3. Определения:
• Обструкция верхних мочевых путей в области ЛМС
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дилатация почечной лоханки и чашечек без расширения мочеточников или мочевого пузыря
• Локализация:
о Слева > справа
о В 10-40% случаев двусторонняя
(Слева) УЗИ почек, фронтальная плоскость. Расширенная почечная лоханка достигает мочевого пузыря (BL). Вытянутую расширенную лоханку можно ошибочно принять за однокамерную кисту или расширенный мочеточник. Противоположная почка в норме.
(Справа) КТ во фронтальной плоскости. Обструкция ЛМС, вызванная перекрестной артерией. Лоханка левой почки расширена добавочная левая почечная артерия проходит вдоль нижнего края расширенной лоханки.
2. УЗИ при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у плода:
• Ключевая находка - расширенная почечная лоханка:
о Расширенная воронкообразная почечная лоханка, резко прерывающаяся в области ЛМС:
- Обструкция может значительно прогрессировать внутриутробно
о ↑ ПЗРПЛ:
- >4 мм в 16-27 нед.
- >7 мм в >28 нед.
• Расширение чашечек почки:
о В отличие от кист, почечные чашечки сообщаются с лоханкой
о В тяжелых случаях чашечки уплощаются и расширяются из-за переполнения лоханки
• Почки, как правило, увеличены:
о В тяжелых случаях корковое вещество истончено
• В тяжелых случаях возможна обструктивная дисплазия почки:
о Сначала ↑ эхогенность почек:
- Кортико-медуллярная дифференциация утрачивается:
У плода может быть различима с трудом
- Эхогенность почки > печени - патология о Кисты почки (появляются позднее):
- Кортикальные, изначально небольшие
• При обструкции высокой степени может возникнуть уринома (редко):
о Скопление мочи в околопочечной клетчатке
о He ↓ риск повреждения почки:
- Не выполняет функцию клапана для «сброса» избытка жидкости и не способствует сохранению функции почки
• В остальном мочеточник и мочевой пузырь не изменены
• В 10% случаев обструкция двусторонняя
• В 25% случаев - аномалия противоположной почки:
о МКДП
о Агенезия почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (диагностируется у новорожденного)
• В 10% случаев - экстраренальные аномалии
• Наиболее значимый прогностический фактор - изменение объема амниотической жидкости:
о При односторонней обструкции объем в пределах нормы
о Маловодие развивается при двусторонней обструкции тяжелой степени:
- Повышается риск гипоплазии легких
о Многоводие развивается редко:
- ↓ концентрационная способность почки → ↑ выработка мочи
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о УЗИ в поперечной и продольной плоскости
• Советы по проведению исследования:
о Повторное исследование рекомендуют в зависимости от ПЗРПЛ на момент постановки диагноза и состояния паренхимы
о Важную роль играет оценивание объема амниотической жидкости
о Находят признаки обструктивной кистозной дисплазии
о Исследования у новорожденного проводят в зависимости от степени тяжести:
- УЗИ (при легкой степени - через >48 ч после рождения)
- МЦУГ
- Сцинтиграфия
(Слева) УЗИ почек плода, фронтальная плоскость. Двусторонняя аномалия развития почек. Правосторонняя обструкция ЛМС и мультикистозная дисплазия слева. На ранних сроках беременности развилось выраженное маловодие.
(Справа) Тот же случай. КТ грудной клетки новорожденного. Легкие небольших размеров и двусторонний пневмоторакс - следствие тяжелой гипоплазии легких и длительно существующего маловодия. У 25% плодов с обструкцией ЛМС находят аномалии противоположной почки.
в) Дифференциальная диагностика обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у плода:
1. МКДП:
• Почечную ткань замещают кисты (утрачивается бобовидная форма почки)
• Может иметь вид обструктивной кистозной дисплазии
• Функция почки снижена или отсутствует
2. Дилатация нижних мочевых путей как причина дилатации верхних мочевых путей:
• Находят расширенный мочевой пузырь ± расширенные мочеточники
• Обструкция выходного отверстия мочевого пузыря:
о Мочевой пузырь расширен, стенка часто утолщена
о Наиболее частая патология - КЗУ
• Синдром «черносливового живота»
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (внутриутробно диагностируется редко)
3. Почечные пирамиды в норме:
• Гипоэхогенные пирамиды паренхимы могут иметь вид расширенных чашечек
• Пирамиды лежат более поверхностно
• Форма пирамид скорее треугольная, чем круглая:
о Вершиной пирамида впадает в чашечку
(Слева) Рентгенограмма новорожденного с правосторонней обструкцией ЛМС, диагностированной внутриутробно. Объемное воздействие увеличенной почки. Расширенная ЧЛС плода и новорожденного может принимать вид объемного образования брюшной полости и сдавливать окружающие структуры.
(Справа) КТ с контрастным усилением. Обструкция ЛМС тяжелой степени (два случая). Выраженное расширение ЧЛС. Почечная лоханка и чашечки перерастянуты, мозговое вещество истончено.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Патологически «переплетенный» мышечный слой ЛМС:
- Растяжимость нарушена
о В 1/3 случаев находят добавочный перекрестный сосуд:
- Сосуд проходит кпереди от ЛМС
- По всей вероятности, приводит к фиброзу мочеточника
- Патологическая иннервация ЛМС
- По аналогии с болезнью Гиршпрунга
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Случаи изолированной патологии не связаны с анеуплоидией
• Сопутствующие аномалии:
о В 25% случаев - аномалия второй почки
о В 10% случаев обструкция двусторонняя
о В 10% случаев - аномалии других систем
2. Стадии, степени тяжести и классификация обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у плода:
• Система классификации ДМП:
о Группа низкого риска - ДМП А1 (А: антенатальная):
- ПЗРПЛ от 4 до <7 мм на сроке 16-27 нед.
- ПЗРПЛ от 7 до <10 мм на сроке >28 нед.
- При изолированном увеличении ПЗРПЛ без расширения чашечек риск низкий
о Группа среднего риска - ДМП А2-3:
- ПЗРПЛ >7 мм на сроке 16-27 нед.
- ПЗРПЛ >10 мм на сроке >28 нед.
- При изолированном значительном увеличении ПЗРПЛ риск средний, так как на фоне выраженного расширения лоханки расширение чашечек можно не распознать
о Изменения паренхимы, помимо расширения лоханки, соответствуют ДМП А2-3
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Чашечно-лоханочный сегмент, как правило, проходим:
о Полную атрезию наблюдают редко
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время скринингового УЗИ или исследования по другим показаниям
о Сопровождается аномалиями противоположной почки
о Сопровождается изменением объема амниотической жидкости
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Обструкция ЛМС является причиной ДМП в 10-30% случаев при антенатальном УЗИ
о 1:2000 новорожденных. М > Ж (2:1)
3. Естественное течение и прогноз:
• При односторонней обструкции ЛМС прогноз благоприятный
• Чаще встречается частичная обструкция
• При ПЗРПЛ >10 мм риск повреждения почки ↑:
о При неизмененной морфологии противоположной почки прогноз также благоприятный
• Факторы, связанные с неблагоприятным прогнозом:
о Двусторонние аномалии почек
о Поражение единственной почки
о Маловодие на ранних сроках
о Гипоплазия легких вследствие маловодия
о Другие (не связанные с мочеполовой системой) аномалии развития
• Проявления у новорожденного:
о Боль или объемное образование в брюшной полости
о Инфекция мочевыводящих путей
о Гематурия
• Стандартное ведение новорожденных:
о При легкой степени показано УЗИ через >48 ч после рождения
о МЦУГ для оценки рефлюкса
о Сцинтиграфия почек для оценки функции
о Другие методы лучевой диагностики:
- КТ с ангиографией:
Выявляют перекрестную почечную артерию
- МР-урография
4. Лечение:
• Внутриутробное вмешательство показано редко
• В большинстве случаев разрешается спонтанно и не требует лечения
• При нарушении функции почек показана хирургическая коррекция:
о Пиелопластика (в 95% случаев операция успешна, в 5% -рецидив):
- Открытая фетальная хирургия
- Резекция сужения ЛМС
о Эндоскопическая хирургия:
- Эндопиелотомия
- Важно знать, имеется ли добавочная артерия
о Чрескожное дренирование:
- Временная мера
- Профилактика инфицирования
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации изображений:
• Лоханка может удлиняться и граничить с мочевым пузырем:
о Можно ошибочно принять за расширенный мочеточник
• Окклюзированный ЛМС в тяжелых случаях может иметь вид однокамерной кисты:
о Почечные чашечки могут быть расширены и сглажены
о Оценивают истончение паренхимы почек
• В норме почечные пирамиды гипоэхогенны и могут походить на почечные чашечки
ж) Список использованной литературы:
1. Rianthavom Р et al: Diagnostic accuracy of neonatal kidney ultrasound in children having antenatal hydronephrosis without ureter and bladder abnormalities. World J Urol. 33(10): 1645-50, 2015
2. Kumar M et al: Fetal renal anomaly: factors that predict survival. J Pediatr Urol. 10(6): 1001-7, 2014
3. Nguyen HT et al: Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol. 10(6):982-98, 2014
4. Ross SS et al: Observation of infants with SFU grades 3-4 hydronephrosis: worsening drainage with serial diuresis renography indicates surgical intervention and helps prevent loss of renal function. J Pediatr Urol. 7(3):266-71, 2011
5. Yang Y et al: Long-term follow-up and management of prenatally detected, isolated hydronephrosis. J Pediatr Surg. 45(8): 1701-6,2010
6. Thomas DF: Prenatally diagnosed urinary tract abnormalities: longterm outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 189-95, 2008
