УЗИ, МРТ при расширении большой цистерны головного мозга у плода
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Расширение большой цистерны (РБЦ)
2. Определения:
• Размер большой цистерны >10 мм
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Расширенное пространство в ЗЧЯ, заполненное ЦСЖ
• Размер:
о В норме размер большой цистерны <10 мм
• По некоторым данным, у мужчин размер большой цистерны несколько больше
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видно РБЦ. Червь мозжечка сохранен, IV желудочек выглядит нормально. Визуализируется ППП. Следовательно, плоскость для измерения глубины большой цистерны выбрана верно.
(Справа) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видна выгнутая перегородка большой цистерны. Визуализируются рудиментарные стенки кармана Блейка, увеличивающегося при задержке формирования отверстия. В некоторых случаях РБЦ правильнее описать как гигантскую ККБ.
2. УЗИ при расширении большой цистерны головного мозга у плода:
• Большую цистерну измеряют в косой аксиальной плоскости на уровне полушарий мозжечка:
о При этом также должна визуализироваться ППП
о Избегайте измерений в косой полуфронтальной плоскости:
- Ориентируясь на такое изображение, можно ошибочно диагностировать РБЦ или дефект нижней поверхности червя мозжечка
• Должна быть видна нормально сформированная перегородка, пересекающая большую цистерну:
о Часто при РБЦ она выгнута наружу
о Обычно она выбухает на уровне соединения с червем мозжечка и его полушариями ниже червя
о Идет кзади до затылочной кости
• IV желудочек сформирован нормально
• Нормально сформированные полушария мозжечка
• Червь мозжечка развит полностью, имеет нормальное строение
3. МРТ при расширении большой цистерны головного мозга у плода:
• В аксиальной плоскости визуализируется РБЦ
• В сагиттальной плоскости червь мозжечка полностью покрывает IV желудочек:
о Нормальный угол между червем мозжечка и покрышкой моста
о Нормальная точка шатра и первичная борозда
• Может выявляться неровность внутренней пластинки кости черепа:
о Образуется при пульсации ЦСЖ
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Плод тщательно исследуют на наличие сопутствующих пороков развития:
о Их обнаруживают менее чем в 20% случаев:
- Чаще всего выявляется вентрикуломегалия
о >Т18:
- Пороки развития сердца
- Кисты сосудистого сплетения
- Омфалоцеле
- Сжатые пальцы
- «Стопа-качалка»
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости у плода на 35-й неделе гестации видно типичное расположение РБЦ. Крыша IV желудочка остается прикрытой червем мозжечка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется РБЦ. Количество ЦСЖ в ЗЧЯ увеличено, но червь мозжечка сформирован нормально и не повернут. Обратите внимание на точку шатра и первичную борозду червя Расположение синусного стока также нормальное.
в) Дифференциальная диагностика расширения большой цистерны головного мозга у плода:
2. Арахноидальная киста:
• Экстрааксиальное новообразование, заполненное ЦСЖ:
о Сдавливание прилежащих тканей головного мозга
о Смещение или облитерация перегородки большой цистерны
3. СДУ:
• Кистозное расширение IV желудочка, напрямую соединенного с РБЦ
• Сопровождается недоразвитием мозжечка
4. Агенезия мозжечка: полная или частичная:
• Частично отсутствует задняя часть червя мозжечка, расширения ЗЧЯ не наблюдается
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Эмбриогенез:
о Большая цистерна состоит из двух камер:
- Срединная камера, расположенная между перегородками большой цистерны (т.е. стенками кармана Блейка), заполнена ЦСЖ
- Боковые камеры возникают при образовании полостей (т.е. истинного субарахноидального пространства) первичной мозговой оболочки
о Образование отверстия Мажанди кармана Блейка, соединяющего карман Блейка (который в свою очередь сообщается с IV желудочком) и большую цистерну:
- Отверстие кармана Блейка при завершении фенестрации становится отверстием Мажанди
о При задержке образования отверстия карман Блейка или ЗЧЯ расширяется
о После фенестрации происходит декомпрессия кармана Блейка:
- Червь мозжечка занимает положение напротив ствола мозга
- Увеличивающееся пространство в ЗЧЯ наполняется ЦСЖ → РБЦ
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Обычно является случайной находкой
• Может быть одним из многих симптомов при Т18
2. Естественное течение и прогноз:
• Чаще всего доброкачественная патология, сопровождающаяся различными нарушениями строения крыши ромбовидного мозга:
о Ранее разнообразие этих пороков описывали как комплекс Денди-Уокера
• Если находка изолированная, риск анеуплоидии низкий, высока вероятность нормального развития
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При слишком остром угле ультразвукового сканирования может наблюдаться картина, напоминающая РБЦ
• Червь мозжечка тщательно исследуют для исключения его частичной агенезии
ж) Список использованной литературы:
1. D’Antonio F et al: Systematic review and meta-analysis of isolated posterior fossa malformations on prenatal ultrasound: nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
2. Ghali R et al: Perinatal and short-term neonatal outcomes of posterior fossa anomalies. Fetal Diagn Ther. 35(2): 108—17, 2014
3. Robinson AJ et al: The cistema magna septa: vestigial remnants of Blake’s pouch and a potential new marker for normal development of the rhombencephalon. J Ultrasound Med. 26(1):83—95, 2007
