МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при мальформации Киари 3 типа у плода

а) Определения:
• Грыжеподобное выпячивание заднего мозга (мальформация Киари 2-го типа) с затылочным или высоким шейным цефалоцеле
• Спинальная дизрафия: различные пороки развития дуг позвонков и содержимого позвоночного канала

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при мальформации Киари 3-го типа:

• Нижнее затылочное, верхнее шейное менингоэнцефалоцеле:
о Различные дефекты костной ткани:
- Затылочный выступ
- Большое затылочное отверстие
- Дизрафия верхней части шейного отдела позвоночника
о Содержимое энцефалоцеле может быть различным:
- Мозжечок
- Шейный отдел спинного мозга
- Часто наблюдается дизморфия нервной ткани
о Дефект чаще закрыт кожей, реже встречаются открытые дефекты

• Для постановки диагноза необходимо знать особенности симптоматики мальформации Киари 2-го типа:
о Компрессия заднего мозга и смещенный книзу мозжечок
о Обычно наблюдаемая вентрикуломегалия
о Сопутствующие аномалии супратенториального пространства:
- Дисгенезия мозолистого тела
- Отсутствие ППП
- Гетеротопия

• Часто обнаруживается микроцефалия

Лучевые признаки мальформации Киари 3 типа у плода
(Слева) При УЗИ краниоцервикального перехода в сагиттальной плоскости виден дефект нижних костей черепа/верхнего отдела позвоночника, а также выпадение нервной ткани в амниотическую полость.
(Справа) При ТВУЗИ костей основания черепа у этого же плода в аксиальной плоскости подтверждается диагноз затылочного цефалоцеле с выпадением измененного мозжечка. Костный дефект распространяется на верхнюю часть шейного отдела позвоночника (не показано). В данном случае был поставлен диагноз мальформации Киари 3-го типа. Отсутствие переразгибания шеи исключает наличие инионцефалии.

2. МРТ при мальформации Киари 3-го типа:
• Позволяет лучше оценить содержимое энцефалоцеле и положение мозжечка
• Аномалии супратенториального пространства
• При МРТ лучше всего видны сопутствующие пороки развития спинного мозга:
о Сирингомиелия
о Синдром ФСМ

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При головном предлежании используют ТВУЗИ
• 3D УЗИ полезно в изучении распространенности дефекта и содержимого грыжевого мешка
• Данные МРТ могут помочь в ведении беременности:
о Большая площадь поражения мозга или наличие сопутствующих пороков развития подтверждают неблагоприятный прогноз
о Также МРТ проводят при затруднениях в интерпретации данных, полученных при УЗИ

в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 3-го типа:

1. Инионцефалия:
• Сплошная распространенная спинальная дизрафия шейного/грудного/поясничного отделов с дефектом затылочной кости
• Стойкое переразгибание шеи → плод в «позе звездочета»

2. Затылочное цефалоцеле: изолированное или в структуре синдромов:
• Не сопровождается дизрафией шейного отдела позвоночника
• Синдром Меккеля-Грубера (имеет аутосомно-рецессивный тип наследования):
о Энцефалоцеле, поликистоз почек и полидактилия

Лучевые признаки мальформации Киари 3 типа у плода
(Слева) Картина энцефалоцеле, полученная при 3D УЗИ (слева), соответствует фотографии этого же плода с мальформацией Киари 3-го типа.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в сагиттальной плоскости в постнатальном периоде видны характерные признаки мальформации Киари 2-го типа: «тесная» ЗЧЯ и грыжеподобное выпячивание нижней части мозжечка. Кроме того, заметен дефект шейного отдела позвоночника, содержащий измененную нервную ткань, мягкие мозговые оболочки и ЦСЖ. На основании этих находок была диагностирована мальформация Киари 3-го типа.

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• При открытом цефалоцеле повышен уровень α-фетопротеина в сыворотке крови матери
• Рекомендовано генетическое консультирование/исследо-вание

2. Естественное течение и прогноз:

• Высокая заболеваемость и смертность:
о Дыхательная недостаточность
о Нарушение проглатывания
о Гипертония или амиотония

• Факторы, указывающие на неблагоприятный прогноз:
о Большой объем нервной ткани в цефалоцеле
о Выраженная вентрикуломегалия

• В выборке из 8 случаев с пластикой цефалоцеле (от 2 дней до 2 лет):
о 1 смерть после хирургического вмешательства
о 7 выживших:
- 2 - с нарушением работы шунта
- 2 - с тяжелыми неврологическими расстройствами
- 5 - с нормальным двигательным и умственным развитием (достигли соответствующих возрасту показателей)
- Авторы обращают внимание, что прогноз расценивают как неблагоприятный, если в цефалоцеле вовлечено >20 см3 тканей головного мозга:
Средний объем 19,4 см3 (диапазон 0,1-87,9 см3)
о Сопутствующие находки:
- 4 - синдром ФСМ
- 5 - сирингомиелия
- У всех плодов при МРТ были обнаружены дополнительные пороки развития головного мозга

3. Лечение мальформации Киари 3-го типа:
• Установка шунта при обструктивной гидроцефалии
• Первичное закрытие цефалоцеле:
о После установки шунта, при крупных размерах грыжевого мешка, заполненного жидкостью
о Экстренное хирургическое вмешательство при открытом дефекте

д) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• При поражении большого объема тканей мозга или при наличии сопутствующих пороков развития прогноз неблагоприятный
• Рекомендовано генетическое консультирование/исследование

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• У плода с затылочным цефалоцеле всегда исследуют шейный отдел позвоночника:
о При небольшом изолированном затылочном цефалоцеле прогноз более благоприятный, чем при мальформации Киари 3-го типа

е) Список использованной литературы:
1. Jeong DH et al: Amold-Chiari malformation type III with meningoencephalocele: a case report. Ann Rehabil Med. 38(3):401-4, 2014
2. Rani H et al: Chiari III Malformation: a rare case with review of literature. Fetal Pediatr Pathol. 32(3):169-74, 2013
3. Ambekar S et al: Large occipito-cervical encephalocele with Chiari III malformation. J Pediatr Neurosci. 6(2): 116—7, 2011
4. Isik N et al: Chiari malformation type III and results of surgery: a clinical study: report of eight surgically treated cases and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 45(l):19-28, 2009
5. Taricco MA et al: Retrospective study of patients with Chiari: malformation submitted to surgical treatment. Arq Neuropsiquiatr. 66(2A): 184-8, 2008
6. Smith AB et al: Diagnosis of Chiari III malformation by second trimester fetal MRI with postnatal MRI and CT correlation. Pediatr Radiol. 37(10):1035-8, 2007
7. Haberle J et al: Cervical encephalocele in a newborn - Chiari III malformation. Case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 17(6):373-5, 2001

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Лучевые признаки синдрома Денди-Уокера у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.