МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Агенезия мозолистого тела (АМТ)

2. Определения:
• Аксоны не пересекают среднюю линию и не образуют мозолистое тело:
о Агенезия: полное отсутствие мозолистого тела
о Гипогенезия: частичное или незавершенное формирование мозолистого тела:
- Встречается чаще, чем агенезия
о Дисгенезия: дефект развития мозолистого тела (например, пороки развития мозолистого тела при ГПЭ)

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о В аксиальной плоскости: отсутствует ППП, желудочки имеют форму слезы (кольпоцефалия), параллельно расположенные боковые желудочки
о Фронтальная плоскость: отсутствует ППП, передние рога боковых желудочков напоминают по форме рога быка, мозолистое тело не визуализируется
о Срединная сагиттальная плоскость: отсутствие или патологическое строение мозолистого тела
• Морфология:
о Мозолистое тело - самая крупная спайка, соединяющая полушария головного мозга; >10 раз больше передней спайки
- Состоит из четырех частей (спереди назад):
Клюв: расположен кзади и ниже передней части колена
Колено: загнутый передний отдел (образует изгиб)
Ствол: расположен посередине, между коленом и хвостом
Валик: задний отдел

УЗИ, МРТ при агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга у плода
(Слева) При УЗИ в сагиттальной плоскости выявляется АМТ, отсутствие поясной извилины, видны радиально расположенные извилины, сходящиеся к III желудочку
(Справа) При допплеровском УЗИ обнаруживается патологическое направление околомозолистой артерии, в норме идущей в переднезаднем направлении вдоль поясной извилины. Этот признак может помочь подтвердить диагноз АМТ.

2. УЗИ при агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга плода:

• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Часто первым признаком является незначительная вентрикуломегалия
о Кольпоцефалия: расширение треугольников и затылочных рогов

• Желудочки в форме слезы

• Медиальная стенка желудочка сильнее всего отклонена от средней линии в области переднего рога:
о Боковые желудочки расположены на большом расстоянии друг от друга, параллельны
о Многочисленные описания строения желудочков:
- Треугольные, в форме рогов быка, шлема викинга, головы лося, техасского лонгхорна
о Заметная межполушарная щель
о III желудочек расположен выше, чем в норме:
- Соприкасается с межполушарной щелью спереди
- Лучше всего визуализируется во фронтальной плоскости
о Основной признак - отсутствие ППП: важно не перепутать ППП со столбами свода мозга:
- ППП должна представлять собой анэхогенную структуру в форме коробки, лежащую между передними рогами боковых желудочков по средней линии
о Извилины:
- Отсутствует поясная извилина
- В сагиттальной плоскости извилины расходятся радиально и выглядят как лучи солнца или спицы колеса
- «Лучи» сходятся к III желудочку
о Дисгенезия:
- Классический случай ГПЭ - исключение среди более распространенных вариантов недоразвития в передне-заднем направлении:
Может обнаруживаться валик при отсутствии колена и ствола
- При синтелэнцефалии колено и ствол сформированы, но мозолистое тело отсутствует

• ЦДК:
о Извилистость передних мозговых артерий
о Иногда выявляется непарная передняя мозговая артерия
о Околомозолистая артерия имеет патологическое направление

• В 50% случаев обнаруживаются другие пороки развития ЦНС:
о Чаще всего выявляются следующие пороки: СДУ, мальформация Киари 2-го типа (мальформация Арнольда-Киари), пороки, связанные с нарушением миграции/организации нейронов, энцефалоцеле, аномалии развития лицевого черепа по средней линии
о Нарушения строения других спаек конечного мозга
о МПК/комплекс AVID (англ. Asymmetric ventriculomegaly, interhemispheric cyst, dysgenesis of corpus calosum):
- Асимметричная вентрикуломегалия с МПК и дисгенезией мозолистого тела
- Киста может сообщаться с полостью желудочка или нет
о Межполушарные липомы:
- Гиперэхогенные новообразования, располагающиеся по средней линии, часто с признаками кальцификации
- В 50% случаев липомы сопровождаются АМТ
о Гетеротопии и пороки развития извилин
о Микроцефалия

• Пороки развития тела (АМТ встречается не только в сочетании с пороками развития ЦНС):
о Пороки сердца
о Врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ)
о Пороки развития ЖКТ и мочеполовой системы

УЗИ, МРТ при агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга у плода
(Слева) При УЗИ у плода на 35-й неделе гестации сзади от предполагаемого места расположения ППП обнаруживается анэхогенная киста. При аномалиях развития мозолистого тела часто имеются МПК. Последние не следует путать с ППП, в норме располагающейся между передними рогами боковых желудочков.
(Справа) Спереди от кисты передние рога имеют форму щели, ППП отсутствует. Также видно РБЦ. Амниоцентез подтвердил диагноз Т18.

3. МРТ при агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга плода:
• Т2-ВИ: картина, аналогичная выявляемой при УЗИ, но признаки более очевидны:
о Сагиттальная плоскость:
- Отсутствие мозолистого тела и поясной извилины
- Патологическое строение радиально расположенных извилин, сходящихся к III желудочку («солнечные лучи», или «спицы колеса»)
о Могут быть видны продольные пучки волокон мозолистого тела:
- Непересекающиеся волокна спайки, в норме образующие мозолистое тело, идут в переднезаднем направлении и не пересекают среднюю линию
- Зазубренная медиальная стенка боковых желудочков придает им форму полумесяца. Во фронтальной плоскости передние рога боковых желудочков имеют форму рогов быка

4. Рекомендации по лучевой диагностике:

• Основной метод исследования:
о Обычно диагноз ставят на основании данных УЗИ, однако в план стандартного обследования также рекомендуется включать МРТ плода:
- В половине случаев в пренатальном периоде МРТ позволяет обнаружить пороки развития, пропущенные при УЗИ:
Многие из них, например гетеротопия серого вещества, слишком малы и не могут быть выявлены при УЗИ
- Часто МРТ применяют в случаях, когда проведение УЗИ представляет трудности (ожирение у матери и олиго-гидрамнион)

• Советы по проведению исследования:
о Тщательно выполненное УЗИ позволяет точно поставить правильный диагноз:
- АМТ часто не замечают или путают с гидроцефалией, в особенности во II триместре
- При головном предлежании плода оптимально проводить ТВУЗИ
о Следует провести диагностику сопутствующих пороков развития головного мозга и тела плода
о Проводят МРТ в трех ортогональных плоскостях, в режиме тонких срезов с использованием импульсной последовательности HASTE (SSFSE):
- Во многих случаях МРТ в сагиттальной и фронтальной плоскостях позволяет получить больше данных, чем исследование в стандартной аксиальной плоскости

УЗИ, МРТ при агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга у плода
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у этого же плода видны МПК расположенная по средней линии, и короткие передние рога - типичные признаки АМТ. Также отмечаются гетеротопия и патологическое строение сильвиевой борозды.
(Справа) При МРТ во фронтальной плоскости отмечается отсутствие мозолистого тела и характерный вид передних рогов, напоминающих рога быка. ППП отсутствует. Также обратите внимание на патологическое строение сильвиевой борозды справа.

в) Дифференциальная диагностика агенезии, дисгенезии мозолистого тела головного мозга плода:

1. Незначительная вентрикуломегалия:
• Нормальное строение желудочков, наличие ПИП, нормальное строение извилин

2. Лобарная ГПЭ:
• Серп отсутствует, или его строение не соответствует норме
• Отсутствие ППП, слияние передних рогов, слияние столбов свода мозга, слияние долей таламуса

3. Септооптическая дисплазия:
• Отсутствие ППП, слияние передних рогов:
о Передние рога уплощенной или квадратной формы
• Мозолистое тело сформировано, но истончено

4. Очаговое поражение мозолистого тела:
• Волокна мозолистого тела разрушены в необычных местах

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:

• Генетика:
о Чаще всего имеет спорадический характер
о За формирование мозолистого тела отвечают многие гены. Таким образом, его нарушение может происходить на разных этапах
о Хромосомные аномалии составляют 10-20%:
- Т18, Т13, Т8
- Триплоидия

• Сопутствующие пороки:
о Из них 60% составляют пороки развития тела плода:
- Пороки сердца, аномалии развития мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата и ЖКТ
о Наблюдается при многих известных синдромах и пороках развития в 50-80% случаев:
- >80 хромосомных, генетических и спонтанно возникших синдромов
о Чаще всего сопровождаются другими пороками развития ЦНС:
- Один из наиболее распространенных пороков развития - СДУ

• Эмбриогенез:
о Мозолистое тело формируется между 8-й и 20-й неделями гестации по средней линии из зародышевого листка
- Оно продолжает утолщаться и после рождения
о Мозолистое тело в основном формируется в переднезаднем направлении:
- В таком порядке: задняя часть колена/передняя часть ствола → передняя часть колена/задняя часть ствола → валик → клюв

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Незначительная вентрикуломегалия:
- В 3% случаев при незначительной вентрикуломегалии имеется АМТ

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Частота возникновения в общей популяции 0,3-0,7%

3. Естественное течение и прогноз:
• Изолированная АМТ:
о В 75% случаев к 3-му году жизни развитие нормальное или близкое к нормальному
• При сочетании с другими пороками развития, при наличии синдромов или хромосомных нарушений прогноз неблагоприятный
• Приблизительно в 15% случаев, которые расценивают как изолированные, сопутствующие пороки обнаруживаются уже после рождения

4. Лечение:
• Если находка признана изолированной, рекомендуется исследование кариотипа

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Диагноз изолированной АМТ трудно подтвердить до 20-22-й недели гестации:
о Патологию можно не заметить или спутать с гидроцефалией даже на поздних сроках беременности
• МРТ позволяет поставить правильный диагноз и выявить сопутствующие пороки развития

ж) Список использованной литературы:
1. Craven I et al: Antenatal diagnosis of agenesis of the corpus callosum. Clin Radiol. 70(3):248-53, 2015
2. Riiland AM et al: Prenatal diagnosis of anomalies of the corpus callosum over a 13-year period. Ultraschall Med. ePub, 2015
3. Noguchi R et al: Outcomes of patients with prenatally diagnosed agenesis of the corpus callosum in conjunction with ventriculomegaly. Arch Gynecol Obstet. 290(2):237-42, 2014
4. Paladini D et al: Agenesis of the fetal corpus callosum: sonographic signs change with advancing gestational age. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(6):687-90, 2013

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки межполушарной кисты головного мозга у плода - комплекса AVID"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 17.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.