а) Терминология:

1. Синонимы:
• Синдром Поттера:
о Маловодие становится причиной деформации туловища и конечностей
о Не патогномоничен для агенезии почек:
- Наблюдают при ангидрамнионе любой этиологии

2. Определения:
• Отсутствие почечной ткани

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при двусторонней агенезии почек у плода:
• Ангидрамнион во II-III триместрах:
о До 16-й недели объем амниотической жидкости может быть в норме
• Уплощенные, «лежащие» надпочечники:
о При отсутствии почек надпочечники утрачивают Y-образную или треугольную форму
о Надпочечники плода имеют относительно крупные размеры:
- На ранних сроках беременности соизмеримы с почками
о При отсутствии почек занимают почечное ложе
• Мочевой пузырь не определяется:
о Мочевой пузырь может быть сформирован, но не визуализироваться
о Моча не образуется
• ЦДК:
о Почечные артерии не обнаруживаются
о В норме отходят от нисходящей части аорты под прямым углом
о Проводят поиск мочевого пузыря между ПА
• Сопутствующие находки:
о Гипоплазия легких:
- По сравнению с брюшной полостью размеры грудной клетки уменьшены
о Косолапость, контрактуры
о В 14% случаев - ВПС
• При многих аномалиях почек в пуповине обнаруживают только два сосуда
• Амниоинфузия облегчает исследование анатомии плода

2. МРТ при двусторонней агенезии почек у плода:
• Мочевыделительная система в норме:
о К 15 нед. беременности почки отчетливо определяются
о Паренхима почек дает сигнал средней интенсивности
о В режиме Т2-ВИ моча в почечной лоханке дает сигнал высокой интенсивности
о Надпочечники дают менее интенсивный сигнал, чем почечная паренхима:
- Интенсивность сигнала приблизительно как у скелетных мышц
• Двусторонняя агенезия почек:
о Паренхима почек не визуализируется
о Уплощенные дисковидные надпочечники в почечных ложах
о Мочевой пузырь не наполняется мочой
о Ангидрамнион
• При исследовании во всех трех плоскостях вероятность ложноположительного диагноза ниже:
о Исключают тазовую эктопию почки или другие анатомические варианты

3. Рекомендации по лучевой диагностике:

• При диагностике агенезии почек следует помнить о возможных ошибках диагностики:
о Важно уметь отличать почки от надпочечников:
- Надпочечники плода отчетливо видны, особенно на ранних сроках гестации:
В литературе описана гипертрофия надпочечников при агенезии почек
- В норме надпочечники имеют вид «сэндвич-мороженого» (многослойная структура):
Под гипоэхогенной корой лежит гиперэхогенное мозговое вещество
При агенезии почек «лежащие» надпочечники уплощены, имеют дисковидную форму
- Почки в норме не имеют многослойной структуры:
В норме почки бобовидной формы, на поперечном срезе овальные или круглые
Кортико-медуллярная дифференциация явная, имеются гипоэхогенные пирамиды (видны более отчетливо с увеличением срока гестации)
о ЦДК позволяет обнаружить несколько артерий, которые можно ошибочно принять за почечные:
- При гипертрофии надпочечников надпочечниковые артерии могут быть увеличены
- Поясничные артерии также можно ошибочно принять за почечные
- Чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия отходят от передней стенки аорты, но не боковых

• «Пустой» мочевой пузырь:
о Об изменениях мочевого пузыря можно судить только при исследовании в режиме реального времени:
- При накоплении мочи размеры и форма мочевого пузыря меняются:
Это наблюдение исключает двустороннюю агенезию почек
о При МРТ обнаруживают небольшой мочевой пузырь, содержащий слизистый секрет:
- Слизистый секрет можно ошибочно принять за мочу

• Рекомендовано ТВУЗИ:
о Можно обнаружить почки плода начиная с 12 нед. гестации

• Для более детальной визуализации анатомических структур используют МРТ

в) Дифференциальная диагностика двусторонней агенезии почек у плода:

1. Причины маловодия:

• Преждевременный разрыв плодных оболочек:
о Мочевой пузырь плода наполняется и опорожняется
о Почки присутствуют, не изменены:
- При ангидрамнионе визуализация почек может быть затруднена
- Почечные артерии исследуют с помощью ЦДК
о Анамнез:
- Как правило, внезапное излитие вод в анамнезе
- Диагноз подтверждается при осмотре в стерильных зеркалах
о Спонтанное закрытие дефекта происходит редко

• Тяжелая ЗРП:
о Почки сформированы, нормальные
о Мочевой пузырь плода наполняется и опорожняется
о При ЦДК - изменение кровотока в ПА

• Двусторонняя МКДП:
о Почки присутствуют
о Почечную паренхиму замещают кисты разных размеров
о Как правило, приводит к агенезии почек и ангидрамниону

• АРПКП:
о Почки увеличены, гиперэхогенны:
- >2 стандартных отклонений выше среднего значения для ГВ
о Мочи в мочевом пузыре мало или нет совсем
о Маловодие/ангидрамнион
о При МРТ - гиперинтенсивный сигнал почечной паренхимы:
- Могут обнаруживаться отдельные мелкие кисты

2. Причины отсутствия визуализации мочевого пузыря:

• Ренальная анурия:
о Гипоперфузия почек:
- При СФФТ кровь от плода-донора сбрасывается плоду-реципиенту:
Перфузия почек плода-донора снижена
Гипоперфузия → снижение продукции мочи → мочевой пузырь не определяется
о Измененная или отсутствующая почечная паренхима:
- Двусторонняя МКДП

• Экстрофия мочевого пузыря:
о Образование мочи не нарушено → объем амниотической жидкости в норме
о Мочевой пузырь открывается на передней брюшной стенке:
- Ниже места прикрепления пуповины обнаруживают объемное образование мягких тканей

• Разрыв мочевого пузыря:
о Мочевой асцит
о Связан с дистальной обструкцией мочевыводящих путей (например, при КЗУ)
о Ищут признаки вторичной обструктивной нефропатии

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:

• Этиология:
о Зачаток мочеточника не индуцирует метанефрогенную бластему:
- Нефроны не образуются
- Предполагают связь с СД матери, ожирением до беременности, курением и употреблением алкоголя на ранних сроках беременности
о Ангидрамнион во II триместре:
- До 16-й недели участие почек в образовании околоплодных вод минимально:
До 16-й недели беременности основной объем околоплодных вод вырабатывают плацента и плодовые оболочки

• Генетические факторы:
о Т7, 10, 21, 22
о Бранхио-ото-ренальный синдром:
- Аутосомно-доминантный тип наследования с различной степенью экспрессии
- Аномалии почек, вплоть до агенезии
- Тугоухость, аномалии ушных раковин, бранхиогенные кисты
о Церебро-окуло-фацио-скелетный синдром:
- Аутосомно-рецессивный тип наследования
- Микрогнатия, контрактуры, аномалии почек

• Сопутствующие аномалии:
о Синдром Поттера (осложнение маловодия):
- Изменения скелета, вызванные ограничением движений и сдавлением плода
- Характерные черты лица: широкий, плоский, клювовидный нос, низко посаженные уши, покатый подбородок, широко посаженные глаза с выраженными суборбитальными складками
- Булавовидные конечности
о Агенезия почек может быть частью ассоциации VACTERL:
- Аномалии позвоночника, прямой кишки и ануса, сердца, почек, конечностей, трахеопищеводный свищ
о Сиреномелия:
- Сращение нижних конечностей:
Необходимо тщательно исследовать конечности
При ангидрамнионе визуализация затруднена
- Не находят нормальное сужение пояснично-крестцового отдела позвоночника
- Двусторонняя агенезия почек, двусторонняя МКДП

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Маловодие, ангидрамнион

2. Демографические особенности:
• Пол:
о М:Ж ~3:1
• Эпидемиология:
о 1:4000 6000 новорожденных

3. Естественное течение и прогноз:
• Двусторонняя агенезия почек - фатальный порок развития:
о 33% рождаются мертвыми
о Новорожденные умирают из-за дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких:
- Наибольшая описанная продолжительность жизни -39 дней
• Риск повторного возникновения при следующей беременности — 3%:
о Риск выше, если у плода имеются другие аномалии

4. Лечение двусторонней агенезии почек:
• Консультирование, информирование о фатальном прогнозе:
о Предлагают прерывание беременности
о Если принято решение продолжать беременность, вмешательства после рождения плода не проводят

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Любое нарушение, ведущее к выраженному маловодию на ранних сроках, связано с неблагоприятным прогнозом:
о Двусторонняя агенезия почек - фатальная патология
о Цель обследования - поставить точный диагноз и проконсультировать родителей о целесообразности прерывания беременности

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Даже при двусторонней агенезии почек объем амниотической жидкости в I триместре не изменен
• Надпочечники можно ошибочно принять за почки:
о В норме надпочечник имеет вид «сэндвич-мороженого»
о В трудных случаях проводят МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Spiro JE et al: Renal oligo- and anhydramnios: cause, course and outcome - a single-center study. Arch Gynecol Obstet. 292(2):327-36, 2015
2. Ulkumen BA et al: Outcomes and management strategies in pregnancies with early onset oligohydramnios. Clin Exp Obstet Gynecol. 42(3):355—7, 2015
3. Geca T et al: Complementary role of magnetic resonance imaging after ultrasound examination in assessing fetal renal agenesis: a case report. J Med Case Rep. 8:96, 2014
4. Manoj MG et al: Potter’s syndrome - a fatal constellation of anomalies. Indian J Med Res. 139(4):648-9, 2014
5. Shastry SM et al: Potter’s sequence. J Clin Neonatol. 1(3): 157-9, 2012
6. Grijseels EW et al: Outcome of pregnancies complicated by oligohydramnios or anhydramnios of renal origin. Prenat Diagn. 31(11): 1039—45, 2011
7. Harewood L et al: Bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia (BRAHD): postmortem analysis of 45 cases with breakpoint mapping of two de novo translocations. PLoS One. 5(8), 2010

- Также рекомендуем "Лучевые признаки обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 26.10.2021