УЗИ, МРТ при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей (ОВДП)
2. Определения:
• ОВДП (трахеи или гортани) вследствие атрезии, стеноза или наличия мембраны
• Термин может быть использован в более широком смысле для описания изменений в легких, вызванных наличием образования, провоцирующего обструкцию (например, тератома шеи)
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Двустороннее увеличение и повышение эхогенности легких
(Слева) Поперечный срез грудной клетки. Визуализируются перерастянутые гиперэхогенные легкие, сдавливающие сердце, что, в свою очередь, ведет к обструкции лимфатических сосудов и препятствует венозному возврату. У плода также были обнаружены аномалии развития почек. Сопутствующие аномалии развития выявляют в ~50% случаев.
(Справа) Посмертное исследование плода с синдромом врожденной ОВДП. Все доли легкого увеличены, сердце выглядит уменьшенным. ОВДП приводит к задержке жидкости внутри легкого и ускорению его развития.
2. УЗИ при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода:
• Выраженные изменения со стороны легких:
о Симметричное двустороннее увеличение
о Однородная гиперэхогенность
• Сердце смещено к средней линии и выглядит уменьшенным:
о Сдавлено увеличенными легкими
о Предпочтительно исследовать сердце на четырехкамерном срезе
• Уплощение или инверсия диафрагмы
• Характерно наличие асцита, нередко выраженного:
о Высокое внутригрудное давление вызывает обструкцию лимфатических сосудов и затрудняет венозный возврат
• Может развиться генерализованная водянка плода, однако преобладающим признаком остается асцит
• Возможны как многоводие, так и маловодие:
о Более характерно многоводие
• Сопутствующие аномалии развития (50% случаев):
о Одно проявление ассоциации VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac anomalies, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal anomalies, limb malformations - аномалии развития позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии развития почек и конечностей) или более:
- Чаще всего обнаруживают аномалии сердца и почек
о При наличии трахеопищеводного свища давление внутри легких может не повышаться:
- В таком случае атрезия трахеи остается недиагностиро-ванной до рождения ребенка
3. МРТ при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода:
• Т2-ВИ: интенсивность сигнала от легких повышена
• Для выявления места обструкции дыхательных путей МРТ, как правило, более информативна, чем УЗИ:
о Трахея и бронхи дистальнее места обструкции расширены и заполнены жидкостью
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о ЦДК шеи во фронтальной плоскости с фокусом на гортань:
- Оценивают движение жидкости во время дыхательных движений; размыкание и смыкание голосовых связок свидетельствует о менее тяжелой обструкции (например, обусловленной наличием мембраны)
о Показана ЭхоКГ плода:
- Визуализация сердца может быть затруднена по причине сдавления
- При наличии пороков сердца прогноз ухудшается
о МРТ позволяет более точно исследовать анатомические особенности
(Слева) Атрезия верхней части трахеи. Дистальный отдел трахеи и бронхи растянуты, диафрагма инвертирована, присутствует асцит. Сердце смещено к средней линии и сдавлено увеличенными легкими. Легкие выбухают в межреберных промежутках.
(Справа) МРТ плода в 20 нед. Фронтальная плоскость. Визуализируются расширенные трахея и бронхи, заполненные жидкостью. Легкие значительно увеличены, диафрагма инвертирована. Определяется классический признак синдрома врожденной обструкции верхних дыхательных путей (ОВДП) - массивный асцит.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Двусторонняя ВМДП:
• Трахея и бронхи не будут заполнены жидкостью
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Образование из средней части передней кишки только пищевода
о Энтодерма не участвует в формировании трахеи
о Обструкция приводит к задержке жидкости внутри легкого и ускорению его развития:
- Легкие более зрелые, чем следовало бы ожидать для данного ТВ
- Увеличение объема легких
- Большее количество альвеол
• Генетические факторы:
о Как правило, возникает случайным образом
о В некоторых семьях описан аутосомно-доминантный тип наследования
• Сопутствующая патология:
о Синдром Фрейзера: атрезия трахеи, криптофтальм, синдактилия, нарушения со стороны мочеполовой системы, измененные ушные раковины
д) Клинические особенности:
1. Естественное течение и прогноз:
• Если заболевание остается недиагностированным, прогноз фатальный
• При неполной атрезии прогноз более благоприятный:
о Мембрана или стеноз
• Описаны случаи уменьшения выраженности симптомов во внутриутробном периоде:
о Возможные причины - самопроизвольная перфорация или формирование свища
• Долгосрочный прогноз неблагоприятный:
о Дети, родившиеся живыми, страдают нарушением функции диафрагмы, трахеомаляцией и синдромом капиллярной утечки
о Большинство детей умирают в младенчестве
2. Лечение:
• Принципиальное значение имеет планирование родоразрешения:
о EXIT-операция с наложением трахеостомы:
- Во время восстановления проходимости дыхательных путей поддерживают маточно-плацентарное кровоснабжение
• Описаны случаи успешного фетоскопического удаления мембраны трахеи
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Патогномоничный признак - симметричное увеличение гомогенных легких
• Цель лучевой диагностики - определение места и тяжести обструкции с целью консультирования и планирования лечения
ж) Список использованной литературы:
1. Aslan Н et al: Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS). Five case report. Med Ultrason. 17(1): 115—8, 2015
2. Martinez JM et al: Evaluation of fetal vocal cords to select candidates for successful fetoscopic treatment of congenital high airway obstruction syndrome: preliminary case series. Fetal Diagn Ther. 34(2):77-84, 2013
3. Saadai P et al: Long-term outcomes after fetal therapy for congenital high airway obstructive syndrome. J Pediatr Surg. 47(6): 1095-100, 2012