а) Определения:
• Нарушение развития легочной ткани:
о Одностороннее > двустороннее
о Полное или частичное
б) Лучевая диагностика агенезии легких:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Смещение сердца (смещение тени средостения):
- Декстрокардия > левокардия
• Локализация:
о В 2/3 случаев — справа
2. УЗИ при агенезии легких у плода:
• Отклонение оси сердца:
о При отсутствии объемного образования в грудной клетке или диафрагмальной грыжи
о При неполной агенезии легкого может быть незначительным
• ЦДК:
о Отсутствие правой или левой легочной артерии
• Сопутствующие аномалии (50-70% случаев):
о Чаще всего аномалии сердца и сосудов
о Аномалии развития мочеполовой системы, позвоночного столба > аномалии головы, лица, ЖКТ о Ассоциация VACTERL
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. Определяется смещение сердца к левой стенке грудной клетки. Правое легкое не изменено, признаки ВДГ отсутствуют. У плода выявлено несколько пороков развития, включая крупное затылочное энцефалоцеле.
(Справа) Тот же случай. Фотография, полученная во время аутопсии. После извлечения сердца на месте левого легкого определяется пустующее пространство. Диафрагма не изменена.
3. МРТ при агенезии легких у плода:
• Отсутствие легкого или его части со стороны, в которую смещено сердце:
о Дыхательные пути, заполненные жидкостью, визуализируются более отчетливо
• МРТ позволяет произвести более точную диагностику:
о Специфичность достигает 98%
о Сигнал от легкого отличается от сигнала, производимого печенью, тимусом или кишечником
о Затенение от костной ткани отсутствует
в) Дифференциальная диагностика агенезии легких у плода:
1. ВДГ:
• Смещение оси сердца вследствие объемного воздействия грыжи
• Левосторонняя ВДГ:
о Нахождение желудка/тонкого кишечника/толстого кишечника ± печени в грудной клетке
• Правосторонняя ВДГ - нахождение печени в грудной клетке:
о Для исследования ветвей воротной вены используют ЦДК
2. Другие причины отклонения оси сердца:
• ВМДП:
о Образование получает артериальное кровоснабжение от легочной артерии
• БЛС:
о Образование получает кровоснабжение от сосудов большого круга кровообращения
• ВПС:
о Отклонение оси сердца зачастую является первым признаком аномалий развития выносящего тракта сердца
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Предполагается сосудистая этиология:
- Недостаточное развитие артерий бронхов приводит к нарушению развития зачатка легкого
• Генетические факторы:
о При наличии сопутствующих аномалий генетический дефект обнаруживают в 70% случаев:
- Делеции, синдромы, анеуплоидия
2. Стадирование, градация и классификация:
• Агенезия легкого:
о Полное отсутствие легочной ткани, бронхов и сосудистой сети
• Аплазия легкого:
о Полное отсутствие легочной ткани, недоразвитие бронхов
• Гипоплазия легкого:
о Недоразвитие легкого и бронхов
о Зачастую является вторичным нарушением (маловодие, сдавление грудной клетки)
(Слева) МРТ плода с частичной агенезией правого легкого, поперечная плоскость. Сердце смещено вправо, поскольку объем правого легкого значительно уменьшен по сравнению с левым. Единственной дополнительной патологической находкой было расположение почки в полости таза. С помощью амниоцентеза диагностирована делеция 10-й хромосомы.
(Справа) МРТ плода с полной агенезией левого легкого, фронтальная плоскость. Визуализируются единственное легкое (правое) и смещение сердца к левой стенке грудной клетки (желудок). У новорожденного была диагностирована коарктация аорты, послеоперационное течение осложнилось выраженной легочной гипертензией.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Отклонение оси сердца на четырехкамерном срезе
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:10 000-15 000
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от сопутствующих аномалий
• При изолированной или неполной агенезии прогноз благоприятный:
о Описано случайное выявление в детском или более позднем возрасте
• В постнатальном периоде нередко требуются КТ ± МРТ/магнитно-резонансная ангиография:
о Магнитно-резонансная ангиография является предпочтительным методом выявления сопутствующих сосудистых аномалий:
- Слинг легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов
- Персистирующая левая верхняя полая вена может сдавливать дыхательные пути, приводя к агенезии левого легкого
- Мальпозиция правой легочной артерии → трахеомаляция с агенезией левого легкого:
о Предпочтительным методом исследования анатомии дыхательных путей является КТ
4. Лечение:
• Описаны операции на диафрагме, стабилизирующие средостение
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• Агенезию легкого подозревают при необъяснимом смещении сердца вправо или влево:
о Например, при нормальной ЭхоКГ, а также отсутствии объемного образования в грудной клетке или диафрагмальной грыжи
• Исход зависит от сопутствующих аномалий
• Показано генетическое консультирование
ж) Список использованной литературы:
1. Kayemba-Kay’s S et al: Unilateral pulmonary agenesis: a report of four cases, two diagnosed antenatally and literature review. Pediatr Pulmonol. 49(3):E96-102, 2014
2. Russell BC et al: Isolated unilateral pulmonary agenesis and other fetal thoracic anomalies. Obstet Gynecol Surv. 69(6):335-45, 2014
3. Pacham P et al: Congenital lung lesions: prenatal MRI and postnatal findings. Pediatr Radiol. 43(9): 1136-43, 2013
4. Meller CH et al: Prenatal diagnosis of isolated right pulmonary agenesis using sonography alone: case study and systematic literature review. J Ultrasound Med. 31(12):2017—23, 2012
5. Backer CL et al: Tracheal reconstruction in children with unilateral lung agenesis or severe hypoplasia. Ann Thorac Surg. 88(2):624-30; discussion 630-1, 2009
