а) Лучевая диагностика:
• Патологическое расположение сердца в грудной клетке при отсутствии объемного образования или диафрагмальной грыжи
• В 2/3 случаев поражено правое легкое
• Сопутствующие аномалии (50-70% случаев)
• В большинстве случаев информативна МРТ
б) Дифференциальная диагностика:
• ВДГ:
о Левосторонняя ВДГ, сопровождающаяся смещением сердца вправо
• Нахождение желудка, кишечника ± печени в грудной клетке:
о Правосторонняя ВДГ, сопровождающаяся смещением сердца влево:
- Нахождение печени в грудной клетке
• Другие причины изменения оси сердца:
о ВМДП
о БЛС
о ВПС
(Слева) УЗИ грудной клетки плода, поперечная плоскость. Определяется смещение сердца к левой стенке грудной клетки. Правое легкое не изменено, признаки ВДГ отсутствуют. У плода выявлено несколько пороков развития, включая крупное затылочное энцефалоцеле.
(Справа) Тот же случай. Фотография, полученная во время аутопсии. После извлечения сердца на месте левого легкого определяется пустующее пространство. Диафрагма не изменена.
(Слева) МРТ плода с частичной агенезией правого легкого, поперечная плоскость. Сердце смещено вправо, поскольку объем правого легкого значительно уменьшен по сравнению с левым. Единственной дополнительной патологической находкой было расположение почки в полости таза. С помощью амниоцентеза диагностирована делеция 10-й хромосомы.
(Справа) МРТ плода с полной агенезией левого легкого, фронтальная плоскость. Визуализируются единственное легкое (правое) и смещение сердца к левой стенке грудной клетки (желудок). У новорожденного была диагностирована коарктация аорты, послеоперационное течение осложнилось выраженной легочной гипертензией.
в) Патологоанатомические особенности:
• Классификация включает агенезию, аплазию и гипоплазию легкого
г) Клинические особенности:
• Показаны генетическое консультирование и обследование:
о Если дефект не является изолированным, генетический дефект обнаруживают в 70% случаев
• Прогноз зависит от сопутствующих аномалий:
о При изолированной или неполной агенезии прогноз благоприятен
• Часто в постнатальном периоде требуются КТ ± МРТ/магнитно-резонансная ангиография
д) Особенности диагностики:
• Исход зависит от сопутствующих пороков развития
• В большинстве случаев исследовать особенности строения сосудов в пренатальном периоде не удается:
о Особенно в случае дефектов развития магистральных сосудов
• Агенезию легкого можно заподозрить при необъяснимом смещении сердца вправо или влево:
о При отклонении оси сердца рекомендована ЭхоКГ
о Частичная агенезия зачастую не имеет явных признаков
