МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при двусторонней агенезии почек у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Синдром Поттера:
о Маловодие становится причиной деформации туловища и конечностей
о Не патогномоничен для агенезии почек:
- Наблюдают при ангидрамнионе любой этиологии

2. Определения:
• Отсутствие почечной ткани

б) Лучевая диагностика:

УЗИ, МРТ при двусторонней агенезии почек у плода
(Слева) ЦДК в поперечной плоскости. Амниоинфузия. Типичная локализация мочевого пузыря - между ПА. Мочевой пузырь отсутствует. При агенезии почек мочевой пузырь сформирован, но из-за анурии не наполняется и остается спавшимся.
(Справа) УЗИ после амниоинфузии. Визуализируются другие аномалии плода. Косолапость и контрактуры (большеберцовая и малоберцовая кости).

1. УЗИ при двусторонней агенезии почек у плода:
• Ангидрамнион во II-III триместрах:
о До 16-й недели объем амниотической жидкости может быть в норме
• Уплощенные, «лежащие» надпочечники:
о При отсутствии почек надпочечники утрачивают Y-образную или треугольную форму
о Надпочечники плода имеют относительно крупные размеры:
- На ранних сроках беременности соизмеримы с почками
о При отсутствии почек занимают почечное ложе
• Мочевой пузырь не определяется:
о Мочевой пузырь может быть сформирован, но не визуализироваться
о Моча не образуется
• ЦДК:
о Почечные артерии не обнаруживаются
о В норме отходят от нисходящей части аорты под прямым углом
о Проводят поиск мочевого пузыря между ПА
• Сопутствующие находки:
о Гипоплазия легких:
- По сравнению с брюшной полостью размеры грудной клетки уменьшены
о Косолапость, контрактуры
о В 14% случаев - ВПС
• При многих аномалиях почек в пуповине обнаруживают только два сосуда
• Амниоинфузия облегчает исследование анатомии плода

2. МРТ при двусторонней агенезии почек у плода:
• Мочевыделительная система в норме:
о К 15 нед. беременности почки отчетливо определяются
о Паренхима почек дает сигнал средней интенсивности
о В режиме Т2-ВИ моча в почечной лоханке дает сигнал высокой интенсивности
о Надпочечники дают менее интенсивный сигнал, чем почечная паренхима:
- Интенсивность сигнала приблизительно как у скелетных мышц
• Двусторонняя агенезия почек:
о Паренхима почек не визуализируется
о Уплощенные дисковидные надпочечники в почечных ложах
о Мочевой пузырь не наполняется мочой
о Ангидрамнион
• При исследовании во всех трех плоскостях вероятность ложноположительного диагноза ниже:
о Исключают тазовую эктопию почки или другие анатомические варианты

УЗИ, МРТ при двусторонней агенезии почек у плода
(Слева) МРТ плода, фронтальная плоскость. Подозрение на двустороннюю агенезию почек. Почечная ткань не визуализируется. Полное отсутствие околоплодных вод. Грудная клетка небольших размеров, сердце заполняет ее почти полностью. Визуализируется только одно легкое в форме полумесяца.
(Справа) ЦДК. Агенезия почек. Визуализируется несколько поясничных артерий которые можно ошибочно принять за почечные.

3. Рекомендации по лучевой диагностике:

• При диагностике агенезии почек следует помнить о возможных ошибках диагностики:
о Важно уметь отличать почки от надпочечников:
- Надпочечники плода отчетливо видны, особенно на ранних сроках гестации:
В литературе описана гипертрофия надпочечников при агенезии почек
- В норме надпочечники имеют вид «сэндвич-мороженого» (многослойная структура):
Под гипоэхогенной корой лежит гиперэхогенное мозговое вещество
При агенезии почек «лежащие» надпочечники уплощены, имеют дисковидную форму
- Почки в норме не имеют многослойной структуры:
В норме почки бобовидной формы, на поперечном срезе овальные или круглые
Кортико-медуллярная дифференциация явная, имеются гипоэхогенные пирамиды (видны более отчетливо с увеличением срока гестации)
о ЦДК позволяет обнаружить несколько артерий, которые можно ошибочно принять за почечные:
- При гипертрофии надпочечников надпочечниковые артерии могут быть увеличены
- Поясничные артерии также можно ошибочно принять за почечные
- Чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия отходят от передней стенки аорты, но не боковых

• «Пустой» мочевой пузырь:
о Об изменениях мочевого пузыря можно судить только при исследовании в режиме реального времени:
- При накоплении мочи размеры и форма мочевого пузыря меняются:
Это наблюдение исключает двустороннюю агенезию почек
о При МРТ обнаруживают небольшой мочевой пузырь, содержащий слизистый секрет:
- Слизистый секрет можно ошибочно принять за мочу

• Рекомендовано ТВУЗИ:
о Можно обнаружить почки плода начиная с 12 нед. гестации

• Для более детальной визуализации анатомических структур используют МРТ

УЗИ, МРТ при двусторонней агенезии почек у плода
(Слева) Фотография. Доношенный ребенок с агенезией почек. Характерные виды патологии, связанные с маловодием: сморщенная кожа с глубокими морщинами, аномальное расположение конечностей.
(Справа) Этот же новорожденный. Фото в профиль. Характерные для синдрома Поттера особенности лицевого скелета: уплощенный нос, низко посаженные и согнутые уши, микрогнатия.

в) Дифференциальная диагностика двусторонней агенезии почек у плода:

1. Причины маловодия:

• Преждевременный разрыв плодных оболочек:
о Мочевой пузырь плода наполняется и опорожняется
о Почки присутствуют, не изменены:
- При ангидрамнионе визуализация почек может быть затруднена
- Почечные артерии исследуют с помощью ЦДК
о Анамнез:
- Как правило, внезапное излитие вод в анамнезе
- Диагноз подтверждается при осмотре в стерильных зеркалах
о Спонтанное закрытие дефекта происходит редко

• Тяжелая ЗРП:
о Почки сформированы, нормальные
о Мочевой пузырь плода наполняется и опорожняется
о При ЦДК - изменение кровотока в ПА

• Двусторонняя МКДП:
о Почки присутствуют
о Почечную паренхиму замещают кисты разных размеров
о Как правило, приводит к агенезии почек и ангидрамниону

• АРПКП:
о Почки увеличены, гиперэхогенны:
- >2 стандартных отклонений выше среднего значения для ГВ
о Мочи в мочевом пузыре мало или нет совсем
о Маловодие/ангидрамнион
о При МРТ - гиперинтенсивный сигнал почечной паренхимы:
- Могут обнаруживаться отдельные мелкие кисты

2. Причины отсутствия визуализации мочевого пузыря:

• Ренальная анурия:
о Гипоперфузия почек:
- При СФФТ кровь от плода-донора сбрасывается плоду-реципиенту:
Перфузия почек плода-донора снижена
Гипоперфузия → снижение продукции мочи → мочевой пузырь не определяется
о Измененная или отсутствующая почечная паренхима:
- Двусторонняя МКДП

• Экстрофия мочевого пузыря:
о Образование мочи не нарушено → объем амниотической жидкости в норме
о Мочевой пузырь открывается на передней брюшной стенке:
- Ниже места прикрепления пуповины обнаруживают объемное образование мягких тканей

• Разрыв мочевого пузыря:
о Мочевой асцит
о Связан с дистальной обструкцией мочевыводящих путей (например, при КЗУ)
о Ищут признаки вторичной обструктивной нефропатии

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:

• Этиология:
о Зачаток мочеточника не индуцирует метанефрогенную бластему:
- Нефроны не образуются
- Предполагают связь с СД матери, ожирением до беременности, курением и употреблением алкоголя на ранних сроках беременности
о Ангидрамнион во II триместре:
- До 16-й недели участие почек в образовании околоплодных вод минимально:
До 16-й недели беременности основной объем околоплодных вод вырабатывают плацента и плодовые оболочки

• Генетические факторы:
о Т7, 10, 21, 22
о Бранхио-ото-ренальный синдром:
- Аутосомно-доминантный тип наследования с различной степенью экспрессии
- Аномалии почек, вплоть до агенезии
- Тугоухость, аномалии ушных раковин, бранхиогенные кисты
о Церебро-окуло-фацио-скелетный синдром:
- Аутосомно-рецессивный тип наследования
- Микрогнатия, контрактуры, аномалии почек

• Сопутствующие аномалии:
о Синдром Поттера (осложнение маловодия):
- Изменения скелета, вызванные ограничением движений и сдавлением плода
- Характерные черты лица: широкий, плоский, клювовидный нос, низко посаженные уши, покатый подбородок, широко посаженные глаза с выраженными суборбитальными складками
- Булавовидные конечности
о Агенезия почек может быть частью ассоциации VACTERL:
- Аномалии позвоночника, прямой кишки и ануса, сердца, почек, конечностей, трахеопищеводный свищ
о Сиреномелия:
- Сращение нижних конечностей:
Необходимо тщательно исследовать конечности
При ангидрамнионе визуализация затруднена
- Не находят нормальное сужение пояснично-крестцового отдела позвоночника
- Двусторонняя агенезия почек, двусторонняя МКДП

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Маловодие, ангидрамнион

2. Демографические особенности:
• Пол:
о М:Ж ~3:1
• Эпидемиология:
о 1:4000 6000 новорожденных

3. Естественное течение и прогноз:
• Двусторонняя агенезия почек - фатальный порок развития:
о 33% рождаются мертвыми
о Новорожденные умирают из-за дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких:
- Наибольшая описанная продолжительность жизни -39 дней
• Риск повторного возникновения при следующей беременности — 3%:
о Риск выше, если у плода имеются другие аномалии

4. Лечение двусторонней агенезии почек:
• Консультирование, информирование о фатальном прогнозе:
о Предлагают прерывание беременности
о Если принято решение продолжать беременность, вмешательства после рождения плода не проводят

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Любое нарушение, ведущее к выраженному маловодию на ранних сроках, связано с неблагоприятным прогнозом:
о Двусторонняя агенезия почек - фатальная патология
о Цель обследования - поставить точный диагноз и проконсультировать родителей о целесообразности прерывания беременности

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Даже при двусторонней агенезии почек объем амниотической жидкости в I триместре не изменен
• Надпочечники можно ошибочно принять за почки:
о В норме надпочечник имеет вид «сэндвич-мороженого»
о В трудных случаях проводят МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Spiro JE et al: Renal oligo- and anhydramnios: cause, course and outcome - a single-center study. Arch Gynecol Obstet. 292(2):327-36, 2015
2. Ulkumen BA et al: Outcomes and management strategies in pregnancies with early onset oligohydramnios. Clin Exp Obstet Gynecol. 42(3):355—7, 2015
3. Geca T et al: Complementary role of magnetic resonance imaging after ultrasound examination in assessing fetal renal agenesis: a case report. J Med Case Rep. 8:96, 2014
4. Manoj MG et al: Potter’s syndrome - a fatal constellation of anomalies. Indian J Med Res. 139(4):648-9, 2014
5. Shastry SM et al: Potter’s sequence. J Clin Neonatol. 1(3): 157-9, 2012
6. Grijseels EW et al: Outcome of pregnancies complicated by oligohydramnios or anhydramnios of renal origin. Prenat Diagn. 31(11): 1039—45, 2011
7. Harewood L et al: Bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia (BRAHD): postmortem analysis of 45 cases with breakpoint mapping of two de novo translocations. PLoS One. 5(8), 2010

- Также рекомендуем "Лучевые признаки обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 26.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.