а) Определения:
• Бронхогенные кисты принадлежат к семейству дупликаци-онных кист передней кишки:
о Бронхогенные, кишечные и нейроэнтерические кисты
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Локализация:
о Может локализоваться в средостении или в паренхиме легких
о Более распространена медиастинальная локализация:
- Чаще всего центральная часть средостения
- Характерны паратрахеальная и хилярная локализация, а также вблизи киля трахеи
- Самое часто встречающееся расположение - вблизи киля трахеи
о Локализация в легких:
- Большинство кист располагаются в медиальной трети легкого
- Чаще - в нижних долях
о Реже - в тимусе, диафрагме, шее, перикарде и ретропе-ритонеально
• Размеры:
о Варьируют, но чаще всего небольшие
(Слева) Предположительный патогенез бронхогенной кисты. В отличие от нормально развивающихся бронхов патологический добавочный вырост передней кишки не взаимодействует с окружающей эмбриональной мезенхимой (отмечена розовым цветом). Вырост, как правило, разобщается с первичной кишкой, в результате чего образуются слепо оканчивающийся мешок или киста.
(Справа) УЗИ во фронтальной плоскости. Непосредственно над диафрагмой видна расположенная по центру однокамерная киста.
2. УЗИ при бронхогенной кисте у плода:
• Простая однокамерная киста:
- Редко - многокамерная
• Практически всегда солитарная
• Может содержать гиперэхогенный детрит и не иметь четких границ с окружающими тканями
• Может сдавливать пищевод или близлежащие бронхи, особенно при крупных размерах:
о При выраженном сдавлении пищевода может развиться многоводие
о Обструкция бронхов приводит к перерастяжению и повышению эхогенности сегмента легкого дистальнее места обструкции вследствие накопления жидкости:
- Внешний вид может соответствовать картине объемного образования в легком
• При ЦДК кровоток не определяется
3. МРТ при бронхогенной кисте у плода:
• На Т1-ВИ сигнал низкой интенсивности
• На Т2-ВИ сигнал высокой интенсивности
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Тщательный поиск нарушений со стороны позвоночного столба:
- При их наличии вероятность нейроэнтерической кисты повышается
(Слева) Тот же случай. ЦДК, поперечная плоскость. Кровоток внутри кисты не определяется. В связи с близостью расположения к позвоночнику была заподозрена нейроэнтерическая киста, однако аномалии развития спинного мозга выявлены не были.
(Справа) КТ с применением контрастного препарата в аксиальной плоскости, выполненная у новорожденного. Визуализируется простая однокамерная киста. Тело прилежащего позвонка не изменено. Образование иссечено у ребенка в возрасте 6 мес., подтвержден диагноз бронхогенной кисты.
в) Дифференциальная диагностика бронхогенной кисты у плода:
1. ВМДП:
• Как правило, имеет более сложное многокамерное строение; однокамерная ВМДП может быть неотличима от бронхогенной кисты
• Встречается чаще
2. Пищеводная дупликационная киста:
• Имеет округлую или трубчатую форму
• Всегда локализуется в задней части средостения
• Может распространяться ниже уровня диафрагмы
3. Нейроэнтерическая киста:
• Возникает при неполном отделении передней кишки от хорды
• Сочетается с аномалиями развития позвоночного столба:
о Полупозвонки, позвонок в виде бабочки, отсутствие позвонков, менингоцеле грудного отдела позвоночника
• Киста сообщается с позвоночным каналом
• Часто двудольная
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Добавочный или патологический вырост передней кишки, возникающий в 26-40 дней беременности:
- Патологический вырост не взаимодействует с окружающей эмбриональной мезенхимой; индукции формирования легочной паренхимы не происходит
- Появление выроста на раннем сроке приводит к образованию кисты в средостении
- Появление выроста на более позднем сроке приводит к образованию кисты в паренхиме легкого
о В результате разобщения выроста с передней кишкой образуются слепо оканчивающийся мешок или киста
2. Гистологические особенности:
• Поскольку патологический зачаток проходит те же этапы развития, что и зачаточные дыхательные пути, его стенки содержат компоненты бронхов (поэтому используется термин «бронхогенная киста»)
• Киста содержит белковоподобную жидкость, вязкую или студенистую по консистенции
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Как правило, является случайной находкой у плода
2. Естественное течение и прогноз:
• Как правило, не влияет на течение беременности
• В редких случаях крупные кисты могут сдавливать органы средостения и приводить к развитию водянки плода:
о Для восстановления проходимости дыхательных путей показано выполнение ЕХ1Т-операции
• У новорожденного возможны дыхательная недостаточность или проблемы при вскармливании
• У детей более старшего возраста киста может впервые проявиться инфицированием
• Симптомы кисты могут отсутствовать на протяжении всей жизни
3. Лечение бронхогенной кисты у плода:
• Описана внутриутробная аспирация крупных кист
• Рекомендовано иссечение кисты в постнатальном периоде
е) Список использованной литературы:
1. Chatterjee D et al: Ex utero intrapartum treatment to resection of a bronchogenic cyst causing airway compression. Fetal Diagn Ther. 35(2): 137-40, 2014
2. Maurin S et al: Bronchogenic cyst: clinical course from antenatal diagnosis to postnatal thoracoscopic resection. J Minim Access Surg. 9(1):25-8, 2013
3. Rios LT et al: Prenatal diagnosis and postnatal findings of bronchogenic cyst. Case Rep Pulmonol. 2013:483864, 2013
4. Bayar UO et al: Management of fetal bronchogenic lung cysts: a case report and short review of literature. Case Report Med. 2010:751423, 2010
