МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при лимфангиоме у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Кистозная лимфангиома
• Кистозная гигрома внешейной локализации
• Лимфангиома подмышечной области
• Лимфангиома кожи

2. Определения:
• Доброкачественная кистозная опухоль лимфатической системы, локализующаяся за пределами воротниковой зоны шеи

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Сложное кистозное подкожное образование, локализующееся за пределами воротниковой зоны
• Локализация:
о 70% внешейных кистозных лимфангиом локализуются в подмышечной области:
- Часто двусторонние
- Могут распространяться за пределы грудной клетки
- Характерно вовлечение средостения
о В 30% случаев отмечается иная локализация:
- Туловище
- Конечности
- Передняя и боковая поверхность шеи (но не задняя)
о 80% всех лимфангиом локализуются в воротниковой зоне (кистозная гигрома):
- Прогноз отличается от такового при кистозной лимфангиоме
• Размеры:
о Варьируют; в пренатальном периоде, как правило, крупные
• Морфология:
о Сложное кистозное образование с перегородками:
- Перегородки, как правило, толстые
- Солидный компонент отсутствует
о Редко бывают однокамерными

2. УЗИ при лимфангиоме у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Сложное кистозное образование стенки тела:
- Анэхогенные кисты
- Перегородки различной толщины
- Солидные компоненты отсутствуют
- С течением беременности может увеличиваться в размерах
- Оценка распространения образования затруднена
- Сопутствующие аномалии обнаруживают редко
о Подмышечная кистозная лимфангиома:
- Кистозное образование, расположенное между плечом и грудной клеткой
- Может распространяться по руке дистально
- Часто сопровождается вторичным лимфатическим отеком
- Неправильное положение руки
- Рука отведена от туловища плода
- Может распространяться в средостение
- Часто деформирует ребра
- Редко - плевральный выпот
- Редко - водянка плода
о Кистозная лимфангиома туловища:
- Кистозное образование, поражающее туловище плода
- Как правило, асимметричное
- Может затрагивать нижние конечности
- Часто сопровождается вторичным лимфатическим отеком
- Неправильное положение конечности
о Подмышечная кистозная лимфангиома в I триместре:
- Часто носит преходящий характер
- Чаще всего однокамерная
- Часто связана с хромосомными нарушениями
• ЦДК:
о Кровоток отсутствует
• 3D УЗИ:
о Позволяет точнее оценить распространение образования
о Можно вычислить объем образования

УЗИ, МРТ при лимфангиоме у плода
(Слева) УЗИ плода, фронтальная плоскость. Визуализируется гемангиома подмышечной области, распространяющаяся на стенку грудной клетки. Плечо плода (поперечный срез) отведено от грудной клетки.
(Справа) Клиническая фотография новорожденного с крупной лимфангиомой. Вовлечены грудная клетка, подмышечная впадина и плечо. Выраженное отведение плеча часто обнаруживают при УЗИ в пренатальном периоде.

3. МРТ при лимфангиоме у плода:
• Т1-ВИ: сигнал низкой интенсивности
• Т2-ВИ: сигнал высокой интенсивности
• МРТ является наиболее точным методом оценки распространения образования:
о Средостение:
- Оценивают степень сдавления дыхательных путей:
Сдавление менее характерно, чем при солидных образованиях
о Стенка грудной клетки
о Сосудисто-нервные структуры
о Мышцы туловища
• Распространение образования, установленное при помощи МРТ в пренатальном периоде, практически всегда совпадает с таковым, установленным при помощи МРТ в постнатальном периоде

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Размеры образования оценивают в динамике:
- Для оценки объема предпочтительны 3D УЗИ или МРТ
о В некоторых случаях показана аспирация крупных кист перед родами

УЗИ, МРТ при лимфангиоме у плода
(Слева) УЗИ плода в 22 нед. Диффузная лимфангиома туловища В В подкожной жировой клетчатке определяются анэхогенные кисты с множеством перегородок, что позволяет дифференцировать лимфангиому от отека кожи -последний, как правило, распространяется диффузно и имеет однородную структуру.
(Справа) УЗИ плода в 18 нед. Забрюшинная лимфангиома. Определяется скопление жидкости в подкожной жировой клетчатке распространяющееся в забрюшинное пространство и окружающее правую почку. Киста была аспирирована с боковой поверхности, аспират содержал лимфоциты.

в) Дифференциальная диагностика лимфангиомы у плода:

1. Кистозная гигрома шеи:
• Локализуется в заднебоковой части шеи
• Как правило, содержит перегородки
• Встречается чаще, чем лимфангиомы, локализующиеся за пределами воротниковой зоны
• В 66% случаев связана с хромосомными нарушениями:
о Чаще всего - синдром Тернера
о Синдром Нунан
о Т21
• Нередко определяется уже в I триместре:
о Чаще всего не содержит перегородок
• Часто сопровождается водянкой плода

2. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера:
• Крупные гемангиомы кожи:
о При допплерографии в образовании определяется кровоток
о Менее «кистозные», чем кистозная лимфангиома
• Гипертрофия пораженной конечности:
о Асимметрия трубчатых костей
о Локальный гигантизм

3. Гемангиома:
• Расширение глубоких сосудов кожи
• Присутствует солидный компонент:
о Менее «кистозная», чем лимфангиома
• При допплерографии в образовании определяется кровоток
• Чаще всего поражает волосистую часть головы
• Может иметь инфильтративный рост:
о Вовлечение стенки грудной клетки
о Поражение конечностей

УЗИ, МРТ при лимфангиоме у плода
(Слева) МРТ плода позволяет установить распространение лимфангиомы. Медиальная граница образования не достигает дыхательных путей. Данная информация имеет большое значение для планирования родов.
(Справа) Результаты МРТ, выполненной в постнатальном и пренатальном периоде, совпадают. Медиальная часть образования граничит с дыхательными путями, однако проходимость последних не нарушена. Интубация трахеи не потребовалась.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Подмышечная локализация:
- Обструкция подмышечных лимфатических сосудов в месте соединения с яремной веной
о Патология закладки лимфатической системы:
- Отсутствие анастомозов с крупными лимфатическими протоками
• Генетические факторы:
о Кистозные лимфангиомы, обнаруживаемые во II триместре за пределами воротниковой зоны, не связаны с хромосомными нарушениями
о Подмышечная кистозная гигрома в I триместре:
- Связана с Т21
- Выявляют редко
• Сопутствующие аномалии:
о Дизморфия костно-мышечной системы:
- Обусловлен объемным воздействием образования
о Водянка плода

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль, содержащая многочисленные кистозные полости
• Инфильтративный рост:
о Кожа
о Мышцы
о Сосуды и нервы

3. Микроскопические изменения:
• Стенка опухоли:
о Эндотелиальная выстилка
о Гладкомышечные пучки
• Мелкие сдавленные капилляры
• Пространства, заполненные лимфой:
о Лимфоциты
о Редкие эритроциты

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время планового исследования
о Водянка плода не характерна:
- Встречается реже, чем при кистозной гигроме задней поверхности шеи

2. Демографические особенности:
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 20% лимфангиом локализуются за пределами воротниковой зоны

3. Естественное течение и прогноз:
• Краткосрочный прогноз:
о Затруднение родового процесса:
- Дистоция
- Предпочтительно родоразрешение путем КС
о Дыхательная недостаточность у новорожденного:
- Роды в условиях стационара III уровня
- Описаны случаи выполнения EXIT-операций:
При выраженном сдавлении дыхательных путей
о Родовой травматизм, связанный с наличием образования:
- Кровотечение, инфицирование, некроз кожи
• Долгосрочный прогноз:
о Исход зависит от размеров и локализации опухоли:
- Характерны функциональные нарушения
- Лимфатический отек
- Инфицирование
- Кровоизлияние
о Рецидивирование:
- Микрокистозные компоненты часто рецидивируют
- Хирургическое лечение или склерозирование
• Описаны случаи самопроизвольной инволюции:
о 29% случаев - частичная инволюция
• Выживаемость достигает 100%:
о Значительно выше, чем при кистозной гигроме шеи

4. Лечение:
• Пренатальный период:
о Как правило, лечение не проводят
о Аспирация крупных кист под контролем УЗИ:
- С целью уменьшения их объема перед родами
о Также описаны процедуры пренатального склерозирования образования:
- ОК-432 (пицибанил):
Инактивированные стрептококки
• Постнатальный период:
о Хирургическое удаление:
- Предпочтительно полное иссечение
- Характерно вовлечение жизненно важных органов:
Значительно затрудняет удаление образования
- После хирургического лечения часто возникают рецидивы
о Склеротерапия:
- Непосредственно в кисты вводят склерозирующие препараты:
Блеомицин, ОК-432, доксициклин, этанол
- Применяют отдельно или в сочетании с хирургическим лечением

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Кистозная лимфангиома внешейной локализации подозревается в том случае, если у плода находят крупное образование, расположенное поверхностно
• Показана МРТ плода:
о Более точное описание тканей
о Лучше визуализируется распространение образования
о Результаты МРТ, выполненной в пренатальном и постнатальном периоде, практически всегда совпадают

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При выявлении одной кистозной лимфангиомы проводят поиск образования с противоположной стороны:
о Исследование плеча в продольной плоскости позволяет выявить подмышечную кистозную лимфангиому на ранних сроках
• Для оценки кровоснабжения используют допплерографию:
о Позволяет исключить аномалии развития сосудов

ж) Список использованной литературы:
1. Arisoy R et al: Prenatal diagnosis and outcome of lymphangiomas and its relationship with fetal chromosomal abnormalities. J Matem Fetal Neonatal Med. 1-7, 2015
2. Koelblinger C et al: Fetal magnetic resonance imaging of lymphangiomas. J Perinat Med. 41(4):437-43, 2013
3. Surico D et al: Antenatal diagnosis of fetal lymphangioma by ultrasonography. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 168(2):236, 2013
4. Chiappinelli A et al: Congenital abdominal cystic lymphangiomas: what is the correct management? J Matem Fetal Neonatal Med. 25(7):915-9, 2012
5. Wiegand S et al: Sclerotherapy of lymphangiomas of the head and neck. Head Neck. 33(11):1649-55, 2011

- Также рекомендуем "Лучевые признаки медиастинальной тератомы у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.