Лучевые признаки двусторонней агенезии почек у плода
а) Терминология:
• Отсутствие почечной ткани
б) Лучевая диагностика двусторонней агенезии почек у плода:
• Маловодие во II-III триместрах
• Почки в почечных ложах и брюшной полости плода не обнаруживаются
• В мочевом пузыре моча отсутствует
• ЦДК позволяет исследовать почечные артерии:
о Если паренхима не визуализируется, можно подтвердить наличие почек, обнаружив почечные артерии
• Надпочечники можно ошибочно принять за почки:
о Надпочечники плода относительно крупные, на ранних сроках беременности практически одного размера с почками:
- При отсутствии почек занимают почечное ложе
- Агенезию почек можно ошибочно не распознать
• Сопутствующие находки:
о Гипоплазия легкого
о Косолапость, контрактуры
(Слева) Относительно крупные надпочечники плода по сравнению с почками (но врезке). При агенезии почек надпочечники теряют характерную треугольную форму и уплощаются заполняя почечную ямку. Их можно ошибочно принять за почки.
(Справа) ЦДК, 18 нед. беременности. Ангидрамнион, паренхима почек не определяется. Почечные артерии не визуализируются. Селезеночную артерию можно ошибочно принять за почечную.
(Слева) УЗИ после амниоинфузии, аксиальная плоскость. В почечных ложах почки отсутствуют, визуализируются крупные надпочечники.
(Справа) Посмертная МРТ во фронтальной плоскости на уровне почечных лож. Агенезия почек. Крупные надпочечники уплощены («лежащие» надпочечники). Ультразвуковая картина, характерная для агенезии почки.
в) Патологоанатомические особенности:
• Если зачаток мочеточника не индуцирует метанефрогенную бластему, нефроны не формируются
г) Клинические особенности:
• Объем амниотической жидкости в I триместре даже при двусторонней агенезии почек нормальный:
о До 16-й недели почки практически не участвуют в образовании околоплодных вод
• Двусторонняя агенезия почек - фатальный порок развития
• Синдром Поттера (осложнение маловодия):
о Компрессия матки и ограничение подвижности приводят к деформации туловища и конечностей плода
• Риск повторного возникновения при следующей беременности - 3%
• Встречается при анеуплоидии или в составе синдромов
д) Особенности диагностики:
• При ангидрамнионе с подозрением на агенезию почек показана МРТ
