а) Определения:
• Образование, развивающееся из всех трех зародышевых листков
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кальцинаты в толще образования, расположенного в центральной части грудной клетки
• Локализация:
о В большинстве случаев - средостение:
- Как правило, передняя часть верхнего средостения
о Внутрилегочная тератома встречается крайне редко
• Размеры:
о Варьируют, но, как правило, крупные
о Опухоль может стремительно увеличиваться за короткий промежуток времени
(Слева) УЗИ верхней части грудной клетки, поперечная плоскость. Визуализируется сложное образование, содержащее кистозные и сблидные очаги. Образование заполняет грудную клетку целиком. Также определяется водянка плода с выраженным отеком кожи.
(Справа) На срезе в нижней части грудной клетки видно, что образование расположено по средней линии и смещает легкие латерально. Легкие окружены небольшим объемом выпота. Указанные признаки позволяют считать, что образование происходит из средостения, а не из ткани легких.
2. УЗИ при медиастинальной тератоме:
• Сложное гетерогенное образование:
о Содержит солидный и кистозный компоненты
о Наиболее специфическим признаком является наличие в опухоли кальцинатов (присутствуют не всегда)
• Опухоль локализуется в грудной клетке по средней линии:
о Легкие смещены латерально:
- Опухоль нередко «очерчена» плевральным выпотом, что облегчает визуализацию
о Сердце смещено книзу
• Плевральный выпот:
о Изолированный или в сочетании с водянкой плода
• Характерна водянка плода, крайне выраженная при больших размерах тератомы:
о Сдавление лимфатических сосудов и нарушение венозного возврата
• Многоводие вследствие сдавления пищевода или трахеи
• ЦЦК:
о Васкуляризация тератом варьирует
о Основной питающий сосуд отсутствует:
- Признак позволяет дифференцировать тератому от других образований легких
3. МРТ при медиастинальной тератоме:
• Предпочтительна для оценки распространения опухолевого процесса и проходимости дыхательных путей:
о Неудовлетворительная визуализация дыхательных путей не всегда свидетельствует об их поражении:
- Могут быть проходимы, несмотря на сдавление
(Слева) МРТ во фронтальной плоскости, Т2-ВИ. Визуализируется сложное образование. Сдавление сердца привело к водянке плода - отмечаются отек кожи и асцит.
(Справа) Образование распространилось через грудную клетку на шею. Дыхательные пути не визуализируются, была запланирована EXIT-операция. В родах плоду ввели эндотрахеальную трубку и незамедлительно иссекли образование, оказавшееся инкапсулированной тератомой. Даже в случае успешного удаления опухоли сохраняется риск развития трахеомаляции.
1. Перикардиальная тератома:
• Встречается чаще, чем медиастинальная или внутрилегочная
• Часто сопровождается массивным перикардиальным выпотом:
о Легкие сдавлены и смещены кзади; плевральный выпот «очерчивает» легкие (последние по форме напоминают крылья)
• Интраперикардиальный вариант встречается чаще, чем экстраперикардиальный
2. Лимфангиома:
• Кистозное образование, содержащее перегородки:
о Солидные очаги и кальцинаты отсутствуют
о При ЦДК кровоток не обнаруживается
• Может распространяться внутрь грудной клетки и средостения
• Опухоль располагается преимущественно за пределами грудной клетки - на шее или в подмышечной области
3. Объемные образования легких:
• Развиваются из паренхимы легкого, а не в средостении
• ВМДП имеет кистозную или солидную структуру:
о Источником кровоснабжения служит легочная артерия
• БЛС характеризуется гомогенной гиперэхогенностью:
о Кровоснабжается из сосудов большого круга кровообращения, как правило от аорты
• Кальцинаты в обоих случаях отсутствуют
4. Нейробластома:
• Чаще локализуется в брюшной полости, но возможна и внутригрудная локализация
• Развивается в задней части туловища из клеток нервного гребня по обе стороны от позвоночного столба
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Чаще всего впервые проявляется в III триместре:
о Объемное образование грудной клетки
о Водянка плода
о Многоводие
• Результаты исследований во II триместре могут соответствовать норме:
о Часто характеризуется стремительным ростом
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о <10% тератом плода возникают в грудной клетке:
- Большинство из них являются перикардиальными
- Медиастинальные тератомы встречаются редко
3. Естественное течение и прогноз:
• Варьируют в зависимости от размеров и распространения опухоли
• Крупные образования, осложненные водянкой плода, часто детальны
• Важными прогностическими факторами после иссечения опухоли у новорожденного служат выраженность гипоплазии легких и состояние трахеи:
о Даже при отсутствии поражения дыхательных путей сдавление часто становится причиной трахеомаляции:
- Повышение риска тяжелых осложнений
4. Лечение:
• Описаны случаи внутриутробного иссечения
• Для восстановления проходимости дыхательных путей может потребоваться EXIT-операция
• Незамедлительное иссечение образования:
о В основе лежит спланированный междисциплинарный подход
д) Особенности диагностики. Важно знать:
• Тератому подозревают при выявлении опухоли в грудной клетке, расположенной по средней линии
• Также при наличии кальцинатов в грудной клетке
е) Список использованной литературы:
1. Simoncic М et al: Mediastinal teratoma with hydrops fetalis in a newborn and development of chronic respiratory insufficiency. Radiol Oncol. 48(4):397-402, 2014
2. Giancotti A et al: Mediastinal masses: a case of fetal teratoma and literature review. Clin Exp Obstet Gynecol. 39(3):384-7, 2012
3. Noreen S et al: Mediastinal teratoma as a rare cause of hydrops fetalis and death: report of 3 cases. J Reprod Med. 53(9):708-10, 2008