Лучевые признаки синдрома амниотических перетяжек у плода
а) Терминология:
• Точная этиология не установлена, преобладает теория ущемления частей тела плода тяжами поврежденной амниотической оболочки
б) Лучевая диагностика:
• Отличительный признак синдрома - асимметричная локализация дефектов
• Черепно-лицевые дефекты, зачастую тяжелые
• Крупные и сложные дефекты брюшной стенки, нередко сопровождающиеся полной эвисцерацией органов брюшной полости
• Отек конечности дистальнее перетяжки; может прогрессировать до ампутации конечности:
о Допплеровское исследование кровотока дистальнее сужения позволяет выявить кандидатов для фетальной хирургии:
- Патологический (но присутствующий) кровоток дистальнее перетяжки может стать показанием для хирургического лечения
о По данным наиболее крупного обзора, выживаемость составляет 50%
• Амниотическая перетяжка может быть прочно прикреплена и с трудом различима:
о Находят ограничение движений в пораженном сегменте
о «Баллотирование» плода вследствие изменения положения матери способствует визуализации коротких перетяжек
(Слева) На рисунке представлены различные проявления синдрома амниотических перетяжек: круговые перетяжки или ампутации, расщелины лица и энцефалоцеле.
(Справа) ЗйУЗИ плода с гастрошизисом, предположительно обусловленным синдромом амниотических перетяжек. Подбородок плода граничит с эвентрированной печенью. К краям дефекта брюшной стенки прикрепляются перетяжки свободно баллотирующие в околоплодных водах.
(Слева) ЦДК плода в 37 нед. Левая голень ущемлена тугой перетяжкой препятствующей кровотоку в задней большеберцовой артерии. Передняя большеберцовая артерия не вовлечена, сохраняется удовлетворительный дистальный кровоток. Пораженная конечность была успешно прооперирована у новорожденного.
(Справа) Патологоанатомическое исследование другого случая синдрома амниотических перетяжек. Определяется некроз кожи, вызванный наличием перетяжки. Другая перетяжка ущемляет ткани предплечья.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аномалия предшественника аллантоидного стебелька
• Пороки развития лица и черепа или дефекты брюшной стенки:
о Анатомическая локализация дефектов обусловлена эмбриологически
г) Клинические особенности:
• Выраженность дефектов варьирует (от незначительных до летальных):
о При наличии крупных дефектов предлагают прерывание беременности (дефекты черепа, обширный гастрошизис)
о При наличии риска ампутации конечности возможно выполнение внутриматочного иссечения перетяжки
• Повышен риск преждевременного разрыва плодных оболочек, недоношенности, низкой массы тела при рождении
д) Особенности диагостики:
• Наличие нетипичных дефектов брюшной стенки или черепа позволяет заподозрить синдром амниотических перетяжек
