Лучевые признаки синдрома врожденной обструкции верхних дыхательных путей у плода
а) Терминология:
• Обструкция верхних отделов дыхательных путей (трахеи или гортани) вследствие атрезии, стеноза или наличия мембраны
б) Лучевая диагностика:
• Двустороннее увеличение и повышение эхогенности легких
• Сердце выглядит уменьшенным, находится по средней линии
• Трахея и бронхи дистальнее места обструкции расширены, заполнены жидкостью
• Уплощение или инверсия диафрагмы
• Характерен асцит, нередко выраженный:
о Высокое внутригрудное давление приводит к обструкции лимфатических сосудов и препятствует венозному возврату
• ЦДК шеи во фронтальной плоскости с фокусом на гортань:
о Оценивают движение жидкости во время дыхательных движений
о Наличие смыкания и размыкания голосовых связок свидетельствует о менее выраженной обструкции
• Сопутствующие аномалии развития (50% случаев)
(Слева) Атрезия верхней части трахеи. Дистальный отдел трахеи и бронхи растянуты, диафрагма инвертирована, присутствует асцит. Сердце смещено к средней линии и сдавлено увеличенными легкими. Легкие выбухают в межреберных промежутках.
(Справа) МРТ плода в 20 нед. Фронтальная плоскость. Визуализируются расширенные трахея и бронхи, заполненные жидкостью. Легкие значительно увеличены, диафрагма инвертирована. Определяется классический признак синдрома врожденной обструкции верхних дыхательных путей (ОВДП) - массивный асцит.
(Слева) Поперечный срез грудной клетки. Визуализируются перерастянутые гиперэхогенные легкие, сдавливающие сердце, что, в свою очередь, ведет к обструкции лимфатических сосудов и препятствует венозному возврату. У плода также были обнаружены аномалии развития почек. Сопутствующие аномалии развития выявляют в ~50% случаев.
(Справа) Посмертное исследование плода с синдромом врожденной ОВДП. Все доли легкого увеличены, сердце выглядит уменьшенным. ОВДП приводит к задержке жидкости внутри легкого и ускорению его развития.
г) Патологоанатомические особенности:
• Обструкция вызывает задержку жидкости внутри легкого и приводит к его ускоренному созреванию:
о Легкие более зрелые, чем следовало бы ожидать на данном сроке беременности
д) Клинические особенности:
• Особое значение имеет планирование родов:
о EXIT-операция с наложением трахеостомы
• Даже при корректном планировании долгосрочный прогноз, как правило, неблагоприятный
е) Особенности диагностики:
• Патогномоничный признак - симметричное увеличение гомогенных легких
• Цель лучевой диагностики - определение места и тяжести обструкции с целью консультирования и планирования лечения
