МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при синдроме амниотических перетяжек у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• АДАМ (адгезия амниона, деформация, ампутация и мутиляция)

2. Определения:
• Общепринятая концепция происхождения отсутствует; наиболее очевидное объяснение - ущемление частей тела плода тяжами поврежденного амниона

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Изолированные или множественные дефекты; закономерность локализации дефектов отсутствует:
о Причудливые дефекты черепа и брюшной стенки, напоминающие глубокие порезы
• Отличительная особенность - асимметричная локализация дефектов

УЗИ при синдроме амниотических перетяжек у плода
(Слева) УЗИ плода. Кончики пальцев соединены друг с другом и с большим пальцем короткой перетяжкой, которая лучше всего определялась при исследовании в режиме реального времени.
(Справа) 2D УЗИ. Определяется перетяжка, охватывающая пальцы одной руки На врезке - 3D-реконструкция противоположной кисти. Визуализируется ампутация пальцев.

2. УЗИ при синдроме амниотических перетяжек у плода:
• Перетяжки, находящиеся в околоплодных водах, имеют вид многочисленных тонких перегородок:
о Визуализация, в особенности при маловодий, может быть затруднена
о Могут ограничивать движения плода
• Наиболее частое проявление синдрома - дефекты конечностей:
о Обычно вовлечены пальцы рук и ног:
- Изолированные дефекты могут оставаться недиагностированными
о Ущемление конечности сопровождается дистальным отеком
о «Косолапость» и «косорукость»
о Множественные контрактуры суставов
о Псевдосиндактилия (слияние дистальных фаланг пальцев)
• Лицо и голова:
о Лицевые расщелины:
- Обычно вовлечена глазница только с одной стороны
о Энцефалоцеле, локализующееся не по черепным швам
• Дефекты грудной клетки:
о Эктопия сердца, расщелины ребер
• Дефекты брюшной стенки:
о Выпадение кишечника, напоминающее гастрошизис, выпадение печени, напоминающее омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря
• Маловодие обусловлено резорбцией жидкости, попадающей в пространство между амнионом и хорионом

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При нетипичной локализации дефектов проводят тщательный поиск перетяжек:
о При исследовании плода необходимо изменять положение матери:
- Плод остается неподвижным
- Перетяжки ограничивают движение пораженных сегментов
- Изменение положения тела плода относительно стенок матки позволяет визуализировать короткие перетяжки
• Для оценки кровоснабжения конечностей выполняют ЦДК:
о Измеряют пульсационный индекс проксимальнее, дистальнее и в области самой перетяжки
о В норме кровоток симметричен и непрерывен с обеих сторон
о Измененный (но присутствующий) кровоток дистальнее перетяжки может стать показанием для хирургического лечения
о Наличие ЗРП или ЕАП затрудняет допплеровское исследование:
- ЗРП → асимметричный кровоток в верхних конечностях:
Компенсаторные механизмы, направленные на сохранение тканей головного мозга, приводят к усилению интенсивности кровотока в плечеголовном стволе и левой общей сонной артерии, вследствие чего интенсивность кровотока в левой верхней конечности меньше, чем в правой
- ЕАП:
Асимметрия кровотока в подвздошных и бедренных артериях
• Тщательное обследование монохориальной двойни после лечения фето-фетальной трансфузии:
о До 2% случаев ущемления конечностей или ущемления перетяжками имеют ятрогенную этиологию

УЗИ при синдроме амниотических перетяжек у плода
(Слева) Патологоанатомическое исследование аналогичного случая. Пальцы кисти обернуты перетяжкой. Изолированные находки подобного рода могут не нести серьезных последствий, однако в данном случае в результате ущемления пуповины перетяжкой произошла внутриутробная смерть плода.
(Справа) ЦДК. Вблизи места прикрепления пуповины к плаценте визуализируется «ком» петель пуповины, к которому прилежит скопление перетяжек. Состояние плода не страдало. По поводу угрожающего отрыва пуповины во время родов было выполнено КС.

в) Дифференциальная диагностика синдрома амниотических перетяжек у плода:

1. Аномалии предшественника аллантоидного стебелька:
• Брюшная стенка плода соединена с плацентой
• Амнион является продолжением брюшины
• Пуповина отсутствует или укорочена
• Выраженный сколиоз

2. Другие «открытые» дефекты:
• Анатомическая локализация эмбриологически обусловлена:
о Анэнцефалия:
- Присутствуют обе глазницы
о Энцефалоцеле
о Расщелина верхней губы
о Гастрошизис
о Омфалоцеле

3. Дупликатуры плодного пузыря:
• Амниотическая оболочка обволакивает синехии, толстые у основания и с тонким свободным краем
• Анатомия и двигательная активность плода не страдают

4. Разделение амниотической и хориальной оболочек:
• Норма для ранних этапов беременности; части тела плода не ущемляются
• Возможна ятрогенная этиология
• Может сопутствовать анеуплоидии

УЗИ при синдроме амниотических перетяжек у плода
(Слева) ТАУЗИ при одноплодной беременности. Определяются ткань головного мозга за пределами черепа и прилегающая амниотическая перетяжка отличие от изолированных ампутации или ущемления конечности, данный дефект летален.
(Справа) Фотография, полученная во время посмертного исследования. Амниотическая оболочка покрывает голову плода, образуя петлю ниже носа, и граничит с массивной лицевой расщелиной. Присутствуют только одна глазница и одно полушарие головного мозга, находящееся за пределами черепной коробки.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Заболевание возникает случайным образом, не связано с анеуплоидией
о Возможно повторное возникновение синдрома амниотических перетяжек (редко) как проявление синдрома Элерса-Данло и буллезного эпидермолиза
• Известные факторы риска:
о Наркомания: употребление метадона, диэтиламида лизергиновой кислоты
о Травматизм матери, внутриматочная спираль, амниоцентез
о Синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, буллезный эпидермолиз
• Точная этиология не установлена; выдвинутые теории не до конца объясняют все проявления заболевания:
о Теория повреждения амниона:
- Части плода выпадают через дефект амниона и оказываются ущемлены между амнионом и хорионом
- Истечение околоплодных вод через дефект → маловодие
- Вазоконстрикция → отек → деформация или ампутация
- Считается, что тяжесть дефектов зависит от ТВ на момент их появления (чем раньше, тем тяжелее)
- Предполагаемый срок беременности на момент травмы - 6-18 нед.
о Очаговое нарушение развития соединительной ткани конечности:
- Не объясняет возникновение дефектов черепа и брюшной стенки
о Гипоперфузия, кровотечение:
- В качестве этиологии дефекта рассматривают кровоизлияние и ишемию
- Перетяжки возникают в результате слипания некротизированных тканей плода и амниона

2. Стадирование, градация и классификация синдрома амниотических перетяжек:
• Пренатальная классификация:
о Класс 1: амниотические перетяжки без признаков ущемления
о Класс 2: ущемление, не сопровождающееся нарушениями гемодинамики (результаты допплеровского исследования сосудов с обеих сторон тела одинаковы):
- 2А: умеренный или отсутствующий лимфостаз
- 2В: выраженный лимфостаз
о Класс 3; прогрессирующая сосудистая недостаточность:
- Исследуют кровоток проксимальнее, дистальнее и в области самой перетяжки:
3А: изменение дистального кровотока по результатам допплеровского исследования в сравнении с противоположной конечностью
3В: отсутствие кровотока в конечности
о Класс 4: искривление или перелом длинных костей о Класс 5: внутриматочная ампутация

д) Клинические особенности:

1. Демографические особенности:
• 1:1200-15 000 детей, родившихся живыми (влияние половой принадлежности отсутствует)
• Результаты исследования серии 28 случаев:
о Поражение конечности - 71,5% случаев
о Повреждение пуповины - 25% (высокий риск неблагоприятного исхода)
о Сложные дефекты брюшной стенки - 17,9%

2. Естественное течение и прогноз:
• Тяжесть дефектов варьирует от незначительной до летальной:
о Изолированное ущемление → прогноз благоприятный, ожидаемая продолжительность жизни соответствует средней для популяции
о Описаны случаи самопроизвольного лизиса перетяжек
• Осложнения преждевременного разрыва плодных оболочек (ПРПО):
о Недоношенность, низкая масса тела при рождении:
- Без гастрошизиса:
Средний ГВ на момент родов - 36,9 нед.
Средняя масса тела при рождении - между 25-м и 50-м процентилями
- В сочетании с гастрошизисом:
Средний ГВ на момент родов - 33,6 нед.
Средняя масса тела при рождении <5-го процентиля

3. Лечение синдрома амниотических перетяжек:
• При крупных дефектах (дефекты черепа, обширный гастрошизис) предлагают прерывание беременности
• Описан успешный опыт внутриутробного иссечения перетяжек при высоком риске ампутации конечности (7 случаев):
о Медианный ГВ на момент постановки диагноза составлял 21,3 нед., операция выполнялась в 23 нед.
о ПРПО наблюдали в 71,4% случаев:
- Медианный промежуток времени между выполнением операции и ПРПО - 6 нед. (от 4 дней до 14,3 нед.)
- Медианный промежуток времени между выполнением операции и родами - 11,8 нед. (от 5 до 17 нед.)
- Обзор 14 случаев внутриутробного иссечения перетяжек (2013 г.)
о ПРПО - 57%, преждевременные роды - 7%
о В 50% случаев удалось сохранить функцию конечности
• Обобщенные данные указывают на то, что наиболее значимым прогностическим фактором является перфузия дистальнее места сужения:
о При сохранении нормального кровотока фетальная операция, вероятнее всего, не требуется
• Возможна пластическая хирургия ущемленных тканей в постнатальном периоде:
о Иссечение всей рубцовой ткани, закрытие дефекта Z-пластикой либо ушивание по окружности
о Для восстановления целостности в отдельных зонах может потребоваться использование лоскутов, состоящих из мышечной ткани
• Рекомендуется заносить все случаи синдрома амниотических перетяжек в единый реестр, используя вышеописанную систему классифицирования:
о Изучение естественного течения заболевания
о Разработка критериев отбора кандидатов для пренатального хирургического лечения

е) Особенности диагностики:

1. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Синдром амниотических перетяжек следует заподозрить при обнаружении нетипичных дефектов брюшной стенки или черепа

2. Информация, отражаемая в заключении:
• Диагноз возможно заподозрить, даже если перетяжки не визуализируются

ж) Список использованной литературы:
1. Iqbal CW et al: Amniotic band syndrome: a single-institutional experience. Fetal Diagn Ther. 37(1): 1—5, 2015
2. Mathis J et al: Fetal laser therapy: applications in the management of fetal pathologies. Prenat Diagn. 35(7):623-36, 2015
3. Ting YH et al: Pseudoamniotic band syndrome after in utero intervention for twin-to-twin transfusion syndrome: case reports and literature review. Fetal Diagn Ther. ePub, 2015
4. Javadian P et al: Perinatal outcome after fetoscopic release of amniotic bands: a single-center experience and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(4):449-55, 2013
5. Cignini P et al: Epidemiology and risk factors of amniotic band syndrome, or ADAM sequence. J Prenat Med. 6(4):59—63, 2012
6. Hunter AG et al: Limb-body wall defect. Is there a defensible hypothesis and can it explain all the associated anomalies? Am J Med Genet A. 155A(9):2045-59, 2011
7. Husler MR et al: When is fetoscopic release of amniotic bands indicated? Review of outcome of cases treated in utero and selection criteria for fetal surgery. Prenat Diagn. 29(5):457 -63, 2009

- Также рекомендуем "Лучевые признаки синдрома Апера у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 16.11.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.