3. Определения:
• Персистирующее кистозное выпячивание мембранозной области под нижней частью червя мозжечка в долинке мозжечка
• Диагностические критерии:
о Нормальные размер червя и строение структур средней линии при исследовании в сагиттальной плоскости
о Поворот червя <30° против часовой стрелки
о Нормальный размер большой цистерны
о Перегородка большой цистерны может быть наклонена вбок
о Сосудистое сплетение IV желудочка расположено по верхнему краю ККБ
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Киста ЗЧЯ при нормально сформированном черве мозжечка и нормальном положении синусного стока
2. УЗИ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода:
• Киста ЗЧЯ в форме замочной скважины при исследовании в стандартных плоскостях:
о Подозрение на наличие соединения IV желудочка и большой цистерны
о Подозрение на наличие порока развития червя мозжечка
• Фактически ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка:
о Жидкость внутри кисты анэхогенна, в отличие от ЦСЖ внутри большой цистерны
• Большая цистерна может выглядеть чрезмерно выпуклой, но чаще всего ее увеличение незначительно
• Серп мозжечка и стенки кармана Блейка характеризуются линейными эхосигналами в ЗЧЯ:
о Эхосигнал, проходящий по средней линии ЗЧЯ-серп мозжечка
о Стенки кисты Блейка берут начало в точке соединения червя мозжечка с его полушариями:
- Идут в переднезаднем направлении
• Может отмечаться вентрикуломегалия:
о Задержка формирования отверстия Мажанди влияет на циркуляцию ЦСЖ
• Для оценки поворота мозжечка требуется проведение исследования в сагиттальной плоскости:
о Его проводят сразу же или при 3D УЗИ
о Нелинейный эхосигнал («хвост червя»), проходящий в сагиттальной плоскости от нижнего края червя мозжечка к затылочному бугру, - крыша ККБ
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у плода видны нормальное положение синусного стока, червь мозжечка с первичной бороздой и точка шатра. Увеличение угла между червем мозжечка и покрышкой моста указывает на поворот червя из-за ККБ.
(Справа) Многие семьи хотят увидеть лицо плода в профиль, поэтому подобные изображения нередки. На них можно увидеть ствол мозга и червь мозжечка. Угол между червем мозжечка и покрышкой моста в пределах нормы (т.е. 0°). Запомните: вы видите то, что ищете.
3. МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода:
• Полушария мозжечка сформированы нормально
• Нормальные размер и строение мозжечка
• Крышу ККБ в виде тонкой мембраны можно визуализировать в сагиттальной плоскости
• Изменение величины угла между стволом мозга и червем мозжечка или червем мозжечка и покрышкой моста головного мозга:
о Проводится линия вдоль вентральной поверхности червя мозжечка
о Проводится линия вдоль дорсальной поверхности ствола мозга:
- Параллельно покрышке моста (дорсальная поверхность продолговатого мозга)
- Должна пересекать тонкое ядро в области задвижки
о Угол между червем мозжечка и покрышкой моста представляет собой угол соединения этих линий:
- В норме близок к 0° (<18° в выборке из 80 здоровых плодов на сроке 20-24 нед. гестации)
- При угле >18°, но <30° вероятна ККБ (диапазон 23,0±2,8°)
- Угол >45° наблюдается при СДУ (диапазон 63,5±17,6°):
При гипоплазии/дисгенезии червя мозжечка угол составляет 34,9±5,4°
• Обнаруживается соединение IV желудочка и большой цистерны:
о Киста соединяется с IV желудочком бороздками:
- Не соединяется с большой цистерной до образования отверстия Мажанди
о Киста расположена в нижней части ЗЧЯ
• Может давать масс-эффект на нижнюю часть червя мозжечка и медиальную поверхность полушарий мозжечка
• Сосудистое сплетение IV желудочка находится над ККБ
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Попытайтесь ответить на следующие вопросы при подозрении на наличие кисты ЗЧЯ:
о Не нарушено ли строение мозжечка?
- Как выглядят червь мозжечка и его доли?
о Выявляются ли другие пороки развития головного мозга?
- При их наличии прогноз ухудшается
о Проходим ли сильвиев водопровод?
- Не всегда удается оценить при диагностике в пренатальном периоде
• Используйте все доступные техники: ТВУЗИ, 3D УЗИ, МРТ плода:
о Оценить положение/строение червя мозжечка можно в сагиттальной плоскости
о Измерение угла между червем мозжечка и покрышкой моста
о Исследование борозд мозжечка, в норме радиально расходящихся от точки шатра
о Оптимальная оценка анатомических структур возможна с помощью 3D УЗИ
о И при УЗИ, и при МРТ можно просканировать ЗЧЯ в нескольких плоскостях:
- Обратите внимание на положение червя мозжечка
- Взаимоотношение кисты с другими структурами
(Слева) На схематическом изображении показано, как можно спутать ККБ в сочетании с повернутым червем мозжечка с дисгенезией червя в зависимости от выбора плоскости сканирования. Червь мозжечка виден в плоскости. В плоскости можно получить картину мнимого нарушения строения червя мозжечка, так как этот ультразвуковой луч проходит сквозь кисту.
(Справа) При УЗИ в двух разных косых плоскостях видны нормальное строение червя мозжечка (плоскость А) и «замочная скважина», ошибочно принятая за дисгенезию червя (плоскость В). Это карман Блейка, который исчез еще во время внутриутробного развития. Новорожденный был полностью здоров.
в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Блейка (ККБ) у плода:
1. СДУ:
• Элевация синусного стока
• Пороки развития червя мозжечка:
о Может наблюдаться полная агенезия червя мозжечка
• Большая цистерна сжата до условного пространства между расширенным IV желудочком (кистой ЗЧЯ) и твердой мозговой оболочкой
2. Дисгенезия червя мозга:
• Положение синусного стока может быть различным
• Пороки развития червя мозжечка
3. Арахноидальная киста:
• Нормальное расположение синусного стока
• Может наблюдаться расширение ЗЧЯ:
о На поверхности затылочной кости могут возникать вдавления, зависящие от размера кисты
• Неизмененный червь мозжечка:
о Может быть сжат за счет масс-эффекта, даваемого кистой
• Отверстие Мажанди и сильвиев водопровод проходимы:
о Масс-эффект, даваемый кистой, препятствует оттоку ЦСЖ → гидроцефалия
4. РБЦ:
• Нормальное расположение синусного стока
• Возможно наличие вдавлений на поверхности затылочной кости, напоминающих таковые при арахноидальных кистах
• Базальное субарахноидальное пространство и полость IV желудочка соединяются широкими бороздками
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видны довольно крупная ККБ, неизмененный мозжечок и структуры супратенториального пространства.
(Справа) При УЗИ сердца плода в четырехкамерной позиции возникло подозрение на наличие гипертрофии правого желудочка и возможный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При эхокардиографии (ЭхоКГ) плода патологических изменений выявлено не было. Киста рассосалась, новорожденный был полностью здоров. Исследование выборки плодов продемонстрировало наличие связи между врожденными заболеваниями сердца и ККБ.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о ККБ - выпячивание верхней части переднего мозгового паруса в большую цистерну
о Возникает, если карман Блейка не подвергается обратному развитию или не образуется отверстие Мажанди о Эмбриогенез:
- 5-я неделя: нервная трубка образует крутой изгиб (мостовой). В результате формируется крупный IV желудочек, тонкой крышей которого служит ромбовидный мозг
- 6-я неделя: из клеток эпендимы на крыше образуются две зоны:
Передняя мембранозная область
Задняя мембранозная область
- В норме передняя мембранозная область входит в состав червя мозжечка и/или сосудистую выстилку желудочка:
Нарушение формирования передней мембранозной области считают причиной СДУ и различных вариантов дисгенезии червя мозжечка
- Задняя мембранозная область перфорируется, и формируется отверстие Мажанди:
Нарушение формирования задней мембранозной области считают причиной РБЦ и ККБ
о При нарушении образования отверстий кармана Блейка и Лушки → нарушение оттока ЦСЖ в большую цистерну:
- Карман Блейка соединяется с IV желудочком
- Карман Блейка не соединяется с субарахноидальным пространством большой цистерны
• Сопутствующие пороки:
о В выборке из 19 плодов наиболее распространенные пороки отмечались в 42% случаев (в основном - пороки развития сердца)
• У 2 из 12 отмечалась Т21
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Стенка кисты состоит из:
о Внутреннего слоя эпендимоподобного эпителия на астроглиальной мембране
о Наружного слоя элементов арахноидальной оболочки без характерных изменений, позволяющих предположить, что формирование кисты произошло в результате инфекции или кровоизлияния
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Киста или расширение ЗЧЯ
2. Естественное течение и прогноз:
• У 30-50% плодов разрешается спонтанно
• Прогноз при изолированной ККБ благоприятный:
о В выборке из 7 плодов, матерям которых было рекомендовано прерывание беременности из-за подозрения на наличие СДУ
о После визуализации изолированного поворота червя мозжечка (а не СДУ) было принято решение о сохранении беременностей
о В ходе последующего наблюдения все дети развивались нормально:
- Троих из них к моменту выхода публикации наблюдали в течение 7 лет
• В выборке из 5 детей с диагнозом изолированной ККБ, поставленным в пренатальном периоде, наблюдалось нормальное развитие в возрасте 1-5 лет
• Прогноз неблагоприятен при выявлении:
о Сопутствующих аномалий супратенториального пространства
о Неконтролируемой или прогрессирующей гидроцефалии
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Различия между пороками развития ЗЧЯ незначительны, их сложно дифференцировать в постнатальном периоде даже при проведении полного обследования:
о Важно определить точный диагноз, так как от него зависят лечение и прогноз
о Исход при изолированном повороте червя мозжечка всегда довольно благоприятный
о Причин для прерывания беременности нет
• По данным исследований, результаты аутопсии редко соответствуют данным, полученным при проведении УЗИ в пренатальном периоде:
о По данным исследования, проведенного в 2000 г., после прерывания беременности у 8 из 14 плодов наблюдались ошибки в диагностике патологии мозжечка, выявленной при УЗИ
о У 26 из 44 плодов диагноз СДУ, поставленный по результатам УЗИ, был опровергнут посмертно
о По данным некоторых исследований, процент гипердиагностики аномалий нижней части червя мозжечка достигает 32%
• Особую роль в оценке и коррекции гидроцефалии играет исследование проходимости сильвиева водопровода:
о Ее определяют у новорожденных
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• УЗИ, МРТ или оба исследования в нескольких плоскостях
• При подозрении на наличие пороков развития мозжечка необходимо исследовать точку шатра и измерить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• При диагностике ККБ нужно продолжить исследование с целью вывления других патологических изменений:
о При наличии сопутствующей патологии прогноз и риск анеуплоидии могут существенно различаться
3. Информация, отражаемая в заключении:
• При нормальном морфологическом строении и размерах червя мозжечка прогноз, как правило, благоприятный
• Диагноз порока развития червя мозжечка не ставят раньше 18-й недели гестации, так как его рост завершается только к этому сроку
• До 24-й недели гестации неизмененный повернутый (например, из-за ККБ) червь мозжечка можно принять за дисгенезию червя
ж) Список использованной литературы:
1. Azab WA et al: Blake’s pouch cyst. Surg Neurol Int. 5:112, 2014
2. Contro E et al: Open fourth ventricle prior to 20 weeks’ gestation: a benign finding? Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2):154-8, 2014
3. Robinson AJ: Inferior vermian hypoplasia - preconception, misconception. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2): 123-36, 2014
4. Gandolfi Colleoni G et al: Prenatal diagnosis and outcome of fetal posterior fossa fluid collections. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(6):625-31, 2012
5. Paladini D et al: Abnormal or delayed development of the posterior membranous area of the brain: anatomy, ultrasound diagnosis, natural history and outcome of Blake’s pouch cyst in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(3):279-87, 2012
6. Volpe P et al: Brainstem-vermis and brainstem-tentorium angles allow accurate categorization of fetal upward rotation of cerebellar vermis. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(6):632-5, 2012
7. Bertucci E et al: Vermian biometric parameters in the normal and abnormal fetal posterior fossa: three-dimensional sonographic study. J Ultrasound Med. 30(10): 1403-10, 2011
8. Malinger G et al: The fetal cerebellum. Pitfalls in diagnosis and management. Prenat Diagn. 29(4):372-80, 2009
