а) Терминология:
• Патология сращения и «восхождения» почек
• Почки срастаются в форме подковы
• Формируется перешеек
б) Лучевая диагностика:
• Почка может быть симметричной или асимметричной:
о Левая половина, как правило, крупнее правой
• Почки расположены низко
• Зачастую поворот не завершен:
о Нижние полюсы ориентированы медиально
о В 97% случаев почечная лоханка лежит вентральнее паренхимы
• Перешеек лежит кпереди от аорты:
о Может быть паренхиматозным или фиброзным
о «Цепляется» за нижнюю брыжеечную артерию в процессе «восхождения»
• По ЦДК - вариабельные источники кровоснабжения
• Возможна обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента из-за извитого хода мочеточника
(Слева) Подковообразная почка. Нижние полюсы почек медиально отклонены, по срединной линии - перешеек. Питающие артерии, как правило, отходят от аорты или подвздошных артерий.
(Справа) Переднемедиальная ориентация лоханок может указывать на подковообразную почку. Тщательное сканирование по срединной линии позволяет даже во II триместре кпереди от аорты обнаружить паренхиматозную перемычку между почками.
(Слева) Подковообразная почка может иметь вид объемного образования брюшной полости. Однако в паренхиме почки обнаруживаются гипоэхогенные пирамиды коркового вещества и более эхогенная кора. Лоханки подтверждают предположение, что в поле зрения на самом деле подковообразная почка.
(Справа) Другой случай. ЦДК. Патологическая извилистость почечных артерий связана с объемным воздействием со стороны перешейка слившихся почек.
г) Клинические особенности:
• 1:400 в общей популяции
• В большинстве случаев заболевание бессимптомное
• В 1/3 случаев сопровождается другими пороками развития мочеполовой, сердечно-легочной, костно-мышечной, пищеварительной систем или хромосомными аномалиями:
о Наиболее частый вариант анеуплоидии - синдром Тернера
о Ассоциация VACTERL
• Прогноз зависит от сопутствующей анеуплоидии или хромосомной болезни
• Клинической и прогностической разницы между подковообразной почкой и перекрестной эктопией нет
д) Особенности диагностики:
• В случае тонкого перешейка подковообразную почку можно не обнаружить:
о Находят медиальную ориентацию нижнего полюса
• Находят сопутствующие аномалии
