2. Менее распространенные диагнозы:
• Тератомы:
о Медиастинальная
о Перикардиальная
• Обструкция дыхательных путей:
о Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей
о Стеноз или атрезия бронха
(Слева) УЗИ грудной клетки плода в III триместре, сагиттальная плоскость. Гипоэхогенное образование грудной клетки. Эхогенность образования более сопоставима с печенью, чем с легким; определяется линейная исчерчен-ность. Локализация образования в передней части туловища и ультразвуковая картина характерны для тимуса, который у плода в норме может иметь довольно крупные размеры.
(Справа) Уточнить диагноз позволяет ЦДК, выполненная в поперечной плоскости. По обе стороны от тимуса проходят внутренние грудные артерии (такая ультразвуковая картина носит название thy-box).
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. В легком визуализируется однородно гиперэхогенное образование, смещающее ось сердца. При УЗИ в режиме серой шкалы БЛС и микрокистозная форма ВМДП могут быть неотличимы. Для дифференцирования заболеваний показана ЦДК.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Визуализируется питающий сосуд, отходящий от легочной артерии. Подобная ультразвуковая картина характерна для ВМДП.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Ключевую роль в диагностике солидного образования грудной клетки играет допплерография:
о Источником кровоснабжения ВМДП служат артерии малого круга кровообращения
о Секвестры кровоснабжаются питающим сосудом, отходящим от аорты
о В составе диафрагмальной грыжи, содержащей печень, будет определяться воротная или печеночная вена
о В других образованиях кровоток может определяться, однако преобладающий питающий сосуд, как правило, отсутствует
• Локализация очага:
о Нижние доли легких - ВМДП и БЛС:
- ВМДП чаще локализуется справа
- Левостороннее расположение возможно как для ВМДП, так и для секвестрации
о Верхние доли легких - стеноз или атрезия бронха
о Двустороннее поражение:
- Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей: определяют выраженное увеличение объема грудной клетки, заполненные жидкостью трахею и бронхи, а также асцит
- Двусторонняя ВМДП
- Двусторонняя ВДГ:
Желудок имеет вид кистозного образования, локализуется слева
• Образование, окруженное жидкостью:
о Перикардиальный или плевральный выпот:
- При крупном объеме могут быть неотличимы
- Перикардиальный выпот: легкие сдавлены и смещены кзади
- Плевральный выпот: легкие баллотируют в жидкости и по форме напоминают крылья
о Перикардиальные тератомы, как правило, сопровождаются перикардиальным выпотом
о Односторонний плевральный выпот, особенно выраженный, позволяет заподозрить секвестрацию
о Двусторонний выпот в составе генерализованной водянки плода:
- Наиболее характерно для ВМДП
• Образование в легких, подвергающееся инволюции:
о Характерно как для ВМДП, так и для секвестрации
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. В левой половине грудной клетки визуализируется однородно гиперэхогенное образование, смещающее сердце вправо.
(Справа) УЗИ объемного образования, фронтальный срез. Определяется крупный питающий сосуд отходящий от аорты. По данным импульсной допплерографии, кривая скорости артериального кровотока в сосуде совпадает с таковой для аорты. ВМДП с одинаковой частотой поражает оба легких, в то время как секвестрация практически всегда локализуется слева и в 10% случаев - ниже диафрагмы.
(Слева) УЗИ грудной клетки плода с ВДГ, поперечная плоскость. В грудной клетке визуализируется печень, имеющая вид однородно гиперэхогенного образования, оттесняющего сердце к правой стенке грудной клетки. Калиперами определены размеры правого легкого.
(Справа) ЦДК у того же плода, поперечная плоскость, косой срез. Отчетливо определяется печеночная вена, кровоток в которой направлен в сторону сердца. ЦДК показана во всех случаях исследования образований в легких.
(Слева) УЗИ передней части грудной клетки, фронтальная плоскость. Визуализируется крупное сложное образование Легкие (не показаны на снимке) сдавлены и смещены кзади. В образовании присутствуют кистозные очаги и кальцинаты. Последнее - наиболее специфический признак тератом, который, однако, выявляют не всегда. Также присутствует асцит. Тератомы могут стремительно увеличиваться в размерах, приводя к смерти плода.
(Справа) КТ в постнатальном периоде. В средостении визуализируется крупное сложное образование, заполняющее грудную клетку. Определяются кальцинаты.
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• Тимус (ошибочная интерпретация):
о Тимус у плода в норме имеет довольно крупные размеры в III триместре, поэтому может быть ошибочно принят за объемное образование грудной клетки
о Эхогенность тимуса по сравнению с легкими несколько снижена; также характерна линейная исчерченность
о Подтверждением визуализации тимуса служит признак thy-box:
- По бокам от тимуса проходят внутренние грудные артерии, ветви подключичных артерий
• Микрокистозная форма ВМДП:
о Морфология варьирует от солидной (микрокистозная форма) до сложной кистозной (макрокистозная форма) или однодолевой
о Микрокистозная ВМДП имеет вид солидного образования:
- Кисты размером <5 мм
- Образование гомогенно гиперэхогенное, четко очерчено
- В 95% случаев - односторонняя с поражением только одной доли
- Локализация возможна с любой стороны
- Чаще - нижние доли легких, вблизи диафрагмы
о ЦДК:
- Источником кровоснабжения служит легочная артерия
- Венозный отток осуществляется в легочную вену:
Часто не визуализируется
о Наиболее активный рост отмечается в 20-26 нед.:
- Возможен регресс образования с течением беременности
о Возможное осложнение - водянка плода (<10%)
• БЛС:
о Однородно гиперэхогенное, четко очерченное образование треугольной формы
о 90% - в основании левого легкого
о 90% - наддиафрагмальной локализации, 10% - поддиафрагмальной
о ЦДК:
- Явно определяется питающий сосуд (или несколько сосудов), отходящий от аорты
- Венозный отток осуществляется в нижнюю полую или непарную вену:
Часто не визуализируется
о Односторонний плевральный выпот (6-10% случаев):
- Может вызывать напряженный гидроторакс
• ВДГ:
о Правосторонняя грыжа чаще имеет вид солидного образования, поскольку желудок остается ниже диафрагмы:
- Возможно медиальное смещение желудка
о Эхогенность содержимого грыжевого мешка может варьировать:
- Печень гипоэхогенна
- Кишечник гиперэхогенен
о Дифференциация печени от легкого может быть затруднена:
- С помощью допплерографии находят печеночную или воротную вену
- МРТ плода позволяет оценить содержимое грыжевого мешка
о Диагностика двусторонних грыж затруднена:
- Единственным признаком может быть отклонение оси сердца:
Верхушка сердца будет смещена к средней линии
- ОЖ меньше ожидаемой
о Гипоплазия легких при ВДГ выражена в большей степени, чем при других образованиях грудной клетки сопоставимого размера:
- На развитие легких влияет не только давление со стороны грыжи, но и патологическое строение диафрагмы
о До 50% случаев сопровождаются другими аномалиями, в том числе хромосомными
(Слева) ЦДК, поперечная плоскость. Крупная интраперикардиальная тератома, граничащая с сердцем. Опухоль окружена массивным перикардиальным выпотом.
(Справа) Тот же случай. ЦДК, сагиттальная плоскость. Определяется смещение аорты, однако само образование кровоснабжает-ся слабо, питающий сосуд не визуализируется. Указанные признаки позволяют дифференцировать тератому от секвестрации или ВМДП.
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. Видны перерастянутые легкие, сдавливающие сердце и смещающие его к средней линии. Это вызывает обструкцию венозных и лимфатических сосудов и нередко служит причиной выраженного асцита. Обструкция вызывает задержку жидкости внутри легкого и его ускоренное созревание.
(Справа) МРТ плода в 20 нед., фронтальная плоскость. Определяются расширенные и заполненные жидкостью трахея и бронхи. Легкие значительно увеличены, диафрагма инвертирована. Отмечается массивный асцит, характерный для ВМДП.
(Слева) УЗИ грудной клетки плода с атрезией бронха верхней доли левого легкого, поперечная плоскость. Визуализируется значительно увеличенное левое легкое - сердце выглядит погруженным в него.
(Справа) Тот же случай. УЗИ левой половины грудной клетки, сагиттальная плоскость. Определяются инверсия диафрагмы и массивный асцит. Данные находки, за исключением одностороннего поражения, характерны для ВМДП.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Медиастинальная тератома:
о Как правило, возникает в передней части средостения, может пересекать среднюю линию:
- Через верхнюю апертуру грудной клетки может распространяться на область шеи
о Часто характеризуется стремительным ростом
о Содержит как солидный, так и кистозный компоненты
о Наиболее специфический признак - кальцинаты, но их обнаруживают не всегда
• Перикардиальная тератома:
о Может быть интра- или экстраперикардиальной
о Интраперикардиальная тератома всегда вызывает перикардиальный выпот:
- Массивный перикардиальный выпот может быть ошибочно принят за плевральный выпот
- Риск тампонады сердца
• Синдром врожденной обструкции верхних дыхательных путей:
о Обструкция трахеи или гортани, вызванная атрезией, стенозом или наличием мембраны
- Задержка жидкости в легких вызывает их ускоренное развитие
о Симметричное, нередко крайне выраженное увеличение обоих легких:
- Увеличение окружности грудной клетки о Легкие диффузно гиперэхогенны
о Трахея и бронхи заполнены жидкостью
о Выраженное объемное воздействие на соседние органы:
- Инверсия диафрагмы
- Сердце сдавлено и смещено к средней линии
о Асцит, нередко выраженный
• Стеноз или атрезия бронха:
о Нарушение развития бронха, проявляющееся сужением его просвета
о Легкая форма может не выявляться во время пренатальных исследований:
- В периоде новорожденности может проявляться симптомом «воздушных ловушек» (врожденное расширение доли легкого)
о Тяжелая форма стеноза или атрезии проявляется как однородное гиперэхогенное образование в легком:
- Результаты исследований во многом напоминают таковые при ВМДП, однако могут быть более выражены
- Как и при синдроме врожденной обструкции верхних дыхательных путей, задержка жидкости в легком вызывает его ускоренное созревание
- Выраженное объемное воздействие на соседние органы
о Чаще всего поражаются верхние доли:
- Верхняя доля левого легкого > средняя доля правого легкого > верхняя доля правого легкого
- Поражение нижних долей не характерно
4. Другая необходимая информация:
• Даже при исчезновении образования во внутриутробном периоде требуется тщательное обследование новорожденного: о Образование может не исчезнуть, а регрессировать до такой степени, при которой его невозможно выявить стандартными методами лучевой диагностики
о Целесообразность иссечения образования при бессимптомном течении является предметом дискуссий:
- По мнению большинства авторов, абсолютными показаниями являются риск инфицирования или малигнизации
