2. Определения:
• Различные варианты срастания плодов
• Номенклатура:
о Анатомическая локализация сращения + суффикс -pagus
о Приставка di- обозначает наличие двух самостоятельных частей тела у общего туловища:
- Дицефал - единое туловище, две головы
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Непрерывность кожных покровов между плодами
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости, косой срез. На одном туловище определяются две головы и две шеи. Кроме того, визуализируется обструкция выходного отверстия мочевого пузыря. Пациентка предпочла прерывание беременности.
(Справа) Фотография, полученная во время посмертного исследования. Похожий случай сросшейся дицефальной двойни. Описаны случаи доживания близнецов с данным вариантом сращения до взрослого возраста.
2. УЗИ при сросшейся двойне:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Монохориальная двойня:
- Общая масса плаценты
- Перегородка между плодами отсутствует:
Имеются единичные сообщения о необычных вариантах ограниченного срастания плодов МДД
о Оперативное разделение плодов невозможно; взаимное расположение плодов может меняться
о В случае срастания достаточно растяжимых тканей ультразвуковая картина может варьировать
о Нередко определяется переразгибание в шейном отделе позвоночника, а также необычное положение конечностей
о Характерно срастание пуповин; в составе общей пуповины могут определяться от двух до семи сосудов о Многоводие (50% случаев)
о Близнецы-омфалопаги: в 80% случаев - общая печень:
- Заболеваемость ВПС составляет 30%
о Близнецы-торакопаги: в 90% случаев - общий перикард, в 75% - общее сердце
• ЦДК:
о Играет важную роль при обследовании близнецов-краниопагов:
- Полные краниопаги: общее вещество головного мозга, разделение невозможно:
Определяются сосуды, идущие от одного мозга к другому
- Частичные краниопаги: раздельный головной мозг, общий череп:
Может быть предпринята попытка разделения; требуется реконструкция большой площади свода черепа
о ЦДК используется для исследования кровоснабжения печени:
- Общая система воротной вены исключает возможность разделения плодов
• 3D УЗИ:
о Объемная реконструкция используется во время консультирования родителей
• ЭхоКГ плода: акустический доступ облегчен при нахождении плода в утробе матери:
о Наличие ВПС является главным прогностическим фактором:
- Аномалия развития сердца может быть показанием к экстренному разделению близнецов
- При необходимости срочного разделения операцию возможно провести интранатально вне матки
о В исследовании серии 53 случаев сросшихся близнецов выделены следующие категории:
- Раздельные сердца и перикарды (10)
- Раздельные сердца с общим перикардом (2)
- Сросшиеся предсердия, раздельные желудочки (2)
- Сросшиеся предсердия и желудочки (39)
о ВПС - 88,6% случаев (у одного плода - 18,8%; у обоих плодов - 69,8%):
- Преобладает поражение правых отделов сердца:
Атрезия или стеноз легочной артерии (35,7%), атрезия ТК (11,9%), гипоплазия ПЖ (21,4%)
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о С помощью МРТ устанавливают характер аномалий (помимо сращения, у того или иного плода могут присутствовать летальные пороки развития)
о МРТ используется для предоперационного планирования:
- Уточняют характер совместного использования органов:
Т2-ВИ имеет преимущество при исследовании головного мозга/почек/грудной клетки
Т1-ВИ дополняет исследование кишечника и печени
(Слева) МРТ во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Близнецы-омфалопаги. Определяются водянка плодов (преимущественно меньшего плода), отек кожи, а также асцит. Установлено, что общими органами являются печень, а также печеночная вена, которая, минуя печень, входит в сердце одного плода, а затем сообщается с сердцем другого плода посредством крупного аномального сосуда.
(Справа) Фотография, полученная во время посмертного исследования. Отмечаются диффузный отек кожи, омфалопагия, а также единственная пуповина.
в) Дифференциальная диагностика сросшейся дойни:
1. СОАП:
• Близнецы разделены; у одного из плодов имеется рудиментарное сердце
• Кровоток в ПА направлен к аномальному плоду
2. Монохориальная моноамниотическая двойня:
• Плоды находятся в одном амнионе, однако срастание отсутствует
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Эмбриология:
о Теория «фиссуры»:
- Неполное разделение эмбрионального диска после 13-го дня с момента оплодотворения
о Теория «сращения»:
- Вторичное срастание изначально раздельных эмбриональных дисков
• Сросшаяся двойня, близнец-паразит:
о Смерть одного плода сросшейся двойни
о Оставшиеся части тела мертвого плода кровоснабжаются за счет выжившего
2. Стадирование, градация и классификация сросшейся двойни:
• Торакопаги:
о Раздельные сердца и перикарды
о Раздельные сердца, общий перикард
о Сросшиеся предсердия, раздельные желудочки (попытки разделения близнецов имели неблагоприятные исходы)
о Сросшиеся предсердия и желудочки (попытки разделения не проводились)
• Минимально сросшиеся близнецы-омфалопаги:
о Подтип близнецов-омфалопагов, имеется сращение кишечников или мочевых пузырей:
- Сращение брюшинных полостей через дефект нижней части брюшной стенки
- Сращение дистальных отделов тонких кишечников с различными аноректальными аномалиями
- Пупочный свищ
• Краниопаги:
о Частичные: незначительное сращение синусов твердой мозговой оболочки
о Полные: общие синусы твердой мозговой оболочки
(Слева) Энергетическая допплерография в сагиттальной плоскости. Сросшаяся двойня. У места прикрепления пуповины определяется узкий соединительный «мостик». Близнецы являлись кандидатами для успешного разделения, однако беременность завершилась спонтанной смертью плодов спустя несколько недель после данного УЗИ.
(Справа) Продольная КТ с реконструкцией. Живорожденные близнецы-пиго-паги. В составе соединительного «мостика» определяются сосуды, а также элементы нервной ткани. Сращение костей отсутствует. Близнецы были успешно разделены.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Диагностика возможна с I триместра
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:50 000 беременностей, но высока частота выкидышей → 1:250 000 живорождений
о Краниопагия встречается реже всего (1:2 500 000)
о 70% - женский пол
3. Естественное течение и прогноз:
• Большинство случаев беременности завершаются преждевременными родами:
о Мертворождаемость — 40%; смерть в 1-е сутки жизни -75%
• При минимально сросшихся близнецах-омфалопагах часто требуется экстренное хирургическое вмешательство по поводу разрыва дефекта передней брюшной стенки/необходимости энтеростомии
• Серия случаев от 2006 г. (31 пара):
о 58% живорожденных пар были неоперабельны и умерли в течение нескольких недель
о 38% успешно разделены (сведения о долгосрочных исходах отсутствуют)
• Серия случаев от 2009 г. (22 пары):
о 27% - неоперабельны либо получен отказ от операции
о 73% - выполнена попытка разделения; выживаемость после хирургического вмешательства - 53%
• Серия случаев от 2013 г. (30 пар):
о 70% - выполнена попытка разделения; выживаемость после хирургического вмешательства - 66,7%:
- 8 пар близнецов-ишиопагов (7 разделено, 11 выживших детей)
- 9 пар близнецов-торакопагов (операбельна только одна пара, выжил 1 ребенок; одна пара неоперабельна, однако выжили оба ребенка)
- 3 пары близнецов-омфалопагов (3 пары разделено, 5 выживших детей)
- 1 пара близнецов-краниопагов (разделены, 1 выживший ребенок)
• Долгосрочные осложнения, связанные с наличием сопутствующих дефектов:
о Неравномерное распределение конечностей, неполное развитие пояса нижних конечностей, необходимость реконструктивной операции на промежности:
- Вагинопластика
- Уретропластика
- Анопластика
о Неполное развитие грудной клетки или черепа
о Синдром короткой кишки, атрезия или стеноз желчевыводящих путей
4. Лечение сросшейся двойни:
• Предлагают прерывание беременности
• Для развивающейся беременности - плановое родоразрешение в стационаре III уровня
• Показано КС, нередко корпоральное:
о Повышен риск осложнений для матери
о Повышен риск для последующих случаев беременности
• Преждевременное родоразрешение не показано:
о Низкая масса тела при рождении связана с повышением риска осложнений и смерти
о Последствия недоношенности осложняют течение основной аномалии
• В операции разделения участвует мультидисциплинарная бригада:
о Предпочтительно отсроченное разделение
о Экстренное разделение связано с высоким риском неблагоприятного исхода; целесообразно только в некоторых случаях:
- Наличие рудиментарного сердца (или его отсутствие), летальных пороков развития или смерть одного плода
- Плод, имеющий летальные пороки развития, может стать донором тканей для выжившего
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При ведении сросшейся двойни родители и медицинские работники сталкиваются с серьезными этическими и юридическими проблемами
• Несмотря на тщательное обследование, многие особенности анатомии обнаруживаются только во время операции
• В случае сохранения беременности необходимо подробное консультирование родителей; в операции разделения близнецов участвует мультидисциплинарная бригада
• Экстренное разделение связано с высоким риском неблагоприятного исхода
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Критерием диагностики сросшейся двойни является непрерывность кожных покровов между плодами
ж) Список использованной литературы:
1. Stahr N et al: In utero and postnatal imaging findings of parasitic conjoined twins (ischiopagus parasiticus tetrapus). Pediatr Radiol. 45(5):767—70, 2015
2. Burans C et al: 3-dimensional ultrasound assisted counseling for conjoined twins. J Genet Couns. 23(1):29—32, 2014
3. Wu Y et al: Fetal echocardiographic characteristics of fused heart in thoracopagus conjoined twins. Echocardiography. 31(7):E218—21, 2014
4. Lopes LM et al: Twenty-five years of fetal echocardiography in conjoined twins: lessons learned. J Am Soc Echocardiogr. 26(5):530-8, 2013
5. Tannuri AC et al: Conjoined twins: twenty years’ experience at a reference center in Brazil. Clinics (Sao Paulo). 68(3):371—7, 2013
6. Wen X et al: Thoraco-omphalopagus conjoined twins: impact of ultrasound assessment on successful surgical separation. Clin Imaging. 37(1): 138-42, 2013
