а) Терминология:

1. Сокращения:
• Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ)

2. Определения:
• Осложнение беременности монохориальной двойней, вызванное внутриутробной трансфузией крови от плода-донора к плоду-реципиенту через артериовенозные анастомозы плаценты
• Стадия СФФТ определяется объемом амниотической жидкости, размерами мочевого пузыря, показателями допплерометрии и наличием водянки плода

б) Лучевая диагностика:

1. Критерии диагностики:
• Монохориальная двойня
• Маловодие одного плода + многоводие другого:
о Наблюдается только при беременности МДД; диагностика СФФТ моноамниотической двойни затруднена

2. УЗИ при синдроме фето-фетальной трансфузии:
• Плод-донор:
о Маловодие - длина МВК <20 мм
о Признак «кокона» - выраженное маловодие, малые размеры и фиксированное положение плода-донора:
- Крайнее проявление признака — плод-донор плотно обернут плодными оболочками и «подвешен» к стенке матки подобно кокону
- Плод-донор может баллотировать в плодном пузыре плода-реципиента
- Определяется различная эхогенность околоплодных вод; гиперконцентрация мочи плода-донора → гиперэхогенность околоплодных вод
о Гиперэхогенность кишечника является признаком гипоксии плода-донора
о Нарушения по результатам допплерометрии ПА:
- Нулевой конечный диастолический кровоток или ретроградный конечный диастолический кровоток
• Плод-реципиент:
о Многоводие - длина МВК >80 мм в <20 нед. или >100 мм в >20 нед.
о Нарушения по допплерометрии венозного протока или ПВ:
- Венозный проток: повышение пульсативности либо реверсный кровоток в венозном протоке в фазу сокращения предсердий
- ПВ: пульсирующий кровоток:
Отражает угрозу развития водянки плода
о Кардиомиопатия вследствие перегрузки объемом:
- Кардиомегалия, регургитация ТК, нарушение функции желудочков, бивентрикулярная гипертрофия миокарда
о Атрезия и стеноз легочной артерии - до 9,6% случаев:
- Изолированный стеноз легочной артерии наблюдается в 0,2% случаев неосложненной беременности МДД и в 2,9% случаев СФФТ с выполнением лазерной коагуляции
- Согласно результатам исследования серии случаев от 2015 г., после лазерной коагуляции в 18% случаев происходил регресс, в 65% потребовалось выполнение дилатации клапана у новорожденного
• Дискордантный рост плодов не является обязательным признаком СФФТ:
о В исследовании серии случаев СФФТ критерии селективной ЗРП соблюдались только у 20% плодов-доноров
• Возможно различие размеров пуповин: у плода-реципиента пуповина крупнее, чем у плода-донора

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Во всех случаях беременности монохориальной двойней выполняют измерение МВК каждые 2 недели начиная с 16 нед.
• Тактика лечения определяется стадией СФФТ:
о Существует несколько подходов к стадированию; общепринятой является система Quintero о Серьезное значение имеет ЭхоКГ плодов:
- Заболеваемость пороками сердца при СФФТ в 15-23 раза выше, чем при одноплодной беременности
- Заболеваемость среди плодов с СФФТ в 2,8 раза выше, чем среди монохориальных двоен без СФФТ
о В системе Cincinnati объединены система Quintero и данные ЭхоКГ, поскольку в 50-60% случаев СФФТ I и II стадий по Quintero отмечается дисфункция сердца
о В исследовании СФФТ, проведенном Национальными институтами здравоохранения США, показано, что наибольшей прогностической ценностью в отношении смерти плода-реципиента обладают ЭхоКГ-признаки кардиомиопатии
• Для диагностики синдрома анемии-полицитемии после выполнения лазерной коагуляции анастомозов измеряют ПСС кровотока в средней мозговой артерии:
о Хроническое шунтирование через небольшие артериовенозные анастомозы, не связанное с асимметрией околоплодных вод
о ПСС кровотока в средней мозговой артерии >1,5 МоМ (кратное медианы) у одного плода, <1 МоМ у другого

в) Дифференциальная диагностика синдрома фето-фетальной трансфузии:

1. Преждевременный разрыв плодных оболочек одного плода:
• Диагностированная дихориальная беременность позволяет исключить СФФТ

2. Аномалии развития плода, напоминающие признак «кокона»:
• У здорового плода отсутствуют высокий сердечный выброс и многоводие

3. Селективная ЗРП:
• Разница ПМП >20%
• Возможно маловодие меньшего плода
• Объем амниотической жидкости у нормально развивающегося плода соответствует норме

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о СФФТ возникает при наличии асимметричного артериовенозного шунтирования между плодами
о Одновременно могут существовать поверхностные и глубокие анастомозы:
- Поверхностные: между ветвями сосудов пуповины на поверхности плаценты
Артерио-артериальные (А-А) или вено-венозные (В-В) шунты; двунаправленный кровоток
- Глубокие: однонаправленный артериовенозный кровоток - ПА плода-донора проникает в плаценту, крово-снабжает котиледоны, кровь из которых сбрасывается в ПВ плода-реципиента:
Артерии и вены граничат «лицом к лицу»
Отличаются от нормальных парных сосудов; отчетливо визуализируются для селективной лазерной коагуляции

2. Стадирование, градация и классификация синдрома фето-фетальной трансфузии:
• Чаще всего применяется система Quintero; в других системах используется дополнительный критерий - данные ЭхоКГ
• Шкала сердечно-сосудистого профиля:
о Баллы начисляются в зависимости от наличия водянки плода, показателей допплерометрии венозного протока/ПВ/ПА, величины кардиоторакального индекса, сердечной функции (систолической функции желудочков) и наличия регургитации АВ-клапана
• Шкала детской больницы Филадельфии:
о Баллы начисляются в зависимости от четырех показателей допплерометрии и девяти показателей ЭхоКГ (размеры сердца, функции желудочков и клапанов, допплеровское исследование вен, размеры магистральных артерий, недостаточность клапана легочной артерии и др.)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Монохориальная двойня с асимметрией объема амниотических полостей

2. Демографические особенности:
• СФФТ осложняет 10-15% случаев беременности монохориальной двойней:
о Синдром анемии-полицитемии после лазерной коагуляции возникает в 2-13% случаев СФФТ
• Синдром анемии-полицитемии возникает спонтанно в 3-5% случаях беременности монохориальной двойней в III триместре

3. Естественное течение и прогноз:
• Раннее начало и поздняя стадия СФФТ связаны с неблагоприятным прогнозом
• Лазерная коагуляция сосудов плаценты (ЛКСП):
о Выживаемость после выполнения лазерной коагуляции - 55-82,5% (выживаемость как минимум одного плода - 73-90,5%):
- Рецидивирование - 0-16%; прогрессирование - 1,4-14% (возможно повторное выполнение ЛКСП)
- Синдром анемии-полицитемии - 2-13% случаев
- С увеличением опыта применения отмечается улучшение исходов
о Медианный ГВ на момент рождения - 34 нед.
• Исходы ЛКСП в зависимости от стадии:
о Стадия I: выживаемость обоих плодов - 75,9%; выживаемость как минимум одного плода - 93,1%:
- Стабильное состояние или регресс без инвазивного вмешательства >75%
о Стадия II: выживаемость обоих плодов — 60,5%; как минимум одного — 82,7%
о Стадия III: выживаемость обоих плодов - 53,8%; как минимум одного - 82,5%
о Стадия IV: выживаемость обоих плодов - 50%; как минимум одного - 70%:
- Риск потери беременности, преждевременных родов после ЛКСП - 7%
о Укорочение шейки <15 мм, преждевременные роды в анамнезе, молодой возраст матери, использование канюли большого диаметра, амниоинфузия и преждевременный разрыв плодных оболочек повышают риск преждевременных родов
• Повреждение ЦНС диагностируют у 5-23% выживших детей, чаще при гибели одного из плодов
• Цереброплацентарное соотношение: пульсационный индекс средней мозговой артерии/пульсационный индекс ПА:
о Значение <1,0 связано с неблагоприятным прогнозом в отношении развития ЦНС к 2 годам жизни
• Исследование с последующим наблюдением (до 6 лет) за 190 детьми:
о У 79,5% при осмотре и по результатам нейропсихологи-ческого тестирования отклонений не выявлено
о У 11,6% выявлены незначительные неврологические расстройства и нормальные результаты тестирования
о У 8,9% выявлены тяжелые неврологические расстройства и/или результат тестирования на 2 СО ниже среднего

4. Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии:
• При сроке беременности от 24 нед. 0 дней до 33 нед. 6 дней и ≥III стадии СФФТ либо запланированном ЛКСП показано введение кортикостероидов
• Методом выбора при лечении СФФТ II—IV стадий при развивающейся беременности на сроке <26 нед. является ЛКСП:
о Вопрос о необходимости лечения I стадии дискутабелен, поскольку в большинстве случаев состояние стабилизируется без каких-либо вмешательств
• Терапевтическое окно: 16-25 нед. (при условии высокой квалификации хирургов - 15-29 нед.):
о Как правило, выполняется селективная коагуляция анастомозов сосудистого экватора плаценты
о Некоторые хирурги сначала производят последовательную коагуляцию артериовенозных анастомозов донор-реципиент, затем - анастомозов реципиент-донор
• Техника Соломона заключается в коагуляции плаценты на отрезках, соединяющих соседние коагуляционные зоны, благодаря чему достигается «дихорионизация» экватора:
о Более высокий уровень выживаемости обоих плодов к 6 мес. (68,4% против 50,7%)
о Более низкий риск рецидивирования и развития синдрома анемии-полицитемии
• Мониторинг в отношении развития послеоперационного синдрома анемии-полицитемии

е) Список использованной литературы:
1. Behrendt N et al: Twin-twin transfusion and laser therapy. Curr Opin Obstet Gynecol. 28(2):79-85, 2016
2. Chmait RH et al: Fetal brain-sparing after laser surgery for twin-twin transfusion syndrome appears associated with two-year neurodevelopmental outcomes. Prenat Diagn. 36(1):63—7, 2016
3. Diehl W et al: Twin-twin transfusion syndrome: treatment and outcome. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 28(2):227-38, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые признаки синдрома обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.11.2021