а) Лучевая диагностика:
• Сложное кистозное подкожное образование, локализующееся за пределами воротниковой зоны:
о Часто крупных размеров, содержит перегородки о Солидный компонент отсутствует
• 20% всех лимфангиом локализуются за пределами воротниковой зоны:
о 70% - в подмышечной области о Часто двусторонние
• Могут прорастать через стенку грудной клетки:
о Характерно вовлечение средостения
о Оценивают степень сдавления дыхательных путей
• МРТ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет более точно прогнозировать распространение заболевания по сравнению с МРТ в постнатальном периоде
б) Дифференциальная диагностика лимфангиомы:
• Кистозная гигрома шеи:
о Встречается чаще, чем лимфангиома, локализующаяся за пределами воротниковой зоны
о В 66% случаев связана с хромосомными нарушениями
• Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера:
о Крупные гемангиомы кожи
о При допплерографии в образовании определяется кровоток
(Слева) Лимфангиома. Многочисленные кисты в левой части грудной клетки, шеи и левой руки обусловлены врожденной обструкцией лимфатических сосудов. Справа показан вариант нормального оттока лимфы - лимфатические сосуды впадают в яремную вену.
(Справа) УЗИ плода во II триместре, поперечная плоскость. В подмышечных впадинах определяются крупные многокамерные кистозные образования Внутри образований присутствуют тонкие и толстые перегородки Подмышечные лимфангиомы нередко имеют двустороннюю локализацию.
(Слева) ЦДК многокамерного образования шеи, содержащего перегородки, поперечная плоскость. Визуализируется бессосудистое образование, имеющее признаки лимфангиомы. Образование граничит с яремной веной и сонной артерией, но не сообщается с ними. Глубокого распространения не наблюдается.
(Справа) Клиническая фотография. Новорожденный с массивным образованием на боковой поверхности шеи. Роды прошли без осложнений, интубация не потребовалась.
в) Клинические особенности:
• Лимфангиомы, обнаруживаемые во II триместре за пределами воротниковой зоны, не связаны с хромосомными нарушениями (в отличие от кистозной гигромы шеи)
• Для уменьшения размеров лимфангиомы перед родами выполняют игольную аспирацию:
о Описаны операции склерозирования образования в пренатальном периоде
• В родах возможны осложнения, обусловленные размерами образования
• Лечение выбора - хирургическое удаление в постнатальном периоде:
о Возможно инъекционное склерозирование кисты
• Выживаемость достигает 100%:
о Значительно выше, чем при кистозной гигроме шеи
г) Особенности диагностики:
• Показана МРТ плода:
о Позволяет точнее оценить распространение образования, чем УЗИ
• Для оценки кровоснабжения лимфангиом используют допплерографию
