2. Определения:
• Доброкачественная кистозная опухоль лимфатической системы, локализующаяся за пределами воротниковой зоны шеи
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Сложное кистозное подкожное образование, локализующееся за пределами воротниковой зоны
• Локализация:
о 70% внешейных кистозных лимфангиом локализуются в подмышечной области:
- Часто двусторонние
- Могут распространяться за пределы грудной клетки
- Характерно вовлечение средостения
о В 30% случаев отмечается иная локализация:
- Туловище
- Конечности
- Передняя и боковая поверхность шеи (но не задняя)
о 80% всех лимфангиом локализуются в воротниковой зоне (кистозная гигрома):
- Прогноз отличается от такового при кистозной лимфангиоме
• Размеры:
о Варьируют; в пренатальном периоде, как правило, крупные
• Морфология:
о Сложное кистозное образование с перегородками:
- Перегородки, как правило, толстые
- Солидный компонент отсутствует
о Редко бывают однокамерными
2. УЗИ при лимфангиоме у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Сложное кистозное образование стенки тела:
- Анэхогенные кисты
- Перегородки различной толщины
- Солидные компоненты отсутствуют
- С течением беременности может увеличиваться в размерах
- Оценка распространения образования затруднена
- Сопутствующие аномалии обнаруживают редко
о Подмышечная кистозная лимфангиома:
- Кистозное образование, расположенное между плечом и грудной клеткой
- Может распространяться по руке дистально
- Часто сопровождается вторичным лимфатическим отеком
- Неправильное положение руки
- Рука отведена от туловища плода
- Может распространяться в средостение
- Часто деформирует ребра
- Редко - плевральный выпот
- Редко - водянка плода
о Кистозная лимфангиома туловища:
- Кистозное образование, поражающее туловище плода
- Как правило, асимметричное
- Может затрагивать нижние конечности
- Часто сопровождается вторичным лимфатическим отеком
- Неправильное положение конечности
о Подмышечная кистозная лимфангиома в I триместре:
- Часто носит преходящий характер
- Чаще всего однокамерная
- Часто связана с хромосомными нарушениями
• ЦДК:
о Кровоток отсутствует
• 3D УЗИ:
о Позволяет точнее оценить распространение образования
о Можно вычислить объем образования
(Слева) УЗИ плода, фронтальная плоскость. Визуализируется гемангиома подмышечной области, распространяющаяся на стенку грудной клетки. Плечо плода (поперечный срез) отведено от грудной клетки.
(Справа) Клиническая фотография новорожденного с крупной лимфангиомой. Вовлечены грудная клетка, подмышечная впадина и плечо. Выраженное отведение плеча часто обнаруживают при УЗИ в пренатальном периоде.
3. МРТ при лимфангиоме у плода:
• Т1-ВИ: сигнал низкой интенсивности
• Т2-ВИ: сигнал высокой интенсивности
• МРТ является наиболее точным методом оценки распространения образования:
о Средостение:
- Оценивают степень сдавления дыхательных путей:
Сдавление менее характерно, чем при солидных образованиях
о Стенка грудной клетки
о Сосудисто-нервные структуры
о Мышцы туловища
• Распространение образования, установленное при помощи МРТ в пренатальном периоде, практически всегда совпадает с таковым, установленным при помощи МРТ в постнатальном периоде
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Размеры образования оценивают в динамике:
- Для оценки объема предпочтительны 3D УЗИ или МРТ
о В некоторых случаях показана аспирация крупных кист перед родами
(Слева) УЗИ плода в 22 нед. Диффузная лимфангиома туловища В В подкожной жировой клетчатке определяются анэхогенные кисты с множеством перегородок, что позволяет дифференцировать лимфангиому от отека кожи -последний, как правило, распространяется диффузно и имеет однородную структуру.
(Справа) УЗИ плода в 18 нед. Забрюшинная лимфангиома. Определяется скопление жидкости в подкожной жировой клетчатке распространяющееся в забрюшинное пространство и окружающее правую почку. Киста была аспирирована с боковой поверхности, аспират содержал лимфоциты.
в) Дифференциальная диагностика лимфангиомы у плода:
1. Кистозная гигрома шеи:
• Локализуется в заднебоковой части шеи
• Как правило, содержит перегородки
• Встречается чаще, чем лимфангиомы, локализующиеся за пределами воротниковой зоны
• В 66% случаев связана с хромосомными нарушениями:
о Чаще всего - синдром Тернера
о Синдром Нунан
о Т21
• Нередко определяется уже в I триместре:
о Чаще всего не содержит перегородок
• Часто сопровождается водянкой плода
2. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера:
• Крупные гемангиомы кожи:
о При допплерографии в образовании определяется кровоток
о Менее «кистозные», чем кистозная лимфангиома
• Гипертрофия пораженной конечности:
о Асимметрия трубчатых костей
о Локальный гигантизм
3. Гемангиома:
• Расширение глубоких сосудов кожи
• Присутствует солидный компонент:
о Менее «кистозная», чем лимфангиома
• При допплерографии в образовании определяется кровоток
• Чаще всего поражает волосистую часть головы
• Может иметь инфильтративный рост:
о Вовлечение стенки грудной клетки
о Поражение конечностей
(Слева) МРТ плода позволяет установить распространение лимфангиомы. Медиальная граница образования не достигает дыхательных путей. Данная информация имеет большое значение для планирования родов.
(Справа) Результаты МРТ, выполненной в постнатальном и пренатальном периоде, совпадают. Медиальная часть образования граничит с дыхательными путями, однако проходимость последних не нарушена. Интубация трахеи не потребовалась.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Подмышечная локализация:
- Обструкция подмышечных лимфатических сосудов в месте соединения с яремной веной
о Патология закладки лимфатической системы:
- Отсутствие анастомозов с крупными лимфатическими протоками
• Генетические факторы:
о Кистозные лимфангиомы, обнаруживаемые во II триместре за пределами воротниковой зоны, не связаны с хромосомными нарушениями
о Подмышечная кистозная гигрома в I триместре:
- Связана с Т21
- Выявляют редко
• Сопутствующие аномалии:
о Дизморфия костно-мышечной системы:
- Обусловлен объемным воздействием образования
о Водянка плода
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль, содержащая многочисленные кистозные полости
• Инфильтративный рост:
о Кожа
о Мышцы
о Сосуды и нервы
3. Микроскопические изменения:
• Стенка опухоли:
о Эндотелиальная выстилка
о Гладкомышечные пучки
• Мелкие сдавленные капилляры
• Пространства, заполненные лимфой:
о Лимфоциты
о Редкие эритроциты
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время планового исследования
о Водянка плода не характерна:
- Встречается реже, чем при кистозной гигроме задней поверхности шеи
2. Демографические особенности:
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 20% лимфангиом локализуются за пределами воротниковой зоны
3. Естественное течение и прогноз:
• Краткосрочный прогноз:
о Затруднение родового процесса:
- Дистоция
- Предпочтительно родоразрешение путем КС
о Дыхательная недостаточность у новорожденного:
- Роды в условиях стационара III уровня
- Описаны случаи выполнения EXIT-операций:
При выраженном сдавлении дыхательных путей
о Родовой травматизм, связанный с наличием образования:
- Кровотечение, инфицирование, некроз кожи
• Долгосрочный прогноз:
о Исход зависит от размеров и локализации опухоли:
- Характерны функциональные нарушения
- Лимфатический отек
- Инфицирование
- Кровоизлияние
о Рецидивирование:
- Микрокистозные компоненты часто рецидивируют
- Хирургическое лечение или склерозирование
• Описаны случаи самопроизвольной инволюции:
о 29% случаев - частичная инволюция
• Выживаемость достигает 100%:
о Значительно выше, чем при кистозной гигроме шеи
4. Лечение:
• Пренатальный период:
о Как правило, лечение не проводят
о Аспирация крупных кист под контролем УЗИ:
- С целью уменьшения их объема перед родами
о Также описаны процедуры пренатального склерозирования образования:
- ОК-432 (пицибанил):
Инактивированные стрептококки
• Постнатальный период:
о Хирургическое удаление:
- Предпочтительно полное иссечение
- Характерно вовлечение жизненно важных органов:
Значительно затрудняет удаление образования
- После хирургического лечения часто возникают рецидивы
о Склеротерапия:
- Непосредственно в кисты вводят склерозирующие препараты:
Блеомицин, ОК-432, доксициклин, этанол
- Применяют отдельно или в сочетании с хирургическим лечением
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Кистозная лимфангиома внешейной локализации подозревается в том случае, если у плода находят крупное образование, расположенное поверхностно
• Показана МРТ плода:
о Более точное описание тканей
о Лучше визуализируется распространение образования
о Результаты МРТ, выполненной в пренатальном и постнатальном периоде, практически всегда совпадают
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При выявлении одной кистозной лимфангиомы проводят поиск образования с противоположной стороны:
о Исследование плеча в продольной плоскости позволяет выявить подмышечную кистозную лимфангиому на ранних сроках
• Для оценки кровоснабжения используют допплерографию:
о Позволяет исключить аномалии развития сосудов
ж) Список использованной литературы:
1. Arisoy R et al: Prenatal diagnosis and outcome of lymphangiomas and its relationship with fetal chromosomal abnormalities. J Matem Fetal Neonatal Med. 1-7, 2015
2. Koelblinger C et al: Fetal magnetic resonance imaging of lymphangiomas. J Perinat Med. 41(4):437-43, 2013
3. Surico D et al: Antenatal diagnosis of fetal lymphangioma by ultrasonography. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 168(2):236, 2013
4. Chiappinelli A et al: Congenital abdominal cystic lymphangiomas: what is the correct management? J Matem Fetal Neonatal Med. 25(7):915-9, 2012
5. Wiegand S et al: Sclerotherapy of lymphangiomas of the head and neck. Head Neck. 33(11):1649-55, 2011