МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при межполушарной кисте головного мозга у плода - комплекса AVID

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Межполушарная киста (МПК)
• Asymmetric ventriculomegaly, interhemispheric cyst, dysgenesis of corpus calosum (AVID) - асимметричная вен-трикуломегалия, МПК и дисгенезия мозолистого тела

2. Синонимы:
• Эпендимальная киста
• Нейроэпителиальная киста
• Глиоэпендимальная киста

3. Определения:
• Внутричерепная киста, расположенная около средней линии или в межполушарной борозде:
о ± связь с желудочками:
- Кисты I типа сообщаются с системой желудочков
- Кисты II типа - интрапаренхиматозные

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Доброкачественная киста с гладкими стенками:
- Заполнена жидкостью; при МРТ характеризуется сигналом, не отличимым от сигнала от ЦСЖ
- Окружающая кисту ткань мозга характеризуется сигналом минимальной или отсутствующей патологической интенсивности
• Локализация:
о Интра- или экстрапаренхиматозные
• Наиболее часто встречаются интрапаренхиматозные кисты:
- Могут располагаться внутри желудочков
о Обычно по средней линии
• Морфология:
о Смещают нормально сформированные прилежащие структуры головного мозга
• С гладкой стенкой:
- Одно- или многокамерные
- Могут быть множественными
- МПК смещают крышу III желудочка книзу

УЗИ, МРТ при межполушарной кисте головного мозга у плода - комплекса AVID
(Слева) При УЗИ во фронтальной плоскости у плода с дисгенезией мозолистого тела на 30-й неделе гестации по средней линии визуализируется анэхогенная МПК, распространяющаяся влево. Обратите внимание на едва заметные расходящиеся передние рога.
(Справа) При МРТ у того же пациента в постнатальном периоде визуализируется МПК и отмечается типичное расположение передних рогов в форме рогов быка и АМТ.

2. УЗИ при межполушарной кисте головного мозга плода - комплексе AVID:

• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Анэхогенные, с гладкими стенками
о Могут быть многокамерными
о Могут вызывать гидроцефалию

• Могут сдавливать сильвиев водопровод, монроево отверстие или отверстие Мажанди:
- В некоторых случаях вызывают частичную агенезию сильвиева водопровода
о Комплекс AVID обычно характеризуется наличием асимметричной и часто выраженной вентрикуломегалии:
- Как правило, диаметр пораженного желудочка как минимум на 50% превышает норму:
При МПК Iа типа наблюдается изменение формы желудочка со стороны кисты (ипсилатерально)
- Сопутствующие пороки развития мозолистого тела:
Отсутствие ППП
При вентрикуломегалии пороки развития мозолистого тела бывает трудно диагностировать

• Прогрессирующая макроцефалия, обусловленная гидроцефалией:
- Усиливается с увеличением срока беременности
- К моменту родов может привести к изменению формы головки плода
- Возможно наличие прикрытого кожей менингоцеле заднего родничка

• ПДК:
о Внутренний кровоток отсутствует
о Нормально сформированные сосуды смещены кистой

3. МРТ при межполушарной кисте головного мозга плода - комплексе AVID:
• По ходу тока ЦСЖ отмечается высокая интенсивность сигнала
• На Т1-ВИ может наблюдаться незначительная гиперинтенсивность сигнала от ЦСЖ, на Т2-ВИ — гипоинтенсивность сигнала от ЦСЖ (жидкость, содержащая белок):
о При высоком содержании белка можно наблюдать уровень жидкость-жидкость
• Признаки комплекса AVID при МРТ более очевидны, чем при УЗИ:
о Отмечается гидроцефалия с асимметрично увеличенным из-за МПК Ia типа желудочком
• Стенки кисты, особенно медиальная, часто визуализируются с трудом:
о Кисту можно ошибочно принять за область порэнцефалии:
- Серое вещество по краю кисты сохранено, что свидетельствует об отсутствии деструктивных изменений
о Аномалии строения мозолистого тела лучше всего выявляются при МРТ плода
о При выраженной гидроцефалии может выявляться прикрытое кожей менингоцеле заднего родничка:
о При МРТ обнаружить и описать его проще всего

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Необходимо провести поиск других пороков и задержек развития
о Пороки или задержки развития → ↑ подозрения на анеуплоидию/синдром
о При выявлении МПК требуется проведение МРТ:
- Прогноз зависит от наличия сопутствующих пороков развития головного мозга (например, дисгенезии мозолистого тела)

УЗИ, МРТ при межполушарной кисте головного мозга у плода - комплекса AVID
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости выявляется отсутствие ППП ЕЭ и колена мозолистого тела. Наиболее яркая особенность - асимметричная вентрикуломегалия, характерная для комплекса AVID. Медиальная стенка желудочка смещена за среднюю линию.
(Справа) При МРТ у того же плода визуализируется расположение желудочков, характерное для МПК 1а типа, сообщающейся с прилежащим желудочком. Часто стенка кисты не видна, но о ее наличии свидетельствует выявление масс-эффекта.

в) Дифференциальная диагностика межполушарной кисты головного мозга плода - комплекса AVID:

1. Арахноидальная киста:
• Чаще всего расположена над выпуклой поверхностью больших полушарий головного мозга, а не по средней линии
• Более вероятно расположение в ЗЧЯ
• Более вероятно наличие сопутствующих внечерепных пороков развития:
о Чаще всего вызваны анеуплоидией

2. Порэнцефалическая киста:
• Возникает при разрушении ткани мозга, строение ткани головного мозга вокруг кисты нарушено
• Не дает масс-эффекта
• Обычно соединена с прилежащим желудочком

3. Шизэнцефалия:
• Клиновидный дефект серого вещества
• Расположен между поверхностью коры больших полушарий головного мозга и стенкой желудочка

4. Врожденные физиологические особенности:
• Явный, характерный вид:
о Увеличенная ППП
о Полость Верге
о Киста полости промежуточного паруса
• Не увеличиваются в размерах, часто регрессируют с увеличением срока гестации:
о Патологические кисты, напротив, прогрессируют с увеличением срока гестации

5. Алобарная ГПЭ:
• Крупная внутричерепная киста, может имитировать моножелудочек:
о Ткань головного мозга вокруг моножелудочка имеет патологическое строение

УЗИ, МРТ при межполушарной кисте головного мозга у плода - комплекса AVID
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у того же пациента в постнатальном периоде видны МПК 1а типа и выбухающая медиальная стенка правого бокового желудочка. Часть стенки кисты отчетливо визуализируется. Киста распространяется кзади до основания черепа.
(Справа) При МРТ в режиме тонких срезов с использованием импульсной последовательности HASTE на Т2-ВИ во фронтальной плоскости, проходящей через передние рога, у того же пациента отмечается отсутствие нормальных структур средней линии (ППП, мозолистого тела). Обратите внимание на неизмененное серое вещество коры больших полушарий, свидетельствующее об отсутствии деструктивных изменений, характерных для порэнцефалии.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Гетеротопическое смещение структур нервной трубки эмбриона
• Сопутствующие пороки: о АМТ:
- МПК может препятствовать развитию мозолистого тела
о Нарушение миграции нейронов может служить причиной формирования отдельных МКП и других нейронных аномалий развития:
- Полимикрогирия
- Пахигирия
- Гетеротопия
о Гипоплазия мозжечка
о Связь с внечерепными пороками развития прослеживают не всегда

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Гладкие стенки
• Содержит жидкость - от бесцветной до ярко-желтой

3. Гистологические особенности:
• Эпителиальная выстилка:
о С ресничками или без
о Эпителий от столбчатого до кубического или плоского (неороговевающего)
• Как правило, без базальной мембраны
• В случае глиоза выстилка тонкая

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• МПК выявляется при плановом УЗИ
• Наиболее частая находка при комплексе AVID - асимметричная вентрикуломегалия

2. Естественное течение и прогноз:
• Зависит от:
о Размера
о Сопутствующих пороков
о Локализации:
- Возможно нарушение оттока ЦСЖ → гидроцефалия
- Шунтирование при гидроцефалии сопровождается развитием осложнений:
Инфекция
Обструкция
Необходимость повторного хирургического вмешательства
о Дает масс-эффект на прилежащие ткани головного мозга:
- Судорожный синдром, связанный с очаговой гипоксией или дисплазией коры головного мозга
• МПК + АМТ → ↑ риска прогрессирующей гидроцефалии:
о Как правило, наблюдается триада комплекса AVID:
- Часто приводит к тяжелой макроцефалии:
Может привести к асимметрии черепа из-за гидроцефалии и наличия кисты

3. Лечение:
• Доказательств связи возникновения МПК с анеуплоидией нет:
о При изолированном пороке амниоцентез не требуется
о При выявлении новых патологических изменений и задержке роста плода (ЗРП) рекомендован амниоцентез
• Необходимо обследовать плод на предмет гидроцефалии/ макроцефалии:
о Оба патологических состояния влияют на время и выбор способа родоразрешения
о Наличие гидроцефалии повышает вероятность необходимости постнатального хирургического вмешательства
• Уровень интеллектуального развития зависит от сопутствующих пороков развития структур головного мозга
• При прогрессировании субъективных и объективных симптомов требуется хирургическое вмешательство:
о Повышенное внутричерепное давление
о Как правило, судорожный синдром разрешается после декомпрессии кисты
• Применяют несколько типов хирургического вмешательства:
о Фенестрация
о Кистоперитонеальное шунтирование
о Иссечение стенки кисты:
- Если при проведении операции не были удалены какие-либо элементы стенок кисты, возможно ее повторное развитие
о Литературные данные о том, какой метод вмешательства предпочтителен, декомпрессия или резекция, противоречивы:
- Метод выбирается на основании решения локальной комиссии хирургов

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• При выраженной асимметричной вентрикуломегалии важно выявить триаду комплекса AVID:
о Необходим тщательный поиск пороков, сопутствующих МПТ и АМТ
• МРТ плода:
о Позволяет подтвердить диагноз кисты
о Позволяет четко визуализировать изменения, связанные с индивидуальными физиологическими, имеющие доброкачественную природу
о Позволяет оценить сопутствующие пороки развития головного мозга

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• С помощью методов визуализации не всегда возможно провести надежную дифференциальную диагностику МПК и арахноидальной кисты:
о Лечение этих патологических изменений одинаковое
о Возможные последствия патологии различны
• Диагноз МПК наиболее вероятен при локализации в лобной области или по средней линии:
о Поиск сопутствующих пороков развития мозолистого тела

ж) Список использованной литературы:
1. Cagneaux М et al: Agenesis of the corpus callosum with interhemispheric cyst, associated with aberrant cortical sulci and without underlying cortical dysplasia. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(5):603-5, 2013
2. Paladini D et al: Agenesis of the fetal corpus callosum: sonographic signs change with advancing gestational age. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(6):687-90, 2013
3. Oh KY et al: Asymmetric ventriculomegaly, interhemispheric cyst, and dysgenesis of the corpus callosum (AVID): an imaging triad. J Ultrasound Med. 31( 11): 1811-20, 2012
4. Winter TC et al: The cavum septi pellucidi: why is it important? J Ultrasound Med. 29(3):427-44, 2010
5. Wong SK et al: Supratentorial abnormalities in the Chiari II mal-formationa, III: The interhemispheric cyst. J Ultrasound Med. 28(8):999-1006, 2009
6. Moriyama E et al: Interhemispheric multiloculated ependymal cyst with dysgenesis of the corpus callosum: a case in a preterm fetus. Childs Nerv Syst. 23(7):807—13, 2007
7. Miihler MR et al: Fetal MRI demonstrates glioependymal cyst in a case of sonographic unilateral ventriculomegaly. Pediatr Radiol. 37(4):391-5, 2007

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки апрозэнцефалии, ателэнцефалии у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 17.9.2021

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.