МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Киста кармана Блейка (ККБ)

2. Синонимы:
• Персистирующий карман Блейка

3. Определения:
• Персистирующее кистозное выпячивание мембранозной области под нижней частью червя мозжечка в долинке мозжечка
• Диагностические критерии:
о Нормальные размер червя и строение структур средней линии при исследовании в сагиттальной плоскости
о Поворот червя <30° против часовой стрелки
о Нормальный размер большой цистерны
о Перегородка большой цистерны может быть наклонена вбок
о Сосудистое сплетение IV желудочка расположено по верхнему краю ККБ

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Киста ЗЧЯ при нормально сформированном черве мозжечка и нормальном положении синусного стока

2. УЗИ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода:

• Киста ЗЧЯ в форме замочной скважины при исследовании в стандартных плоскостях:
о Подозрение на наличие соединения IV желудочка и большой цистерны
о Подозрение на наличие порока развития червя мозжечка

• Фактически ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка:
о Жидкость внутри кисты анэхогенна, в отличие от ЦСЖ внутри большой цистерны

• Большая цистерна может выглядеть чрезмерно выпуклой, но чаще всего ее увеличение незначительно

• Серп мозжечка и стенки кармана Блейка характеризуются линейными эхосигналами в ЗЧЯ:
о Эхосигнал, проходящий по средней линии ЗЧЯ-серп мозжечка
о Стенки кисты Блейка берут начало в точке соединения червя мозжечка с его полушариями:
- Идут в переднезаднем направлении

• Может отмечаться вентрикуломегалия:
о Задержка формирования отверстия Мажанди влияет на циркуляцию ЦСЖ

• Для оценки поворота мозжечка требуется проведение исследования в сагиттальной плоскости:
о Его проводят сразу же или при 3D УЗИ
о Нелинейный эхосигнал («хвост червя»), проходящий в сагиттальной плоскости от нижнего края червя мозжечка к затылочному бугру, - крыша ККБ

УЗИ, МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у плода видны нормальное положение синусного стока, червь мозжечка с первичной бороздой и точка шатра. Увеличение угла между червем мозжечка и покрышкой моста указывает на поворот червя из-за ККБ.
(Справа) Многие семьи хотят увидеть лицо плода в профиль, поэтому подобные изображения нередки. На них можно увидеть ствол мозга и червь мозжечка. Угол между червем мозжечка и покрышкой моста в пределах нормы (т.е. 0°). Запомните: вы видите то, что ищете.

3. МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода:
• Полушария мозжечка сформированы нормально
• Нормальные размер и строение мозжечка
• Крышу ККБ в виде тонкой мембраны можно визуализировать в сагиттальной плоскости
• Изменение величины угла между стволом мозга и червем мозжечка или червем мозжечка и покрышкой моста головного мозга:
о Проводится линия вдоль вентральной поверхности червя мозжечка
о Проводится линия вдоль дорсальной поверхности ствола мозга:
- Параллельно покрышке моста (дорсальная поверхность продолговатого мозга)
- Должна пересекать тонкое ядро в области задвижки
о Угол между червем мозжечка и покрышкой моста представляет собой угол соединения этих линий:
- В норме близок к 0° (<18° в выборке из 80 здоровых плодов на сроке 20-24 нед. гестации)
- При угле >18°, но <30° вероятна ККБ (диапазон 23,0±2,8°)
- Угол >45° наблюдается при СДУ (диапазон 63,5±17,6°):
При гипоплазии/дисгенезии червя мозжечка угол составляет 34,9±5,4°
• Обнаруживается соединение IV желудочка и большой цистерны:
о Киста соединяется с IV желудочком бороздками:
- Не соединяется с большой цистерной до образования отверстия Мажанди
о Киста расположена в нижней части ЗЧЯ
• Может давать масс-эффект на нижнюю часть червя мозжечка и медиальную поверхность полушарий мозжечка
• Сосудистое сплетение IV желудочка находится над ККБ

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Попытайтесь ответить на следующие вопросы при подозрении на наличие кисты ЗЧЯ:
о Не нарушено ли строение мозжечка?
- Как выглядят червь мозжечка и его доли?
о Выявляются ли другие пороки развития головного мозга?
- При их наличии прогноз ухудшается
о Проходим ли сильвиев водопровод?
- Не всегда удается оценить при диагностике в пренатальном периоде
• Используйте все доступные техники: ТВУЗИ, 3D УЗИ, МРТ плода:
о Оценить положение/строение червя мозжечка можно в сагиттальной плоскости
о Измерение угла между червем мозжечка и покрышкой моста
о Исследование борозд мозжечка, в норме радиально расходящихся от точки шатра
о Оптимальная оценка анатомических структур возможна с помощью 3D УЗИ
о И при УЗИ, и при МРТ можно просканировать ЗЧЯ в нескольких плоскостях:
- Обратите внимание на положение червя мозжечка
- Взаимоотношение кисты с другими структурами

УЗИ, МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода
(Слева) На схематическом изображении показано, как можно спутать ККБ в сочетании с повернутым червем мозжечка с дисгенезией червя в зависимости от выбора плоскости сканирования. Червь мозжечка виден в плоскости. В плоскости можно получить картину мнимого нарушения строения червя мозжечка, так как этот ультразвуковой луч проходит сквозь кисту.
(Справа) При УЗИ в двух разных косых плоскостях видны нормальное строение червя мозжечка (плоскость А) и «замочная скважина», ошибочно принятая за дисгенезию червя (плоскость В). Это карман Блейка, который исчез еще во время внутриутробного развития. Новорожденный был полностью здоров.

в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Блейка (ККБ) у плода:

1. СДУ:
• Элевация синусного стока
• Пороки развития червя мозжечка:
о Может наблюдаться полная агенезия червя мозжечка
• Большая цистерна сжата до условного пространства между расширенным IV желудочком (кистой ЗЧЯ) и твердой мозговой оболочкой

2. Дисгенезия червя мозга:
• Положение синусного стока может быть различным
• Пороки развития червя мозжечка

3. Арахноидальная киста:
• Нормальное расположение синусного стока
• Может наблюдаться расширение ЗЧЯ:
о На поверхности затылочной кости могут возникать вдавления, зависящие от размера кисты
• Неизмененный червь мозжечка:
о Может быть сжат за счет масс-эффекта, даваемого кистой
• Отверстие Мажанди и сильвиев водопровод проходимы:
о Масс-эффект, даваемый кистой, препятствует оттоку ЦСЖ → гидроцефалия

4. РБЦ:
• Нормальное расположение синусного стока
• Возможно наличие вдавлений на поверхности затылочной кости, напоминающих таковые при арахноидальных кистах
• Базальное субарахноидальное пространство и полость IV желудочка соединяются широкими бороздками

УЗИ, МРТ при кисте кармана Блейка (ККБ) у плода
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видны довольно крупная ККБ, неизмененный мозжечок и структуры супратенториального пространства.
(Справа) При УЗИ сердца плода в четырехкамерной позиции возникло подозрение на наличие гипертрофии правого желудочка и возможный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При эхокардиографии (ЭхоКГ) плода патологических изменений выявлено не было. Киста рассосалась, новорожденный был полностью здоров. Исследование выборки плодов продемонстрировало наличие связи между врожденными заболеваниями сердца и ККБ.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о ККБ - выпячивание верхней части переднего мозгового паруса в большую цистерну
о Возникает, если карман Блейка не подвергается обратному развитию или не образуется отверстие Мажанди о Эмбриогенез:
- 5-я неделя: нервная трубка образует крутой изгиб (мостовой). В результате формируется крупный IV желудочек, тонкой крышей которого служит ромбовидный мозг
- 6-я неделя: из клеток эпендимы на крыше образуются две зоны:
Передняя мембранозная область
Задняя мембранозная область
- В норме передняя мембранозная область входит в состав червя мозжечка и/или сосудистую выстилку желудочка:
Нарушение формирования передней мембранозной области считают причиной СДУ и различных вариантов дисгенезии червя мозжечка
- Задняя мембранозная область перфорируется, и формируется отверстие Мажанди:
Нарушение формирования задней мембранозной области считают причиной РБЦ и ККБ
о При нарушении образования отверстий кармана Блейка и Лушки → нарушение оттока ЦСЖ в большую цистерну:
- Карман Блейка соединяется с IV желудочком
- Карман Блейка не соединяется с субарахноидальным пространством большой цистерны
• Сопутствующие пороки:
о В выборке из 19 плодов наиболее распространенные пороки отмечались в 42% случаев (в основном - пороки развития сердца)
• У 2 из 12 отмечалась Т21

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Стенка кисты состоит из:
о Внутреннего слоя эпендимоподобного эпителия на астроглиальной мембране
о Наружного слоя элементов арахноидальной оболочки без характерных изменений, позволяющих предположить, что формирование кисты произошло в результате инфекции или кровоизлияния

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Киста или расширение ЗЧЯ

2. Естественное течение и прогноз:
• У 30-50% плодов разрешается спонтанно
• Прогноз при изолированной ККБ благоприятный:
о В выборке из 7 плодов, матерям которых было рекомендовано прерывание беременности из-за подозрения на наличие СДУ
о После визуализации изолированного поворота червя мозжечка (а не СДУ) было принято решение о сохранении беременностей
о В ходе последующего наблюдения все дети развивались нормально:
- Троих из них к моменту выхода публикации наблюдали в течение 7 лет
• В выборке из 5 детей с диагнозом изолированной ККБ, поставленным в пренатальном периоде, наблюдалось нормальное развитие в возрасте 1-5 лет
• Прогноз неблагоприятен при выявлении:
о Сопутствующих аномалий супратенториального пространства
о Неконтролируемой или прогрессирующей гидроцефалии

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Различия между пороками развития ЗЧЯ незначительны, их сложно дифференцировать в постнатальном периоде даже при проведении полного обследования:
о Важно определить точный диагноз, так как от него зависят лечение и прогноз
о Исход при изолированном повороте червя мозжечка всегда довольно благоприятный
о Причин для прерывания беременности нет
• По данным исследований, результаты аутопсии редко соответствуют данным, полученным при проведении УЗИ в пренатальном периоде:
о По данным исследования, проведенного в 2000 г., после прерывания беременности у 8 из 14 плодов наблюдались ошибки в диагностике патологии мозжечка, выявленной при УЗИ
о У 26 из 44 плодов диагноз СДУ, поставленный по результатам УЗИ, был опровергнут посмертно
о По данным некоторых исследований, процент гипердиагностики аномалий нижней части червя мозжечка достигает 32%
• Особую роль в оценке и коррекции гидроцефалии играет исследование проходимости сильвиева водопровода:
о Ее определяют у новорожденных

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• УЗИ, МРТ или оба исследования в нескольких плоскостях
• При подозрении на наличие пороков развития мозжечка необходимо исследовать точку шатра и измерить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• При диагностике ККБ нужно продолжить исследование с целью вывления других патологических изменений:
о При наличии сопутствующей патологии прогноз и риск анеуплоидии могут существенно различаться

3. Информация, отражаемая в заключении:
• При нормальном морфологическом строении и размерах червя мозжечка прогноз, как правило, благоприятный
• Диагноз порока развития червя мозжечка не ставят раньше 18-й недели гестации, так как его рост завершается только к этому сроку
• До 24-й недели гестации неизмененный повернутый (например, из-за ККБ) червь мозжечка можно принять за дисгенезию червя

ж) Список использованной литературы:
1. Azab WA et al: Blake’s pouch cyst. Surg Neurol Int. 5:112, 2014
2. Contro E et al: Open fourth ventricle prior to 20 weeks’ gestation: a benign finding? Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2):154-8, 2014
3. Robinson AJ: Inferior vermian hypoplasia - preconception, misconception. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2): 123-36, 2014
4. Gandolfi Colleoni G et al: Prenatal diagnosis and outcome of fetal posterior fossa fluid collections. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(6):625-31, 2012
5. Paladini D et al: Abnormal or delayed development of the posterior membranous area of the brain: anatomy, ultrasound diagnosis, natural history and outcome of Blake’s pouch cyst in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(3):279-87, 2012
6. Volpe P et al: Brainstem-vermis and brainstem-tentorium angles allow accurate categorization of fetal upward rotation of cerebellar vermis. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(6):632-5, 2012
7. Bertucci E et al: Vermian biometric parameters in the normal and abnormal fetal posterior fossa: three-dimensional sonographic study. J Ultrasound Med. 30(10): 1403-10, 2011
8. Malinger G et al: The fetal cerebellum. Pitfalls in diagnosis and management. Prenat Diagn. 29(4):372-80, 2009

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки расширения большой цистерны головного мозга у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.