Лучевые признаки расширения большой цистерны головного мозга у плода
а) Терминология:
• Размер большой цистерны >10 мм
• Чаще всего доброкачественное явление, сопровождающееся различными нарушениями строения крыши ромбовидного мозга
б) Лучевая диагностика:
• Расширенное пространство в ЗЧЯ, заполненное ЦСЖ:
о Измеряют в косой аксиальной плоскости на уровне полушарий мозжечка. При обзоре должна быть видна ППП
• Нормально сформированные полушария мозжечка
• Нормальная перегородка большой цистерны часто выгнута наружу
• В сагиттальной плоскости виден червь мозжечка, полностью прикрывающий IV желудочек
• Внутренняя пластинка кости черепа может быть неровной из-за пульсации ЦСЖ
• Другие пороки развития выявляются менее чем в 20% случаев:
о Чаще всего отмечается вентрикуломегалия
(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видно РБЦ. Червь мозжечка сохранен, IV желудочек выглядит нормально. Визуализируется ППП. Следовательно, плоскость для измерения глубины большой цистерны выбрана верно.
(Справа) При УЗИ в косой аксиальной плоскости видна выгнутая перегородка большой цистерны. Визуализируются рудиментарные стенки кармана Блейка, увеличивающегося при задержке формирования отверстия. В некоторых случаях РБЦ правильнее описать как гигантскую ККБ.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости у плода на 35-й неделе гестации видно типичное расположение РБЦ. Крыша IV желудочка остается прикрытой червем мозжечка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется РБЦ. Количество ЦСЖ в ЗЧЯ увеличено, но червь мозжечка сформирован нормально и не повернут. Обратите внимание на точку шатра и первичную борозду червя Расположение синусного стока также нормальное.
в) Дифференциальная диагностика:
• ККБ:
о Поворот кпереди нормально сформированного червя мозжечка
• Арахноидальная киста:
о Обратите внимание на давление, которое киста оказывает на червь мозжечка/ствол мозга
• СДУ
• Агенезия червя мозжечка (частичная или полная)
г) Клинические особенности:
• Обычно является случайной находкой:
о Если находка изолированная, риск анеуплоидии низкий, высока вероятность нормального развития
• Может быть одним из многих симптомов при Т18
д) Особенности диагностики:
• При слишком остром угле ультразвукового сканирования может наблюдаться картина, напоминающая РБЦ
• Червь мозжечка тщательно исследуют для исключения его частичной агенезии
