2. Определения:
• Перфузия аномального плода бедной кислородом кровью, поступающей от плода-донора
• Кровь поступает к плоду через ПА:
о Обратная перфузия → преимущественное развитие туловища/нижних конечностей
о Отсутствие притока крови из ПВ к сердцу → нарушение развития или отсутствие сердца
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кровоток в ПА аномального плода направлен к самому плоду:
- В норме - от плода к плаценте
(Слева) ТВУЗИ на ранних сроках. Беременность монохориальной двойней. Отмечается выраженная разница размеров плодов. ЧСС плода А составила 59 уд./мин, плода В - 129 уд./мин. Эмбрион А имеет бесформенные очертания.
(Справа) Повторное УЗИ спустя 3 нед. Определяется тонкая перегородка между плодами, что является критерием диагностики диамниотической двойни. Отчетливо визуализируется аномальное строение меньшего эмбриона, определяется диффузный отек мягких тканей На данном этапе СОАП возможно было диагностировать с помощью допплеровского исследования ПА. Патогномоничным признаком СОАП является кровоток, направленный к плоду.
2. УЗИ при синдроме обратной артериальной перфузии:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Монохориальная беременность:
- 1/3 случаев - моноамниотическая
о Дизморфия плода-реципиента - отек и кисты мягких тканей:
- Возникновение отека связано с отсутствием сообщения между системами лимфо- и кровообращения
- Может определяться рудиментарное сердце
- Краниальная часть плода зачастую не развита
- Наличие и строение верхних конечностей крайне вариабельны
- Обычно определяются туловище и нижние конечности
- Движения нижних конечностей самопроизвольные
- У 66% плодов-акардиусов определяется ЕАП
- Многоводие
о Высокий сердечный выброс плода-донора → возможна водянка плода
• Импульсная допплерография:
о Патогномоничным признаком является ретроградный кровоток в ПА аномального плода
о Признаки угрожающей водянки у плода-донора:
- Нарушение гемодинамики в венозном протоке
- Ретроградный кровоток в нижней полой вене
- Пульсирующий кровоток в ПВ
о Нарушения по результатам допплерометрии, связанные с неблагоприятным прогнозом:
- Низкий пульсационный индекс у плода-акардиуса по сравнению с плодом-донором
- Незначительное различие индексов резистентности (ИР) между плодами:
При разнице ИР >0,2 исходы более благоприятные
При разнице ИР <0,05 исходы неблагоприятные (сердечная недостаточность, гипоперфузия мозга)
- ↑ пиковой систолической скорости в средней мозговой артерии плода-донора:
Указывает на наличие шунтирования, приводящего к развитию анемии у плода
• ЦДК:
о У плода-донора обнаруживают регургитацию ТК
о После аблации у плода-акардиуса могут определяться мерцающие артефакты:
- Наличие цвета не всегда эквивалентно наличию кровотока:
Цветовой сигнал (мерцание) может исходить от любых поверхностей с высокой отражающей способностью
- Для подтверждения выполняют импульсную допплерографию
3. МРТ при синдроме обратной артериальной перфузии:
• Выполняют в рамках предоперационного обследования:
о Подтверждают нормальное строение головного мозга у плода-донора
о Исключают аномалии развития плода-донора
• Выполняют послеоперационно для диагностики осложнений у плода-донора:
о Внутричерепное кровоизлияние
о Энцефалокластические изменения
о Образование порэнцефалических кист
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Тщательный поиск аномалий развития у плода-донора:
о Оперативное вмешательство показано только с целью сохранения жизни здорового плода-донора
• Мониторинг размеров плода-акардиуса:
о Для описания предпочтительно использовать формулу вытянутого эллипса (ширина х высота х длина х 0,523):
- Отношение размеров плода-акардиуса к размерам плода-донора, составляющее >70% → повышение риска смерти плода-донора:
Процентное отношение плода-акардиуса к плоду-донору величиной 103% ± 52% - смерть плода-донора
Процентное отношение плода-акардиуса к плоду-донору величиной 56,9% ± 44,3% - отсутствие риска смерти плода-донора
о Сравнивают ОЖ:
- Разница >50% - неблагоприятный прогноз
• ЭхоКГ плода:
о Используется для расчета комбинированного сердечного индекса (КСИ)
о КСИ = сердечный выброс обоих желудочков в пересчете на ПМП
о КСИ позволяет выявить плоды-доноры с повышенным риском сердечной недостаточности с большей точностью, чем при сравнении масс плодов или выраженности многоводна
о Послеоперационное измерение КСИ позволяет подтвердить снижение перегрузки объемом, а также восстановление систолической функции желудочков
• Прогнозирование риска с помощью коэффициентов диаметра ПВ позволяет избежать необоснованного оперативного вмешательства:
о Высокие значения коэффициентов диаметра ПВ связаны с отсутствием осложнений
о Низкие и снижающиеся значения коэффициентов диаметра ПВ связаны с повышением риска осложнений
(Слева) Тот же случай. УЗИ спустя 3 нед. Фетометрические показатели, а также анатомия плода В не изменены, череп оссифицирован структуры головного мозга соответствуют ГВ, желудочки сердца симметричны.
(Справа) Строение другого плода нарушено, отмечаются признаки, характерные для СОАП: отсутствие структур головного мозга, диффузный отек мягких тканей. Здоровый плод служит источником кровоснабжения для аномального плода, в связи с чем подвержен высокому риску развития сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом. В данном случае незадолго до запланированной радиочастотной аблации произошла спонтанная смерть обоих плодов.
1. Аномалии развития плода:
• Анэнцефалия
• Повреждающие факторы (например, амниотические перетяжки):
о Структуры сердца присутствуют
• Кистозная гигрома:
о Череп не изменен, определяется сердечная деятельность
• Во всех случаях кровоток в ПА направлен от плода
2. Смерть одного плода:
• Ангидрамнион у мертвого плода (диамниотическая двойня)
• Кровоток в пуповине мертвого плода отсутствует
3. Тератома плаценты:
• Возможные источники - пуповина или плацента
• Пуповина и структурная организация туловища отсутствуют
• Плод-акардиус всегда имеет кожные покровы
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Плацентарное кровообращение плода-акардиуса нарушено: источником кровоснабжения является плод-донор:
- Обратная перфузия через артерио-артериальные анастомозы плаценты:
Перфузия плода-акардиуса осуществляется за счет бедной кислородом крови, поступающей от плода-донора
Благодаря обратной перфузии поддерживается патологическое развитие плода-акардиуса
Бедная кислородом кровь → задержка развития на ранних этапах эмбриогенеза
Бедная кислородом кровь → гипоксическое поражение развивающихся тканей
ПА → подвздошные артерии → преимущественная перфузия нижних конечностей
Более выражено недоразвитие верхних конечностей по сравнению с нижними
Отсутствие нормального кровообращения приводит к нарушению развития сердца
- Венозный возврат к плоду-донору осуществляется через вено-венозные анастомозы:
Преднагрузки, а также постнагрузка усиливают стрессовое воздействие на миокард
• Генетические факторы:
о Устойчивая хромосомная аномалия, обусловливающая заболевание, не установлена
о Риск повторного возникновения отсутствует
(Слева) Плод-акардиус. Нижние конечности и наружные мужские половые органы плода достаточно сформированы. Имеется только одна рудиментарная верхняя конечность, череп не сформирован.
(Справа) Посмертная артериография. Инъекция контрастного вещества в ПА. Сосудистая система нижних конечностей сформирована сравнительно правильно, однако выше уровня пупка определяются только сплетения аномальных сосудов среднего и мелкого калибра.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Тяжелые пороки развития плода, нарушение или отсутствие сердечной деятельности
о Диагностика возможна с I триместра
2. Демографические особенности:
• Заболеваемость при монохориальной плацентации может достигать 2,6%:
о Может встречаться и при большем количестве плодов
о Во многих случаях происходит спонтанное прерывание беременности
3. Естественное течение и прогноз:
• Аномалии плода-акардиуса детальны; наилучшим исходом является рождение одного здорового ребенка
• Преждевременные роды дополнительно увеличивают риск осложнений у плода-донора:
о Быстрый рост плода-акардиуса → растяжение матки → повышение риска преждевременных родов
о Шунтирование → водянка плода-донора → дополнительное увеличение риска преждевременных родов
• Согласно результатам недавних исследований, при отсутствии лечения погибает -50% плодов-доноров
• В 60% случаев СОАП, диагностированного до 14-й недели, происходит спонтанная смерть плода-акардиуса:
о Из них в 61% случаев происходит смерть или повреждение ЦНС плода-донора
• Чем крупнее плод-акардиус, тем менее благоприятный прогноз для плода-донора:
о Отношение массы плода-акардиуса к массе плода-донора при рождении, составляющее >70%:
- Преждевременные роды - 90% (35%, если <50%)
- Многоводие - 40% (18%, если <50%)
- Водянка плода-донора - 30% (0%, если <50%)
• Оперативное лечение повышает выживаемость плодов-доноров в среднем до -80%:
о Более предпочтительно вмешательство внутри плода, нежели окклюзия пуповины
о ГВ на момент вмешательства не оказывает влияния на выживаемость, однако отмечается связь с ГВ на момент рождения:
- Средний ГВ на момент родов при лечении в 13 нед. -38 нед., при лечении в 27 нед. - 34 нед.
• В метаанализе показано, что лазерная коагуляция на ранних сроках под контролем УЗИ является наиболее эффективным вмешательством, однако необходимо проведение рандомизированных исследований
• Исследования, предметом которых является состояние здоровья выжившего плода-донора, отсутствуют
4. Лечение синдрома обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности:
• Предлагают прерывание беременности
• Предлагают кариотипирование; в 33% случаев обнаруживают трисомию
• Консервативное ведение беременности
• Оперативное вмешательство, направленное на прекращение кровоснабжения плода-акардиуса:
о Согласно результатам недавних исследований, предпочтительна аблация сосудов внутри плода под контролем УЗИ
о Аблация аорты или артерий таза у плода-акардиуса
о Наиболее часто используется радиочастотная аблация:
- Сообщается о показателях эффективности в 86-100% и отсутствии преждевременного разрыва плодных оболочек:
Средний ГВ при рождении - 37 нед. (размах 26-39 нед.)
о Микроволны оказывают ограниченное тепловое воздействие и со сниженным распространением тепла в соседние ткани:
- В небольших исследованиях серий случаев отмечаются благоприятные исходы
• Согласно результатам метаанализа, оперативное вмешательство по сравнению с консервативной тактикой повышает выживаемость плодов-доноров:
о Особенно при наличии одного прогностически неблагоприятного фактора и более:
- Многоводие
- Нарушения гемодинамики по результатам допплерометрии, свидетельствующие о повышенной нагрузке на сердце плода-донора
- Водянка плода-донора
- Масса плода-акардиуса > массы плода-донора
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Патогномоничным признаком является направление кровотока в ПА аномального плода
ж) Список использованной литературы:
1. Mone F et al: Intervention versus a conservative approach in the management of TRAP sequence: a systematic review. J Perinat Med. ePub, 2015
2. Takano M et al: Experience of fetoscopic laser photocoagulation and cord transection for twin-reversed arterial perfusion sequence. J Obstet Gynaecol Res. 41(9): 1326-9, 2015
3. van Gemert MJ et al: Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generally accepted. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 103(7):641—3, 2015
4. Berg C et al: Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence -does monoamniocity preclude early intervention? Ultrasound Obstet Gynecol. 44(2):241-2, 2014
5. Chaveeva P et al: Optimal method and timing of intrauterine intervention in twin reversed arterial perfusion sequence: case study and meta-analysis. Fetal DiagnTher. 35(4):267-79, 2014
6. Prefumo F et al: Fetoscopic cord transection for treatment of monoamniotic twin reversed arterial perfusion sequence. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2):234-5, 2014
7. Oliver ER et al: Twin reversed arterial perfusion sequence: a new method of parabiotic twin mass estimation correlated with pump twin compromise. J Ultrasound Med. 32(12):2115-23, 2013