МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при синдроме обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Синдром обратной артериальной перфузии (СОАП)

2. Определения:
• Перфузия аномального плода бедной кислородом кровью, поступающей от плода-донора
• Кровь поступает к плоду через ПА:
о Обратная перфузия → преимущественное развитие туловища/нижних конечностей
о Отсутствие притока крови из ПВ к сердцу → нарушение развития или отсутствие сердца

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кровоток в ПА аномального плода направлен к самому плоду:
- В норме - от плода к плаценте

УЗИ при синдроме обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности
(Слева) ТВУЗИ на ранних сроках. Беременность монохориальной двойней. Отмечается выраженная разница размеров плодов. ЧСС плода А составила 59 уд./мин, плода В - 129 уд./мин. Эмбрион А имеет бесформенные очертания.
(Справа) Повторное УЗИ спустя 3 нед. Определяется тонкая перегородка между плодами, что является критерием диагностики диамниотической двойни. Отчетливо визуализируется аномальное строение меньшего эмбриона, определяется диффузный отек мягких тканей На данном этапе СОАП возможно было диагностировать с помощью допплеровского исследования ПА. Патогномоничным признаком СОАП является кровоток, направленный к плоду.

2. УЗИ при синдроме обратной артериальной перфузии:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Монохориальная беременность:
- 1/3 случаев - моноамниотическая
о Дизморфия плода-реципиента - отек и кисты мягких тканей:
- Возникновение отека связано с отсутствием сообщения между системами лимфо- и кровообращения
- Может определяться рудиментарное сердце
- Краниальная часть плода зачастую не развита
- Наличие и строение верхних конечностей крайне вариабельны
- Обычно определяются туловище и нижние конечности
- Движения нижних конечностей самопроизвольные
- У 66% плодов-акардиусов определяется ЕАП
- Многоводие
о Высокий сердечный выброс плода-донора → возможна водянка плода
• Импульсная допплерография:
о Патогномоничным признаком является ретроградный кровоток в ПА аномального плода
о Признаки угрожающей водянки у плода-донора:
- Нарушение гемодинамики в венозном протоке
- Ретроградный кровоток в нижней полой вене
- Пульсирующий кровоток в ПВ
о Нарушения по результатам допплерометрии, связанные с неблагоприятным прогнозом:
- Низкий пульсационный индекс у плода-акардиуса по сравнению с плодом-донором
- Незначительное различие индексов резистентности (ИР) между плодами:
При разнице ИР >0,2 исходы более благоприятные
При разнице ИР <0,05 исходы неблагоприятные (сердечная недостаточность, гипоперфузия мозга)
- ↑ пиковой систолической скорости в средней мозговой артерии плода-донора:
Указывает на наличие шунтирования, приводящего к развитию анемии у плода
• ЦДК:
о У плода-донора обнаруживают регургитацию ТК
о После аблации у плода-акардиуса могут определяться мерцающие артефакты:
- Наличие цвета не всегда эквивалентно наличию кровотока:
Цветовой сигнал (мерцание) может исходить от любых поверхностей с высокой отражающей способностью
- Для подтверждения выполняют импульсную допплерографию

3. МРТ при синдроме обратной артериальной перфузии:
• Выполняют в рамках предоперационного обследования:
о Подтверждают нормальное строение головного мозга у плода-донора
о Исключают аномалии развития плода-донора
• Выполняют послеоперационно для диагностики осложнений у плода-донора:
о Внутричерепное кровоизлияние
о Энцефалокластические изменения
о Образование порэнцефалических кист

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Тщательный поиск аномалий развития у плода-донора:
о Оперативное вмешательство показано только с целью сохранения жизни здорового плода-донора
• Мониторинг размеров плода-акардиуса:
о Для описания предпочтительно использовать формулу вытянутого эллипса (ширина х высота х длина х 0,523):
- Отношение размеров плода-акардиуса к размерам плода-донора, составляющее >70% → повышение риска смерти плода-донора:
Процентное отношение плода-акардиуса к плоду-донору величиной 103% ± 52% - смерть плода-донора
Процентное отношение плода-акардиуса к плоду-донору величиной 56,9% ± 44,3% - отсутствие риска смерти плода-донора
о Сравнивают ОЖ:
- Разница >50% - неблагоприятный прогноз
• ЭхоКГ плода:
о Используется для расчета комбинированного сердечного индекса (КСИ)
о КСИ = сердечный выброс обоих желудочков в пересчете на ПМП
о КСИ позволяет выявить плоды-доноры с повышенным риском сердечной недостаточности с большей точностью, чем при сравнении масс плодов или выраженности многоводна
о Послеоперационное измерение КСИ позволяет подтвердить снижение перегрузки объемом, а также восстановление систолической функции желудочков
• Прогнозирование риска с помощью коэффициентов диаметра ПВ позволяет избежать необоснованного оперативного вмешательства:
о Высокие значения коэффициентов диаметра ПВ связаны с отсутствием осложнений
о Низкие и снижающиеся значения коэффициентов диаметра ПВ связаны с повышением риска осложнений

УЗИ при синдроме обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности
(Слева) Тот же случай. УЗИ спустя 3 нед. Фетометрические показатели, а также анатомия плода В не изменены, череп оссифицирован структуры головного мозга соответствуют ГВ, желудочки сердца симметричны.
(Справа) Строение другого плода нарушено, отмечаются признаки, характерные для СОАП: отсутствие структур головного мозга, диффузный отек мягких тканей. Здоровый плод служит источником кровоснабжения для аномального плода, в связи с чем подвержен высокому риску развития сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом. В данном случае незадолго до запланированной радиочастотной аблации произошла спонтанная смерть обоих плодов.

в) Дифференциальная диагностика синдрома обратной артериальной перфузии:

1. Аномалии развития плода:
• Анэнцефалия
• Повреждающие факторы (например, амниотические перетяжки):
о Структуры сердца присутствуют
• Кистозная гигрома:
о Череп не изменен, определяется сердечная деятельность
• Во всех случаях кровоток в ПА направлен от плода

2. Смерть одного плода:
• Ангидрамнион у мертвого плода (диамниотическая двойня)
• Кровоток в пуповине мертвого плода отсутствует

3. Тератома плаценты:
• Возможные источники - пуповина или плацента
• Пуповина и структурная организация туловища отсутствуют
• Плод-акардиус всегда имеет кожные покровы

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Плацентарное кровообращение плода-акардиуса нарушено: источником кровоснабжения является плод-донор:
- Обратная перфузия через артерио-артериальные анастомозы плаценты:
Перфузия плода-акардиуса осуществляется за счет бедной кислородом крови, поступающей от плода-донора
Благодаря обратной перфузии поддерживается патологическое развитие плода-акардиуса
Бедная кислородом кровь → задержка развития на ранних этапах эмбриогенеза
Бедная кислородом кровь → гипоксическое поражение развивающихся тканей
ПА → подвздошные артерии → преимущественная перфузия нижних конечностей
Более выражено недоразвитие верхних конечностей по сравнению с нижними
Отсутствие нормального кровообращения приводит к нарушению развития сердца
- Венозный возврат к плоду-донору осуществляется через вено-венозные анастомозы:
Преднагрузки, а также постнагрузка усиливают стрессовое воздействие на миокард
• Генетические факторы:
о Устойчивая хромосомная аномалия, обусловливающая заболевание, не установлена
о Риск повторного возникновения отсутствует

УЗИ при синдроме обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности
(Слева) Плод-акардиус. Нижние конечности и наружные мужские половые органы плода достаточно сформированы. Имеется только одна рудиментарная верхняя конечность, череп не сформирован.
(Справа) Посмертная артериография. Инъекция контрастного вещества в ПА. Сосудистая система нижних конечностей сформирована сравнительно правильно, однако выше уровня пупка определяются только сплетения аномальных сосудов среднего и мелкого калибра.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Тяжелые пороки развития плода, нарушение или отсутствие сердечной деятельности
о Диагностика возможна с I триместра

2. Демографические особенности:
• Заболеваемость при монохориальной плацентации может достигать 2,6%:
о Может встречаться и при большем количестве плодов
о Во многих случаях происходит спонтанное прерывание беременности

3. Естественное течение и прогноз:
• Аномалии плода-акардиуса детальны; наилучшим исходом является рождение одного здорового ребенка
• Преждевременные роды дополнительно увеличивают риск осложнений у плода-донора:
о Быстрый рост плода-акардиуса → растяжение матки → повышение риска преждевременных родов
о Шунтирование → водянка плода-донора → дополнительное увеличение риска преждевременных родов
• Согласно результатам недавних исследований, при отсутствии лечения погибает -50% плодов-доноров
• В 60% случаев СОАП, диагностированного до 14-й недели, происходит спонтанная смерть плода-акардиуса:
о Из них в 61% случаев происходит смерть или повреждение ЦНС плода-донора
• Чем крупнее плод-акардиус, тем менее благоприятный прогноз для плода-донора:
о Отношение массы плода-акардиуса к массе плода-донора при рождении, составляющее >70%:
- Преждевременные роды - 90% (35%, если <50%)
- Многоводие - 40% (18%, если <50%)
- Водянка плода-донора - 30% (0%, если <50%)
• Оперативное лечение повышает выживаемость плодов-доноров в среднем до -80%:
о Более предпочтительно вмешательство внутри плода, нежели окклюзия пуповины
о ГВ на момент вмешательства не оказывает влияния на выживаемость, однако отмечается связь с ГВ на момент рождения:
- Средний ГВ на момент родов при лечении в 13 нед. -38 нед., при лечении в 27 нед. - 34 нед.
• В метаанализе показано, что лазерная коагуляция на ранних сроках под контролем УЗИ является наиболее эффективным вмешательством, однако необходимо проведение рандомизированных исследований
• Исследования, предметом которых является состояние здоровья выжившего плода-донора, отсутствуют

4. Лечение синдрома обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности:
• Предлагают прерывание беременности
• Предлагают кариотипирование; в 33% случаев обнаруживают трисомию
• Консервативное ведение беременности
• Оперативное вмешательство, направленное на прекращение кровоснабжения плода-акардиуса:
о Согласно результатам недавних исследований, предпочтительна аблация сосудов внутри плода под контролем УЗИ
о Аблация аорты или артерий таза у плода-акардиуса
о Наиболее часто используется радиочастотная аблация:
- Сообщается о показателях эффективности в 86-100% и отсутствии преждевременного разрыва плодных оболочек:
Средний ГВ при рождении - 37 нед. (размах 26-39 нед.)
о Микроволны оказывают ограниченное тепловое воздействие и со сниженным распространением тепла в соседние ткани:
- В небольших исследованиях серий случаев отмечаются благоприятные исходы
• Согласно результатам метаанализа, оперативное вмешательство по сравнению с консервативной тактикой повышает выживаемость плодов-доноров:
о Особенно при наличии одного прогностически неблагоприятного фактора и более:
- Многоводие
- Нарушения гемодинамики по результатам допплерометрии, свидетельствующие о повышенной нагрузке на сердце плода-донора
- Водянка плода-донора
- Масса плода-акардиуса > массы плода-донора

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Патогномоничным признаком является направление кровотока в ПА аномального плода

ж) Список использованной литературы:
1. Mone F et al: Intervention versus a conservative approach in the management of TRAP sequence: a systematic review. J Perinat Med. ePub, 2015
2. Takano M et al: Experience of fetoscopic laser photocoagulation and cord transection for twin-reversed arterial perfusion sequence. J Obstet Gynaecol Res. 41(9): 1326-9, 2015
3. van Gemert MJ et al: Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generally accepted. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 103(7):641—3, 2015
4. Berg C et al: Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence -does monoamniocity preclude early intervention? Ultrasound Obstet Gynecol. 44(2):241-2, 2014
5. Chaveeva P et al: Optimal method and timing of intrauterine intervention in twin reversed arterial perfusion sequence: case study and meta-analysis. Fetal DiagnTher. 35(4):267-79, 2014
6. Prefumo F et al: Fetoscopic cord transection for treatment of monoamniotic twin reversed arterial perfusion sequence. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2):234-5, 2014
7. Oliver ER et al: Twin reversed arterial perfusion sequence: a new method of parabiotic twin mass estimation correlated with pump twin compromise. J Ultrasound Med. 32(12):2115-23, 2013

- Также рекомендуем "Лучевые признаки сросшейся двойни"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.