а) Терминология:
• Различные варианты срастания плодов
• Номенклатура:
о Анатомическая локализация сращения + суффикс -pagus
о Приставка di- обозначает наличие двух самостоятельных частей тела у общего туловища
б) Лучевая диагностика:
• Непрерывное соединение кожных покровов плодов:
о Характер сращения варьирует
• Высокая заболеваемость ВПС
• Часто сопровождается срастанием пуповин
• Многоводие в 50% случаев
• Протокол обследования:
о ЭхоКГ плодов
о 3D УЗИ с поверхностной реконструкцией; наглядность метода используется для консультирования родителей
о МРТ плодов позволяет оценить характер распределения органов между плодами
(Слева) ТВУЗИ. Определяются два эмбриона (А, В) и один желточный мешок При последующем наблюдении установлено сращение плодов. Беременность завершилась самопроизвольным абортом.
(Справа) 3D УЗИ, поверхностная реконструкция. Вдоль брюшных стенок плодов определяется непрерывность кожных покровов (omphalopagus). Близнецы моноамниотической двойни могут находиться очень близко друг к другу (положение напоминает «объятия»), однако сращение кожных покровов отсутствует.
(Слева) Продольное ТАУЗИ, косой срез. Близнецы-омфалопаги. Полости грудных клеток плодов разделены однако в верхнем этаже брюшной полости определяется крупное образование, заполненное жидкостью (расширенная общая двенадцатиперстная кишка). Позднее была успешно выполнена операция по разделению близнецов.
(Справа) Посмертное исследование. Близнецы-торакопаги. Плоды обращены лицами друг к другу, определяется переразгибание позвоночников. Близнецы сращены в области грудной клетки и живота, пуповина прикрепляется к омфалоцеле. Наличие только одного сердца не позволило выполнить операцию по разделению близнецов.
в) Клинические особенности:
• Большинство случаев завершаются преждевременными родами:
о Мертворождаемость - 40%
о Смерть в течение первых 24 часов жизни - 75%
• Экстренное разделение близнецов, как правило, завершается неблагоприятно
• Предпочтительно отсроченное выполнение операции по разделению
• Установить все анатомические особенности до операции невозможно
• Помимо трудностей, связанных с лечением заболевания, медицинские работники и родители сталкиваются с вопросами этического и юридического характера:
о Успешное разделение близнецов не снижает риск отсроченных осложнений, обусловленных анатомическими дефектами
г) Особенности диагностики:
• Критерием диагностики является непрерывное соединение кожных покровов плодов
