагиттальной плоскости. Сросшаяся двойня. У места прикрепления пуповины определяется узкий соединительный «мостик». Близнецы являлись кандидатами для успешного разделения, однако беременность завершилась спонтанной смертью плодов спустя несколько недель после данного УЗИ.
(Справа) Продольная КТ с реконструкцией. Живорожденные близнецы-пиго-паги. В составе соединительного «мостика» определяются сосуды, а также элементы нервной ткани. Сращение костей отсутствует. Близнецы были успешно разделены.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Диагностика возможна с I триместра

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:50 000 беременностей, но высока частота выкидышей → 1:250 000 живорождений
о Краниопагия встречается реже всего (1:2 500 000)
о 70% - женский пол

3. Естественное течение и прогноз:
• Большинство случаев беременности завершаются преждевременными родами:
о Мертворождаемость — 40%; смерть в 1-е сутки жизни -75%
• При минимально сросшихся близнецах-омфалопагах часто требуется экстренное хирургическое вмешательство по поводу разрыва дефекта передней брюшной стенки/необходимости энтеростомии
• Серия случаев от 2006 г. (31 пара):
о 58% живорожденных пар были неоперабельны и умерли в течение нескольких недель
о 38% успешно разделены (сведения о долгосрочных исходах отсутствуют)
• Серия случаев от 2009 г. (22 пары):
о 27% - неоперабельны либо получен отказ от операции
о 73% - выполнена попытка разделения; выживаемость после хирургического вмешательства - 53%
• Серия случаев от 2013 г. (30 пар):
о 70% - выполнена попытка разделения; выживаемость после хирургического вмешательства - 66,7%:
- 8 пар близнецов-ишиопагов (7 разделено, 11 выживших детей)
- 9 пар близнецов-торакопагов (операбельна только одна пара, выжил 1 ребенок; одна пара неоперабельна, однако выжили оба ребенка)
- 3 пары близнецов-омфалопагов (3 пары разделено, 5 выживших детей)
- 1 пара близнецов-краниопагов (разделены, 1 выживший ребенок)
• Долгосрочные осложнения, связанные с наличием сопутствующих дефектов:
о Неравномерное распределение конечностей, неполное развитие пояса нижних конечностей, необходимость реконструктивной операции на промежности:
- Вагинопластика
- Уретропластика
- Анопластика
о Неполное развитие грудной клетки или черепа
о Синдром короткой кишки, атрезия или стеноз желчевыводящих путей

4. Лечение сросшейся двойни:
• Предлагают прерывание беременности
• Для развивающейся беременности - плановое родоразрешение в стационаре III уровня
• Показано КС, нередко корпоральное:
о Повышен риск осложнений для матери
о Повышен риск для последующих случаев беременности
• Преждевременное родоразрешение не показано:
о Низкая масса тела при рождении связана с повышением риска осложнений и смерти
о Последствия недоношенности осложняют течение основной аномалии
• В операции разделения участвует мультидисциплинарная бригада:
о Предпочтительно отсроченное разделение
о Экстренное разделение связано с высоким риском неблагоприятного исхода; целесообразно только в некоторых случаях:
- Наличие рудиментарного сердца (или его отсутствие), летальных пороков развития или смерть одного плода
- Плод, имеющий летальные пороки развития, может стать донором тканей для выжившего

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• При ведении сросшейся двойни родители и медицинские работники сталкиваются с серьезными этическими и юридическими проблемами
• Несмотря на тщательное обследование, многие особенности анатомии обнаруживаются только во время операции
• В случае сохранения беременности необходимо подробное консультирование родителей; в операции разделения близнецов участвует мультидисциплинарная бригада
• Экстренное разделение связано с высоким риском неблагоприятного исхода

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Критерием диагностики сросшейся двойни является непрерывность кожных покровов между плодами

ж) Список использованной литературы:
1. Stahr N et al: In utero and postnatal imaging findings of parasitic conjoined twins (ischiopagus parasiticus tetrapus). Pediatr Radiol. 45(5):767—70, 2015
2. Burans C et al: 3-dimensional ultrasound assisted counseling for conjoined twins. J Genet Couns. 23(1):29—32, 2014
3. Wu Y et al: Fetal echocardiographic characteristics of fused heart in thoracopagus conjoined twins. Echocardiography. 31(7):E218—21, 2014
4. Lopes LM et al: Twenty-five years of fetal echocardiography in conjoined twins: lessons learned. J Am Soc Echocardiogr. 26(5):530-8, 2013
5. Tannuri AC et al: Conjoined twins: twenty years’ experience at a reference center in Brazil. Clinics (Sao Paulo). 68(3):371—7, 2013
6. Wen X et al: Thoraco-omphalopagus conjoined twins: impact of ultrasound assessment on successful surgical separation. Clin Imaging. 37(1): 138-42, 2013

- Также рекомендуем "Лучевые признаки беременности тремя плодами и более"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.