МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей (ОВДП)

2. Определения:
• ОВДП (трахеи или гортани) вследствие атрезии, стеноза или наличия мембраны
• Термин может быть использован в более широком смысле для описания изменений в легких, вызванных наличием образования, провоцирующего обструкцию (например, тератома шеи)

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Двустороннее увеличение и повышение эхогенности легких

Лучевые признаки синдрома врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода
(Слева) Поперечный срез грудной клетки. Визуализируются перерастянутые гиперэхогенные легкие, сдавливающие сердце, что, в свою очередь, ведет к обструкции лимфатических сосудов и препятствует венозному возврату. У плода также были обнаружены аномалии развития почек. Сопутствующие аномалии развития выявляют в ~50% случаев.
(Справа) Посмертное исследование плода с синдромом врожденной ОВДП. Все доли легкого увеличены, сердце выглядит уменьшенным. ОВДП приводит к задержке жидкости внутри легкого и ускорению его развития.

2. УЗИ при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода:
• Выраженные изменения со стороны легких:
о Симметричное двустороннее увеличение
о Однородная гиперэхогенность
• Сердце смещено к средней линии и выглядит уменьшенным:
о Сдавлено увеличенными легкими
о Предпочтительно исследовать сердце на четырехкамерном срезе
• Уплощение или инверсия диафрагмы
• Характерно наличие асцита, нередко выраженного:
о Высокое внутригрудное давление вызывает обструкцию лимфатических сосудов и затрудняет венозный возврат
• Может развиться генерализованная водянка плода, однако преобладающим признаком остается асцит
• Возможны как многоводие, так и маловодие:
о Более характерно многоводие
• Сопутствующие аномалии развития (50% случаев):
о Одно проявление ассоциации VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac anomalies, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal anomalies, limb malformations - аномалии развития позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии развития почек и конечностей) или более:
- Чаще всего обнаруживают аномалии сердца и почек
о При наличии трахеопищеводного свища давление внутри легких может не повышаться:
- В таком случае атрезия трахеи остается недиагностиро-ванной до рождения ребенка

3. МРТ при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода:
• Т2-ВИ: интенсивность сигнала от легких повышена
• Для выявления места обструкции дыхательных путей МРТ, как правило, более информативна, чем УЗИ:
о Трахея и бронхи дистальнее места обструкции расширены и заполнены жидкостью

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о ЦДК шеи во фронтальной плоскости с фокусом на гортань:
- Оценивают движение жидкости во время дыхательных движений; размыкание и смыкание голосовых связок свидетельствует о менее тяжелой обструкции (например, обусловленной наличием мембраны)
о Показана ЭхоКГ плода:
- Визуализация сердца может быть затруднена по причине сдавления
- При наличии пороков сердца прогноз ухудшается
о МРТ позволяет более точно исследовать анатомические особенности

Лучевые признаки синдрома врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода
(Слева) Атрезия верхней части трахеи. Дистальный отдел трахеи и бронхи растянуты, диафрагма инвертирована, присутствует асцит. Сердце смещено к средней линии и сдавлено увеличенными легкими. Легкие выбухают в межреберных промежутках.
(Справа) МРТ плода в 20 нед. Фронтальная плоскость. Визуализируются расширенные трахея и бронхи, заполненные жидкостью. Легкие значительно увеличены, диафрагма инвертирована. Определяется классический признак синдрома врожденной обструкции верхних дыхательных путей (ОВДП) - массивный асцит.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Двусторонняя ВМДП:
• Трахея и бронхи не будут заполнены жидкостью

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Образование из средней части передней кишки только пищевода
о Энтодерма не участвует в формировании трахеи
о Обструкция приводит к задержке жидкости внутри легкого и ускорению его развития:
- Легкие более зрелые, чем следовало бы ожидать для данного ТВ
- Увеличение объема легких
- Большее количество альвеол
• Генетические факторы:
о Как правило, возникает случайным образом
о В некоторых семьях описан аутосомно-доминантный тип наследования
• Сопутствующая патология:
о Синдром Фрейзера: атрезия трахеи, криптофтальм, синдактилия, нарушения со стороны мочеполовой системы, измененные ушные раковины

д) Клинические особенности:

1. Естественное течение и прогноз:
• Если заболевание остается недиагностированным, прогноз фатальный
• При неполной атрезии прогноз более благоприятный:
о Мембрана или стеноз
• Описаны случаи уменьшения выраженности симптомов во внутриутробном периоде:
о Возможные причины - самопроизвольная перфорация или формирование свища
• Долгосрочный прогноз неблагоприятный:
о Дети, родившиеся живыми, страдают нарушением функции диафрагмы, трахеомаляцией и синдромом капиллярной утечки
о Большинство детей умирают в младенчестве

2. Лечение:
• Принципиальное значение имеет планирование родоразрешения:
о EXIT-операция с наложением трахеостомы:
- Во время восстановления проходимости дыхательных путей поддерживают маточно-плацентарное кровоснабжение
• Описаны случаи успешного фетоскопического удаления мембраны трахеи

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Патогномоничный признак - симметричное увеличение гомогенных легких
• Цель лучевой диагностики - определение места и тяжести обструкции с целью консультирования и планирования лечения

ж) Список использованной литературы:
1. Aslan Н et al: Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS). Five case report. Med Ultrason. 17(1): 115—8, 2015
2. Martinez JM et al: Evaluation of fetal vocal cords to select candidates for successful fetoscopic treatment of congenital high airway obstruction syndrome: preliminary case series. Fetal Diagn Ther. 34(2):77-84, 2013
3. Saadai P et al: Long-term outcomes after fetal therapy for congenital high airway obstructive syndrome. J Pediatr Surg. 47(6): 1095-100, 2012

- Также рекомендуем "Лучевые признаки агенезии легких у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.