МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ при семилобарной голопрозэнцефалии у плода

а) Определения:
• Семилобарная ГПЭ:
о ГПЭ средней степени тяжести, вызванная неполным разделением переднего мозга

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Отсутствие ППП в сочетании с не полностью сформированной межполушарной бороздой

2. УЗИ при семилобарной голопрозэнцефалии:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Отсутствие ППП, соединенные спереди желудочки, разделенные затылочные рога
о Лобные доли сливаются, затылочные разделены:
- Гипоплазия лобной доли → брахицефалия → круглая форма головки плода
- Часто наблюдается микроцефалия
о Доли таламуса частично/полностью сливаются:
- В 28% случаев обнаруживаются дорсальные кисты, возникновение которых обусловлено слиянием долей таламуса
- Крупные дорсальные кисты могут быть причиной макроцефалии
о Может быть сформирована задняя часть мозолистого тела при отсутствии передней
о Пороки развития лицевого черепа менее выражены, чем при ГПЭ:
- Гипотелоризм, срединная расщелина лица, кебоцефалия
• ЦДК:
о Непарная (т.е. единственная) передняя мозговая артерия
о Признак «змеи внутри черепа» - артерия пересекает слившиеся лобные доли под сводом черепа, уходя вглубь
• 3D УЗИ:
о Позволяет выявить слияние больших полушарий головного мозга и оценить пороки развития лицевого черепа

3. МРТ при семилобарной голопрозэнцефалии:
• Позволяет тщательно исследовать строение головного мозга

Лучевые признаки семилобарной голопрозэнцефалии у плода
(Слева) При стандартном УЗИ у плода было обнаружено отсутствие ППП. При УЗИ в нестандартных косых плоскостях в результате тщательного сканирования под разными углами выявлены слияние лобных долей спереди и моножелудочек, а также разделенные затылочные доли.
(Справа) При УЗИ в косой аксиальной плоскости под острым углом у того же плода видны разделенные теменные доли, нормально сформированный мозжечок и большая цистерна. Таким образом, в данном случае причиной отсутствия ППП является семилобарная ГПЭ со слиянием лобных долей, но раздельными теменными и затылочными.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Алобарная ГПЭ:
• Структуры средней линии не дифференцированы, отсутствует серп
• Как правило, сопровождается серьезными пороками развития лицевого черепа

2. Другие случаи отсутствия ППП:
• Синтелэнцефалия:
о Вариант слияния больших полушарий головного мозга по средней линии при ГПЭ
о Передние и задние рога желудочка разделены, но большие полушария головного мозга соединены посередине
• Лобарная ГПЭ:
о При незначительной лобарной ГПЭ отсутствие ППП может быть единственным патологическим проявлением
о МРТ позволяет четко проследить непрерывность извилин по средней линии
• Агенезия/дисгенезия мозолистого тела:
о Межполушарная борозда полностью сформирована
о Боковые желудочки параллельны друг другу, кольпоцефалия
о При дисгенезии мозолистого тела оно короткое или тонкое:
- Сформирована передняя часть, задняя неразвита
• Септооптическая дисплазия:
о Межполушарная борозда полностью сформирована
о Во фронтальной плоскости видны направленные книзу передние рога
• Открытая шизэнцефалия:
о Межполушарная борозда полностью сформирована
о Расщелины коры выстланы серым веществом

Лучевые признаки семилобарной голопрозэнцефалии у плода
(Слева) При УЗИ в косой фронтальной плоскости визуализируется моножелудочек со слиянием сосудистых оболочек и передних рогов, но с раздельными задними рогами. Видна рудиментарная межполушарная борозда.
(Справа) На фотографии фронтального среза (в плоскости, смещенной кпереди) головного мозга, сделанной при патологоанатомическом исследовании плода с семилобарной ГПЭ, видно соединение желудочков по средней линии с развитием примитивных теменных рогов и рудиментарной межполушарной борозды. Лобные доли дифференцированы лучше, чем при алобарной ГПЭ.

в) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Эмбриогенез:
о К 22-24-му дню из первичного мозга развиваются три пузыря:
- Передний (prosencephalon), средний (mesencephalon), задний (rhombencephalon)
о При разделении переднего мозга на 32-й день образуются конечный и промежуточный мозг:
- Конечный мозг дает начало:
Большим полушариям головного мозга, скорлупе чечевицеобразного ядра, хвостатому ядру
- Промежуточный мозг дает начало:
Таламусу, гипоталамусу, бледному шару, зрительным пузырькам
о При нарушении деления переднего мозга возникает ряд пороков развития головного мозга
• Генетика:
о Чаще всего имеет спорадический характер
о Описаны аутосомно-доминантный, рецессивный и Х-сцепленный типы наследования
о Бывает связана с анеуплоидией, часто - с Т13

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Патологические изменения, выявленные при УЗИ

2. Естественное течение и прогноз:
• Рожденные живыми новорожденные редко доживают до 1 года
• Изредка дети с легкой формой семилобарной ГПЭ доживают до подросткового возраста:
о Различная степень умственной отсталости

3. Лечение:
• Необходим амниоцентез
• Предлагают прерывание беременности
• При сохранении беременности выбирают оптимальный способ родоразрешения с учетом необходимости контроля течения родов и возможности хирургического вмешательства

д) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Отсутствие ППП может сопровождаться серьезными пороками развития головного мозга
• Необходимо УЗИ во всех плоскостях ± ТВУЗИ и 3D УЗИ

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При ГПЭ данного типа сформирована задняя часть мозолистого тела, но отсутствует передняя

е) Список использованной литературы:
1. Winter ТС et al: Holoprosencephaly: a survey of the entity, with embryology and fetal imaging. Radiographics. 35(l):275-90, 2015
2. Mallick S et al: Semilobar holoprosencephaly with 21q22 deletion: an autopsy report. BMJ Case Rep. 2014, 2014
3. Oncel MY et al: Severe semilobar holoprosencephaly and lissencephaly associated with cebocephaly in a newborn. Genet Couns. 23(3):341-6, 2012
4. Hahn JS et al: Neuroimaging advances in holoprosencephaly: Refining the spectrum of the midline malformation. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 154C(1): 120-32, 2010

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки лобарной голопрозэнцефалии у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 17.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.