2. Определения:
• Зиготность имеет отношение к варианту оплодотворения:
о Монозиготная двойня, или идентичные близнецы, возникает в результате митотического деления зиготы, образовавшейся при оплодотворении одной яйцеклетки одним сперматозоидом
о Дизиготная двойня, или неидентичные близнецы, возникает при множественной овуляции и оплодотворении двух яйцеклеток двумя сперматозоидами
• Хориальность имеет отношение к типу плацентации:
о В зависимости от длительности временного промежутка между оплодотворением яйцеклетки и делением зиготы возможна моно- или дихориальная монозиготная беременность
о Плацентация при беременности дизиготной двойней всегда дихориальная
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о I триместр
- Один хорион, два эмбриона, каждый внутри собственного амниона:
о II триместр
- Тонкая перегородка между плодами, λ-признак отсутствует
(Слева) ТАУЗИ в 13 нед. Двойня разделена тонкой диамниотической перегородкой. Визуализация перегородки затруднена, даже несмотря на использование датчика с частотой 6 МГц и слабую выраженность подкожной жировой клетчатки у беременной. В I триместре для исследования перегородки предпочтительно ТВУЗИ.
(Справа) ТАУЗИ в 19 нед. Представлены различия между тонкой диамниотической и толстой дихориальной перегородками. Обращают внимание Т-образный стык амнионов в первом случае (вверху) и Х-признак во втором (внизу).
2. УЗИ при монохориальной диамниотической двойне:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о I триместр:
- Два желточных мешка в одном хорионе:
Желточные мешки являются диагностическими эквивалентами амнионов, поскольку отчетливее визуализируются при УЗИ на самых ранних сроках
Необходимо подтвердить наличие двух амнионов и перегородки между плодами
о II триместр:
- Общая масса плаценты
- Совпадающий пол плодов
- Тонкая перегородка между плодами
- Отсутствие λ-признака
- Т-признак: оболочки подходят к плаценте под углом: 90°; вклинивание хориальной ткани отсутствует
Для МДД чувствительность составляет 100%, специфичность - 98,2%
о Толщина «тонкой» перегородки между плодами оценивается субъективно:
- Средняя толщина перегородки при монохориальной беременности — 1,4 мм; при дихориальной беременности - 2,4 мм (пороговое значение - 1,5-2 мм)
о В III триместре любая перегородка будет выглядеть тонкой:
- Чувствительность признака для определения хориаль-ности в III триместре снижается до 52%
• ЦДК:
о Выполняют во время ТВУЗИ шейки матки для исключения предлежания сосудов
о Для диагностики специфических осложнений беременности монохориальной двойней используют спектральную допплерометрию:
- Неравномерное распределение плацентарной ткани или селективная ЗРП
- СОФТ
- Синдром анемии-полицитемии
о Рутинное использование допплеровских режимов УЗИ при неосложненной беременности МДД не рекомендовано:
- Вариабельность кривых скорости кровотока отражает изменчивость кровотока в анастомозах плаценты (шунты между плодами)
- Не является предвестником неблагоприятного исхода при неосложненной в остальном беременности
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о ТВУЗИ в I триместре
• Измерение толщины ТВП в I триместре:
о Увеличение ТВП:
- Повышение риска анеуплоидии
- Повышение риска СФФТ:
При наличии нарушений гемодинамики в венозном протоке риск дополнительно повышается
о Дискордантность ТВП (>20%) ранее использовалась для оценки риска раннего выкидыша, СФФТ
• Поиск аномалий развития:
о Частота встречаемости аномалий развития при беременности монохориальной двойней в 3-5 раз выше, чем при беременности одним плодом или дихориальной двойней
о Для детального исследования аномалий развития используют МРТ:
- При наличии аномалий у обоих плодов процедура противопоказана
• ЭхоКГ плода:
о Риск ВПС выше по сравнению с общепопуляционным о Наличие СФФТ связано с повышением риска стеноза легочной артерии у плода-реципиента ± коарктации аорты у плода-донора
• Исследуют места прикрепления пуповин к плаценте:
о Повышена вероятность краевого или оболочечного прикрепления пуповины:
- Связь с неравномерным распределением плацентарной ткани, дискордантным ростом плодов
- ОПП → 13-кратное повышение риска дискордантности массы плодов при рождении
• Исключают предлежание сосудов
• Мониторинг роста плодов:
о Дискордантный рост плодов:
- Согласно наиболее популярному определению, диагностируется при разнице ИМИ >20%
• Оценивают симметричность объемов амниотической жидкости:
о Асимметричное распределение амниотической жидкости - значимый признак СФФТ:
- Возможно маловодие у меньшего плода (в случае дискордантного роста)
- Изолированное много- или маловодие позволяет заподозрить наличие аномалий развития у пораженного плода
• Поиск специфических осложнений беременности монохориальной двойней:
о Неравномерное распределение плацентарной ткани
о СФФТ
о СОАП
• После смерти одного из плодов для исследования головного мозга выжившего плода выполняют МРТ:
о Риск повреждения ЦНС составляет 26%
(Слева) ТАУЗИ при беременности монохориальной двойней. Места прикрепления пуповин не изменены. Обе пуповины прикрепляются к плаценте на достаточном расстоянии друг от друга. На данном изображении перегородка между плодами не визуализируется.
(Справа) Составное изображение: УЗИ в режиме серой шкалы и ЦДК. Определяется патологическое ОПП. Пуповина прикрепляется к плодным оболочкам а сосуды пуповины до вхождения в плаценту Ея проходят вдоль оболочек. ОПП является маркером неравномерного распределения плацентарной ткани.
1. Дихориальная диамниотическая двойня:
• При слиянии плацент может визуализироваться единая плацента
• Как правило, определяется λ-признак
• Более толстая перегородка между плодами
• Пол плодов дизиготной двойни может различаться
2. Монохориальная моноамниотическая двойня:
• Перегородка между плодами отсутствует
• Нередко определяется переплетение пуповин
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Риск анеуплоидии при беременности МДД равен риску при одноплодной беременности
о Риск синдрома Дауна у обоих плодов одинаков:
- Усредненное значение измеренных ТВП позволяет рассчитать риск для беременности в целом
• Эмбриология:
о МДД возникает в результате деления внутренней клеточной массы бластоцисты, происходящего между 4-м и 8-м днями после оплодотворения
• Монохориальная плацентация → сосудистое сообщение между плодами: повышение риска:
о СФФТ
о СОАП
о Сицдрома эмболизации плода (следствие смерти одного из плодов):
- Наличие сосудистых анастомозов между близнецами обусловлено монохориальной плацентацией
- Смерть одного из плодов → острое снижение сосудистого сопротивления плацентарного ложа
- Острая гипотензия живого плода
о В результате - гипоперфузия, ишемическое поражение головного мозга и почек
• Нарушения по допплерометрии обнаруживаются в 23% случаев МДД:
о Связаны с вариабельностью кровотока в крупных артерио-артериальных анастомозах
о По данным исследования серии случаев, состояние >50% в остальном здоровых МДД с нулевым диастолическим кровотоком оставалось стабильным на протяжении 6 нед. и более, ~30% - в течение 12 нед. и более:
- Прогрессирование заболевания отсутствовало - СФФТ, ЗРП отсутствовали
(Слева) Поверхность плаценты от беременности МДД. Тонкая сморщенная перегородка. Отмечаются близкое расположение мест прикрепления пуповин и наличие артерио-артериальных анастомозов. Последнее является причиной непосредственного кровообращения между плодами. Вариабельность направления и объема шунтирующего кровотока проявляется нарушениями при допплерометрии сосудов пуповины.
(Справа) Допплеровское исследование сосудов пуповины. Периодически отмечается антеградный, нулевой 5 и ретроградный конечный диастолический кровоток. Нарушения отражают вариабельный характер шунтирования и не являются предвестниками неблагоприятного исхода в остальном неосложненной беременности монохориальной двойней.
д) Клинические особенности:
1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Монозиготная двойня = 4:1000 родов в США:
- 60% монозиготных двоен монохориальные
2. Естественное течение и прогноз:
• Заболеваемость и смертность среди монохориальных двоен в 3-5 раз выше, чем среди дихориальных двоен:
о СФФТ (возможно сочетание с селективной ЗРП) - 12%
о Селективная ЗРП (неравномерное распределение плацентарной ткани) — 15%
о СОАП в III триместре - 5%
• Смерть одного из плодов на ранних сроках (10-14 нед.) происходит в 3% монохориальных двоен
• Смерть одного из плодов во II/III триместрах встречается реже:
о Смерть обоих плодов ~ 15%
о ~26% выживших детей имеют повреждения ЦНС (например, энцефаломаляция)
• Риск ВПС при МДД повышен:
о Аномалии плацентации (например, СФФТ) могут усугублять развитие пороков сердца:
- Относительный риск ВПС для МДД повышен в 9,2 раза:
При наличии СФФТ относительный риск ВПС дополнительно увеличивается в 2,78 раза
• Преждевременный разрыв плодных оболочек (ПРПО) до 37-й недели при беременности двойней встречается чаще:
о 7,4% по сравнению с 3,7% среди случаев одноплодной беременности
• Разрыв перегородки между плодами монохориальной двойни встречается крайне редко:
о Приводит к формированию моноамниотической двойни:
- Осложняется преждевременными родами: средний ГВ при рождении - 29 нед.
- Общий уровень перинатальной смертности в данной группе - 44%
3. Лечение монохориальной диамниотической двойни:
• УЗИ в I триместре для определения размеров, хориальности, измерения ТВП, исключения СОАП
• Серия УЗИ для наблюдения за динамикой роста и объемом амниотической жидкости
• Проводят тщательный поиск аномалий развития и специфических осложнений
• Смерть одного из плодов:
о Родителей консультируют в отношении риска энцефаломаляции и других ишемических поражений тканей
о В случае гибели одного из плодов на сроке гестации, не достигающем жизнеспособности, возможно прерывание беременности
о В случае гибели одного из плодов и достижения вторым плодом ГВ, соответствующего критерию жизнеспособности, экстренное родоразрешение не показано
• Экстренное родоразрешение может быть показано при угрозе смерти одного из плодов
• Тактика ведения ПРПО в случае соблюдения критерия жизнеспособности не отличается от таковой при одноплодной беременности
• ПРПО при несоблюдении критерия жизнеспособности:
о Предпочтительно прерывание беременности
о Имеется ограниченный объем данных об успешном выполнении селективной редукции плода в поврежденных плодных оболочках
• Родоразрешение женщин с неосложненной беременностью МДД проводят на сроке 34 нед. 0 дней - 37 нед. 6 дней:
о Согласно рекомендациям Американского общества акушеров и гинекологов (ACOG), при головном предлежании первого плода «приемлемо» родоразрешение через естественные пути
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При каждом обследовании определяют хориальность и амниальность
• Прогноз для двойни зависит от хориальности, а не зигот-ности
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• В начале I триместра для оценки амниальности определяют количество желточных мешков (диагностический эквивалент амниона):
о На более поздних сроках наличие двух амнионов подтверждают с помощью ТВУЗИ
• «Тонкая» перегородка между плодами наилучшим образом визуализируется позднее I триместра
• Плоды разного пола = дихориальная двойня
• Наиболее значимый прогностический фактор неблагоприятного исхода - дискордантность околоплодных вод:
о Разница длин МВК >4 см связана со значительным повышением риска СФФТ
3. Информация, отражаемая в заключении:
• Оценка хориальности основана на анализе совокупности ультразвуковых признаков, а не какого-либо одного
ж) Список использованной литературы:
1. ISUOG practice guidelines: role of ultrasound in twin pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 47(2):247-63, 2016
2. Allaf MB et al: Does early second-trimester sonography predict adverse perinatal outcomes in monochorionic diamniotic twin pregnancies? J Ultrasound Med. 33(9): 1573-8, 2014
3. American College of Obstetricians and Gynecologists et al: ACOG practice bulletin no. 144: multifetal gestations: twin, triplet, and higher-order multifetal pregnancies. Obstet Gynecol. 123(5): 111 8— 32, 2014